JCS 2025 2025 年改訂版肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症および肺高血圧症に関するガイドライン
日本循環器学会｜班長: 田村 雄一｜循環器 / 肺循環｜188 ページ｜チャンク 1094｜推奨 327 件｜current
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| 頁 | クラス | レベル | 推奨文 | 表 |
|---|---|---|---|---|
| p.19 | I | B | COVID-19 患者の診療の際,循環器合併症の1 つとして血栓症に注意する. | 推奨表1 COVID-19 と血栓症,VTE との関連に関する |
| p.19 | III No benefit | B | 推奨とエビデンスレベル COVID-19 軽症(肺炎所見なし),中等症I(酸素投与を必要としない)に対し,血栓予防・病態改善を目的とした一律の抗凝固療法は推奨されない. | 推奨表1 COVID-19 と血栓症,VTE との関連に関する |
| p.19 | IIa | B | COVID-19 中等症II(酸素投与を必要とする),重症(ICU 入室もしくは人工呼吸器管理を要する)に対し,血栓予防・病態改善を目的とした抗凝固療法を考慮する. いことが報告されている 61, 62). | 推奨表1 COVID-19 と血栓症,VTE との関連に関する |
| p.20 | IIa | B | 急性期PTE の治療方針の検討のために, sPESI スコアなどを用いて予後を推測することを考慮する. | 推奨表2 VTE の予後に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.20 | IIa | B | 長期的なVTE の治療方針の検討のために,誘因と背景因子を評価することを考慮する. 5.1 PTEの予後 かった 29). | 推奨表2 VTE の予後に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.22 | IIa | A | 中枢型DVT の患者に対し,PTS 予防のために圧迫療法を考慮する. | |
| p.22 | I | B | 急性PTE の発症後3~6ヵ月に,再発,出血,悪性腫瘍,運動制限の持続または新規発症を示唆する症状の確認,および抗凝固療法の延長を検討するため,臨床評価を行う. | 推奨表3急性PTE の慢性疾患への移行(PTS とCTEPD) |
| p.22 | IIa | C | 急性PTE の発症後3~6ヵ月に息切れや右心負荷がある場合には,残存血栓の評価を考慮する. | 推奨表3急性PTE の慢性疾患への移行(PTS とCTEPD) |
| p.22 | I | C | 肺血流シンチグラフィで血流欠損がある有症状の急性PTE 後の患者は,心エコー図検査の結果も評価したうえで専門施設への紹介を行う. | 推奨表3急性PTE の慢性疾患への移行(PTS とCTEPD) |
| p.26 | I | C | 急性PTE が疑われた患者に対し,検査前臨床的確率を評価する. | 推奨表4 VTE の検査と臨床的確率に関する推奨と |
| p.26 | I | C | 急性DVT が疑われた患者に対し,検査前臨床的確率を評価する. | |
| p.26 | I | A | 急性PTE が疑われた患者に対し,検査前臨床的確率が低い,あるいは中等度の患者において,D ダイマーが陰性であれば画像診断を行うことなくPTE を否定する. | 推奨表4 VTE の検査と臨床的確率に関する推奨と |
| p.26 | I | B | *2症候性例のみを対象, *3安静時呼吸困難, *6血痰を伴わない咳, *9Rales, *10Wheeze, *11Cracklesと記載されている. *8肺ラ音, DVT が疑われた患者に対し,検査前臨床的確率が低い場合(Wells スコア0~2点など)の場合はD ダイマーによる除外診断を行う *. | |
| p.26 | I | B | DVT が疑われた患者に対し,検査前臨床的確率が低くDダイマーが陰性の場合は,画像診断をせずに経過観察とする. | 推奨表4 VTE の検査と臨床的確率に関する推奨と |
| p.26 | I | B | DVT が疑われた患者に対し,検査前臨床的確率が低いがD ダイマーが陽性の場合は,画像による確定診断を行う. | 推奨表4 VTE の検査と臨床的確率に関する推奨と |
| p.26 | I | B | DVT が疑われた患者に対し,検査前臨床的確率が高い場合は画像による確定診断を行う. | 推奨表4 VTE の検査と臨床的確率に関する推奨と |
| p.27 | I | C | 画像診断は下肢静脈超音波検査を行う. (付記:全下肢静脈超音波検査を推奨する が,施設の状況により下肢中枢超音波検査,造影CT 検査を施行してもよい) | |
| p.27 | IIa | B | 検査前臨床的確率が中確率でD ダイマーが陰性の場合は,画像診断をせずに経過観察とすることを考慮する *. | |
| p.27 | IIa | C | 臨床的疑いが強いにもかかわらず下肢静脈超音波検査で確定診断ができない場合には,造影CT の施行を考慮する. 2.1 検査前臨床的確率の評価 | |
| p.31 | IIa | C | VTE の原因として家族性,再発性,若年性,膠原病が疑われる患者では,凝固制御系蛋白質,抗リン脂質抗体症候群 *の検索を考慮する. | 推奨表5 VTE の血栓性素因に関する推奨とエビデンス |
| p.35 | I | B | 急性期のPTE の重症度の評価に応じ,適切な治療を行う. | 推奨表6 PTE の重症度別治療戦略に関する推奨と |
| p.35 | IIa | B | 適切に選択された低リスクのPTE 患者を外来にて治療することを考慮する. | 推奨表6 PTE の重症度別治療戦略に関する推奨と |
| p.37 | IIa | B | 心拍出量低下,低血圧例にノルエピネフリン投与を考慮する. | 推奨表7高リスクPTE の呼吸循環管理に関する推奨と |
| p.37 | IIa | C | 心拍出量低下,正常血圧例にドブタミン投与を考慮する. | 推奨表7高リスクPTE の呼吸循環管理に関する推奨と |
| p.37 | I | C | 動脈血酸素分圧(PaO2)60 mmHg 分圧以下(SpO2 では90%以下)で酸素吸入(高流量鼻カニュラ含む),改善されなければ人工呼吸管理(1 回換気量を6 mL/kg)を行う. | 推奨表7高リスクPTE の呼吸循環管理に関する推奨と |
| p.37 | IIa | C | 心肺蘇生困難例,薬物療法にても呼吸循環不全を安定化できない例にはV-A ECMO 導入を考慮する. 215). | 推奨表7高リスクPTE の呼吸循環管理に関する推奨と |
| p.37 | IIb | C | 中心静脈圧の低下を伴う右心不全患者の低血圧症に対する容量負荷は,過剰負荷に注意しながら施行を考慮してもよい. 2)では, い 行する必要がある(図9). 2.1 呼吸管理 | 推奨表7高リスクPTE の呼吸循環管理に関する推奨と |
| p.39 | I | B | 急性PTE で,ショックや低血圧が遷延する血行動態が不安定な例に対しては,血栓溶解療法を施行する. | 推奨表8 PTE の血栓溶解療法に関する推奨と |
| p.39 | IIa | B | 急性PTE で,正常血圧であるが右室機能不全と心臓バイオマーカー陽性がともに認められる患者に対しては,非経口薬による抗凝固療法を第一選択とし,循環動態の悪化徴候を見逃さないようにモニタリング下にて管理する.循環動態の悪化徴候がみられた場合には,血栓溶解療法を考慮する. | 推奨表8 PTE の血栓溶解療法に関する推奨と |
| p.40 | I | B | 急性PTE の急性期治療として,ヘパリンなどの非経口抗凝固薬を開始し *1,経口抗凝固薬であるワルファリンを併用する.非経口抗凝固薬はワルファリンの効果が治療域に到達するまで継続する. | 推奨表9急性PTE の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.40 | IIa | C | ワルファリンの治療域は,PT-INR が1.5 ~2.5 となるように調節することを考慮する. | 推奨表9急性PTE の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.40 | I | A | 血行動態の安定している急性PTE に対して,急性期治療としてDOAC を投与する.エドキサバンは適切な初期治療後に投与を開始する.リバーロキサバンおよびアピキサバンは,一定期間の高用量による初期強化療法の後に維持量を継続する. | 推奨表9急性PTE の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.40 | IIa | B | 一過性のメジャーな因子,および一過性のマイナーな因子(付加的に考慮すべき再発の危険因子を有しない)によるPTEに対して,3ヵ月間の抗凝固療法を考慮する. | 推奨表9急性PTE の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.40 | IIa | C | 一過性のマイナーな因子(付加的に考慮すべき再発の危険因子を有する)によるPTE に対して,出血リスクが高くない場合には,3ヵ月以上の延長治療による抗凝固療法 *2 を考慮する. | 推奨表9急性PTE の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.40 | IIa | C | 誘因のないPTE(unprovoked PTE)に対して,出血リスクが高くない場合には,可及的長期の抗凝固療法 *2 を考慮する. 持続性の誘因によるPTE に対して,可及的長期の抗凝固療法 | |
| p.40 | IIa | B | 活動性がん患者のPTE への抗凝固療法は,出血性合併症に留意しながら,がんが治癒しないかぎり継続することを考慮する. | |
| p.40 | I | C | 急性PTE の抗凝固療法で3ヵ月以上の延長治療を行う場合には,リスクとベネフィットを定期的に十分に検討する. 4.1 急性PTEにおける役割 | |
| p.47 | I | B | 中枢型DVT において,再発をきたした患者では可及的長期の抗凝固療法を行う. | 推奨表10 DVT の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.47 | I | C | 末梢型DVT に対して理学療法,中枢進展の観察を行う. | 推奨表10 DVT の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.47 | I | B | 中枢型DVT の急性期治療として,ヘパリンなどの非経口抗凝固薬を開始し *1,経口抗凝固薬であるワルファリンを併用する.非経口抗凝固薬はワルファリンの効果が治療域に到達するまで継続する. | 推奨表10 DVT の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.47 | IIa | C | ワルファリンの治療域は,PT-INR が1.5 ~2.5 となるように調節することを考慮する. | 推奨表10 DVT の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.47 | I | A | 中枢型DVT に対して,急性期治療としてDOAC を投与する.エドキサバンは適切な初期治療後に投与を開始する.リバーロキサバンおよびアピキサバンは,一定期間の高用量による初期強化療法の後に維持量を継続する. | 推奨表10 DVT の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.47 | I | A | すべての中枢型DVT に対して,抗凝固薬の禁忌や継続困難な出血がない場合,少なくとも3ヵ月の抗凝固療法を行う. | 推奨表10 DVT の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.47 | IIa | B | 中枢型DVT の治療および再発予防のための抗凝固療法として,一過性のメジャーな因子,および一過性のマイナーな因子による中枢型DVT に対して3ヵ月間の抗凝固療法を行うことを考慮する. | |
| p.47 | IIa | B | 誘因のない中枢型DVT(unprovoked 中枢型DVT)に対し,出血リスクが高い場合には,中枢型DVT の治療および再発予防のための抗凝固療法として,3ヵ月間の抗凝固療法を行うことを考慮する. | |
| p.47 | IIb | C | 誘因のない中枢型DVT(unprovoked 中枢型DVT)に対し,出血リスクが高くない場合には,中枢型DVT の治療および再発予防のための長期の抗凝固療法として,低用量DOAC が使用できるなら可及的長期の抗凝固療法を行うことを考慮してもよい 301).またリ *2. | |
| p.47 | IIa | B | 持続性の誘因による中枢型DVT に対し,中枢型DVT の治療および再発予防のための長期抗凝固療法として,可及的長期の抗凝固療法を行うことを考慮する. | |
| p.47 | IIa | B | 活動性がん患者の中枢型DVT への抗凝固療法は,出血性合併症に留意しながら,がんの活動性がなくならないかぎり継続することを考慮する. | |
| p.47 | I | C | 中枢型DVT で3ヵ月以上の抗凝固療法の延長を行う場合には,リスクとベネフィットを定期的に十分に検討する. | 推奨表10 DVT の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.47 | IIa | A | 活動性がん患者など再発リスクが高い患者以外の中枢型DVT に対する延長治療には,低用量DOAC を考慮する *2. | 推奨表10 DVT の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.47 | IIb | B | 誘因のないDVT の抗凝固療法中止後に,抗凝固療法の延長治療を希望しない,あるいは可能でない場合に,再発予防としてアスピリンを投与することを考慮してもよい. | 推奨表10 DVT の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.47 | I | B | 末梢型DVT の治療 末梢型DVT には画一的に抗凝固療法を施行しない.特に陳旧性末梢型DVT に留意する. | 推奨表10 DVT の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.47 | I | B | 末梢型DVT に抗凝固療法を施行する場合は,3ヵ月までとする(活動性がん患者の末梢型DVT に関しては他の推奨項目も参照). | 推奨表10 DVT の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.47 | IIb | B | 活動性がん合併の無症候性末梢型DVT に対して,出血性合併症に留意しながら抗凝固療法を行うことを考慮してもよい. | 推奨表10 DVT の抗凝固療法に関する推奨と |
| p.48 | I | C | 活動性がん合併の末梢型DVT の抗凝固療法で3ヵ月以上の延長治療を行う場合には,リスクとベネフィットを定期的に十分に検討する. *2低用量DOACは保険適用外. 5.1 概論 | |
| p.51 | I | C | 動脈虚血を伴う重症DVT に対して,カテーテル治療を行う. | 推奨表11 急性PTE に対するカテーテル治療に関する推奨 |
| p.51 | IIa | C | とエビデンスレベル 全身血栓溶解療法が禁忌,無効あるいは抗凝固療法禁忌の高リスクPTE に対し,熟練した術者,専門施設にて血栓溶解薬非併用カテーテル治療を行うことを考慮する. | 推奨表11 急性PTE に対するカテーテル治療に関する推奨 |
| p.51 | IIb | C | 抗凝固療法が禁忌の中リスクPTE に対し,熟練した術者・専門施設にて血栓溶解薬非併用カテーテル治療を行うことを考慮してもよい. | 推奨表11 急性PTE に対するカテーテル治療に関する推奨 |
| p.51 | IIa | C | 抗凝固療法により病態が悪化し,全身血栓溶解療法が禁忌の中リスク急性PTE に対し,熟練した術者,専門施設にて血栓溶解薬非併用カテーテル治療を行うことを考慮する. | 推奨表11 急性PTE に対するカテーテル治療に関する推奨 |
| p.51 | IIa | C | 急性期症状が重度 *の腸骨静脈を含むDVT に対して,カテーテル治療を考慮する. | 推奨表11 急性PTE に対するカテーテル治療に関する推奨 |
| p.51 | IIa | C | 圧迫療法,抗凝固療法が有効でない重症PTS に対して,カテーテル治療を考慮する. 機械的血栓除去術吸引血栓除去術血栓破砕術 | 推奨表11 急性PTE に対するカテーテル治療に関する推奨 |
| p.53 | I | C | 肺動脈中枢(肺動脈幹,主肺動脈)に血栓が存在する高リスクPTE で,血栓溶解療法禁忌例,不成功例,経皮的体外循環導入例,昇圧薬投与で循環動態維持が困難な例に肺動脈血栓摘除術(人工心肺使用)を行う. | 推奨表12 急性PTE の外科的治療に関する推奨と |
| p.53 | IIa | C | 肺動脈中枢(肺動脈幹,主肺動脈)に血栓が存在する高リスクあるいは中高リスクPTE で,継続的抗凝固療法の高リスク例に対し,肺動脈血栓摘除術(人工心肺使用)を考慮する. | 推奨表12 急性PTE の外科的治療に関する推奨と |
| p.53 | IIa | C | 肺動脈中枢(肺動脈幹,主肺動脈)に血栓が存在する中高リスクPTE で,血栓溶解療法禁忌例,不成功例,循環動態や呼吸状態,右心機能が増悪する場合や予測死亡率が高いと判断された場合に,肺動脈血栓摘除術(人工心肺使用)を考慮する. 8.1.1 急性PTEに対する外科治療の現況 に限っている | 推奨表12 急性PTE の外科的治療に関する推奨と |
| p.54 | IIa | C | 動脈虚血を伴う重症急性DVT に対し,外科的静脈血栓摘除を考慮する. | 推奨表13 DVT の外科的治療に関する推奨とエビデンス |
| p.56 | IIa | C | DVT の急性期症状改善に圧迫療法を考慮する. | 推奨表15 DVT の理学療法に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.56 | IIa | A | 中枢型DVT の患者に対し,PTS 予防のために,圧迫療法を考慮する. | 推奨表15 DVT の理学療法に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.56 | I | C | IVC フィルター留置後は抜去計画を策定し,必要性がなくなれば早期抜去を行う. | 推奨表14 VTE におけるIVC フィルター留置に関する推奨 |
| p.56 | IIa | C | 十分な抗凝固療法中のPTE 増悪,再発例に対し,IVC フィルター留置を考慮する. | 推奨表14 VTE におけるIVC フィルター留置に関する推奨 |
| p.56 | I | C | IVC フィルターを抜去しない場合にはその後の経過観察を行う. | 推奨表14 VTE におけるIVC フィルター留置に関する推奨 |
| p.56 | IIa | C | とエビデンスレベル 抗凝固療法を行うことができないVTE に対し,IVC フィルター留置を考慮する(ただし,末梢型DVT では中枢への伸展例に限る). | 推奨表14 VTE におけるIVC フィルター留置に関する推奨 |
| p.56 | IIa | C | 抗凝固療法が可能でも残存血栓の再度の塞栓化により致死的となりうるPTE に対し,IVC フィルター留置を考慮する. | 推奨表14 VTE におけるIVC フィルター留置に関する推奨 |
| p.56 | III No benefit | A | IVC フィルターのルーチン留置は推奨されない. | 推奨表14 VTE におけるIVC フィルター留置に関する推奨 |
| p.56 | IIa | C | 急性PTE やDVT に対し高度な治療を受ける患者の場合,さらなるPTE の悪化が危惧される患者にのみIVC フィルター留置を考慮する. | 推奨表14 VTE におけるIVC フィルター留置に関する推奨 |
| p.56 | III No benefit | B | 急性VTE が判明していない外傷患者や大手術を受ける患者に対する予防的フィルター留置は推奨されない. | 推奨表14 VTE におけるIVC フィルター留置に関する推奨 |
| p.56 | IIa | B | DVT の初期治療において抗凝固療法が行えた場合には,ベッド上安静より早期離床,歩行を考慮する. | 推奨表15 DVT の理学療法に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.56 | IIa | A | PTE の合併がないDVT の患者で,全身状態,下肢症状,家庭環境,病院環境が適しているならば外来治療を考慮する. | 推奨表15 DVT の理学療法に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.56 | I | A | 静脈性潰瘍など重症のPTS 患者に弾性包帯の装着,弾性ストッキングを着用させる. | 推奨表15 DVT の理学療法に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.56 | IIa | B | 慢性静脈不全症による静脈性潰瘍の再発を予防するために,弾性ストッキングによる圧迫療法を考慮する. | 推奨表15 DVT の理学療法に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.63 | I | C | すべてのリスクの患者に対して早期離床および積極的な運動を推奨する. | 推奨表16 VTE の各領域の予防法(周術期)に関する推奨 |
| p.63 | IIa | A | 中リスク患者では弾性ストッキング着用を考慮する. | 推奨表16 VTE の各領域の予防法(周術期)に関する推奨 |
| p.63 | I | A | 中リスク患者では間欠的空気圧迫法を行う. | 推奨表16 VTE の各領域の予防法(周術期)に関する推奨 |
| p.63 | I | A | 高リスク患者に対し,間欠的空気圧迫法あるいは抗凝固療法を行う. | 推奨表16 VTE の各領域の予防法(周術期)に関する推奨 |
| p.63 | I | A | 最高リスク患者に対して予防的薬物療法と間欠的空気圧迫法の併用,あるいは予防的薬物療法と弾性ストッキングの併用を行う.また出血リスクの高い患者に対して間欠的空気圧迫法を行う. | 推奨表16 VTE の各領域の予防法(周術期)に関する推奨 |
| p.66 | I | C | すべての入院患者に対して,早期離床および積極的な運動を勧める. | 推奨表17 内科領域のVTE 予防法に関する推奨と |
| p.66 | I | A | 移動能力が低下した急性期脳卒中患者に対し,間欠的空気圧迫法を施行する. | 推奨表17 内科領域のVTE 予防法に関する推奨と |
| p.66 | IIb | C | *1 を有する内科疾患入院患者に対して,弾性ストッキングまたは間欠的空気圧迫法などによる圧迫療法の施行を考慮してもよい. 疾患リスク 468). | 推奨表17 内科領域のVTE 予防法に関する推奨と |
| p.66 | IIb | B | *1 を有する急性期内科入院患者で,長時間(3~4 日以上)の移動制限があり(または予測され),さらに追加のVTE リスク 疾患リスク *2 がある者に対して予防的抗凝固療法を考慮してもよい. | 推奨表17 内科領域のVTE 予防法に関する推奨と |
| p.67 | IIa | B | *4 に対して,間欠的空気圧迫法を考慮する. | |
| p.67 | IIa | B | COVID-19 中等症II(酸素投与を必要とする),重症患者(ICU 入室もしくは人工呼吸器管理を要する)に対する血栓予防,病態改善を目的とした抗凝固療法を考慮する *3. 重症急性期内科疾患患者 | |
| p.67 | IIa | A | *4 に対して,出血合併症に留意しながらの予防的抗凝固療法を考慮する. 重症急性期内科疾患患者 | |
| p.67 | III No benefit | B | *4 に対して,薬物予防法と間欠的空気圧迫法の併用および薬物予防法と弾性ストッキングの併用は推奨されない. 重症急性期内科疾患患者 *2 上記 *3 第1章4. COVID-19との関連参照 *4 重症:ICU入室,人工呼吸器管理など | |
| p.68 | I | C | RHC 検査により測定した安静仰臥位のmPAP >20 mmHg をPH の定義とする. | 推奨表18 PH の定義に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.68 | I | C | 運動時におけるmPAP/CO スロープ>3 mmHg/L/ 分を運動時PH の定義とする. | 推奨表18 PH の定義に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.73 | I | B | PH の疑いがある場合は,第一選択の非侵襲診断として心エコー図検査を行う. | 推奨表19 PH の心エコー図検査に関する推奨と |
| p.73 | I | B | TRV の異常の存在やその他の心エコー図検査でのPH を示唆する徴候をもとに,心エコー図検査によるPH の確率を割り出す. 592, 593).重症であれば, | 推奨表19 PH の心エコー図検査に関する推奨と |
| p.73 | I | C | PH の心エコー図検査の可能性について, TRV の現在の閾値(>2.8 m/ 秒)を維持する. | 推奨表19 PH の心エコー図検査に関する推奨と |
| p.73 | IIa | C | 心エコー図検査によるPH の可能性をもとに,臨床的状況(PAH/CTEPH の症状および危険因子または関連疾患)を考慮し,詳細な検査を考慮する. | 推奨表19 PH の心エコー図検査に関する推奨と |
| p.73 | IIb | C | 心エコー図検査でPH の可能性が中程度であった患者を積極的に診断するために,運動負荷心エコー法を考慮してもよい. び右房の3要素)の評価が行われる. ヌーイ式を用いて推定する 597). 右房圧 | 推奨表19 PH の心エコー図検査に関する推奨と |
| p.76 | I | C | RHC 検査は表28 の計測値をすべて得られるよう実施する. | 推奨表20 PH のRHC 検査および血管反応性試験に関する |
| p.76 | I | B | RHC 検査におけるすべての圧測定は,呼気終了時に息止めなしで行う. | 推奨表20 PH のRHC 検査および血管反応性試験に関する |
| p.76 | I | B | 推奨とエビデンスレベル 614).CTPAはその他にも心内 PH の診断,分類,重症度を確認し,治療方針の決定・効果判定をするために, RHC 検査を実施する. | 推奨表20 PH のRHC 検査および血管反応性試験に関する |
| p.76 | I | C | RHC 検査におけるゼロ点校正はほとんどの患者で左房レベルとなる,胸中部レベル(mid-thoracic level)が推奨される. 615).コストやアクセスの問題からPAH | 推奨表20 PH のRHC 検査および血管反応性試験に関する |
| p.76 | I | C | 血管反応性試験は,高用量のCa 拮抗薬の投与が可能な患者を検出するため,I/ H/DPAH 患者に実施する. 616).MRアンギオグラ | 推奨表20 PH のRHC 検査および血管反応性試験に関する |
| p.76 | I | C | 血管反応性試験における陽性反応の定義は,mPAP の減少が≧10 mmHg で絶対値が≦40 mmHg に達しCO が増加する,または変わらないこと,とする. 617). | 推奨表20 PH のRHC 検査および血管反応性試験に関する |
| p.76 | III No benefit | C | Ca 拮抗薬治療の候補を特定するための血管反応性試験は,I/H/DPAH 以外のPAH患者,およびPH の第2~5 群の患者には推奨されない. | 推奨表20 PH のRHC 検査および血管反応性試験に関する |
| p.76 | I | C | 誤分類を防ぐため,PAWP 13~15 mmHg においては,運動負荷や輸液負荷などの負荷試験を行う. せることは避けるべきである. である | 推奨表20 PH のRHC 検査および血管反応性試験に関する |
| p.79 | I | C | PH 患者には,CTEPH を評価するための肺換気血流または肺血流スキャンを行う. | 推奨表21 PH の診断に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.79 | I | C | CTEPH が疑われる患者の精密検査では, CT 肺血管造影を行う. | 推奨表21 PH の診断に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.79 | I | C | 門脈圧亢進のスクリーニングには腹部超音波検査を行う. | 推奨表21 PH の診断に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.79 | I | C | PH 患者の初期評価には,DLCO を含めた肺機能検査を行う. | 推奨表21 PH の診断に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.79 | IIa | C | すべてのPAH 患者に対し,胸部CT を考慮する. | 推奨表21 PH の診断に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.79 | IIa | C | CTEPH 患者の精密検査では,DSA を考慮する. | 推奨表21 PH の診断に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.79 | I | C | すべてのPAH 患者に対し,関連する疾患を特定するための定期的な生化学検査,血液検査,免疫検査,HIV 検査,甲状腺機能検査を行う. | 推奨表21 PH の診断に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.79 | III No benefit | C | PAH 患者に対する一般的な鑑別のための開胸または胸腔鏡下での肺生検は推奨されない. | 推奨表21 PH の診断に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.79 | I | A | PAH 患者に対し疾患関連遺伝子の遺伝学的検査を行う場合には,PH 専門医および/ または臨床遺伝専門医による遺伝カウンセリングを実施し,特に保有率の高いBMPR2 遺伝子の変異のもつ意味について十分な理解を促す. | 推奨表22 PAH の遺伝学的検査に関する推奨と |
| p.79 | I | A | 疾患関連遺伝子の病的変異が特定された患者の無症状の家族に遺伝学的検査を行う場合には,かならず検査に先立ち遺伝カウンセラーや臨床遺伝専門医らによる遺伝カウンセリングを実施し,十分な理解を得たうえで実施する. | 推奨表22 PAH の遺伝学的検査に関する推奨と |
| p.87 | I | B | SSc 患者に対して,PAH リスクを毎年評価する. | 推奨表23 SSc-PAH の診断,治療に関する推奨と |
| p.87 | I | A | SSc-PAH 患者に対して,最新のガイドラインに従った基礎疾患の治療を行う. | 推奨表23 SSc-PAH の診断,治療に関する推奨と |
| p.87 | I | B | 罹病期間>3 年,FVC ≧40%,%DLCO <60% の成人SSc 患者に対して,無症候性PAH の特定を目的としたDETECTアルゴリズムを使用する. 576, 721).また,non-SSc CTD- | 推奨表23 SSc-PAH の診断,治療に関する推奨と |
| p.87 | I | C | 非侵襲的検査を行っても説明できない息切れを有するSSc 患者に対し,PAH の除外を目的としたRHC 検査を行う. | 推奨表23 SSc-PAH の診断,治療に関する推奨と |
| p.87 | IIa | B | SSc 患者に対し,息切れの評価にもとづき,心エコー図検査または呼吸機能検査とBNP/NT-proBNP を組み合わせたPAHリスク評価を考慮する. | 推奨表23 SSc-PAH の診断,治療に関する推奨と |
| p.87 | IIa | C | SSc 患者を診療する医療機関においては,PAH リスク評価に関する機関全体としての方針の策定を考慮する. 726, 727).PHの新しい定義(mPAP> | 推奨表23 SSc-PAH の診断,治療に関する推奨と |
| p.87 | IIb | C | 症候性SSc 患者に対して,運動負荷心エコー図検査,CPET,心臓MRI をRHC検査の適応を判断する補助として考慮してもよい. | 推奨表23 SSc-PAH の診断,治療に関する推奨と |
| p.87 | I | C | 728).また,SSc- SSc-PAH 患者に対して,IPAH 患者に対するものと同じ治療アルゴリズムを使用する. 729),内 | 推奨表23 SSc-PAH の診断,治療に関する推奨と |
| p.87 | III No benefit | C | SSc-PAH の治療を目的とした免疫抑制療法は推奨されない. | 推奨表23 SSc-PAH の診断,治療に関する推奨と |
| p.90 | IIa | C | 心肺疾患合併PAH 患者では,単剤療法より治療を開始することを考慮する. | 推奨表24 心肺疾患合併PAH の治療に関する推奨と |
| p.90 | I | C | 心肺疾患合併PAH 患者では,合併する基礎疾患の最適化治療を行う. | 推奨表24 心肺疾患合併PAH の治療に関する推奨と |
| p.90 | I | C | 心肺疾患合併PAH 患者では,生活習慣の是正を行う. | 推奨表24 心肺疾患合併PAH の治療に関する推奨と |
| p.90 | IIb | C | 単剤療法を受けていて,中等度または高リスクの心肺疾患合併PAH 患者では,追加のPAH 治療を考慮してもよい. | 推奨表24 心肺疾患合併PAH の治療に関する推奨と |
| p.90 | I | C | 心肺疾患合併PAH 患者では,経験豊富な施設での心大血管疾患リハビリテーション,呼吸器リハビリテーションを行う. I/HPAH, DPAH, SSc-PAH あり | 推奨表24 心肺疾患合併PAH の治療に関する推奨と |
| p.91 | I | A | 急性血管反応試験陽性例に対しては,高用量のCa 拮抗薬を投与する. | 推奨表25 I/HPAH,DPAH,SSc-PAH の治療アルゴリズム |
| p.91 | IIa | B | 急性血管反応試験陽性例に対し,高用量のCa 拮抗薬の投与3~4ヵ月後に血行動態を評価する.改善が乏しい場合には,通常の治療アルゴリズムと同様に治療介入を考慮する. | 推奨表25 I/HPAH,DPAH,SSc-PAH の治療アルゴリズム |
| p.91 | I | B | IPAH/HPAH/DPAH/SSc-PAH の診断時には,かならず血行動態評価を含めたマルチモダリティによる評価を行い,長期予後指標にもとづいたリスク評価を行う. | 推奨表25 I/HPAH,DPAH,SSc-PAH の治療アルゴリズム |
| p.91 | I | A | IPAH/HPAH/DPAH/SSc-PAH の診断時におけるリスク評価において,低~中リスクの患者に対してはエンドセリン受容体拮抗薬(アンブリセンタン,マシテンタン)およびPDE5 阻害薬(タダラフィル)の2 剤併用療法を行う. | 推奨表25 I/HPAH,DPAH,SSc-PAH の治療アルゴリズム |
| p.91 | I | B | IPAH/HPAH/DPAH/SSc-PAH の診断時におけるリスク評価において,高リスク患者に対しては静注,皮下注投与によるプロスタグランジン製剤(エポプロステノール,トレプロスチニル),エンドセリン受容体拮抗薬,PDE5 阻害薬の3 剤併用療法を行う. | |
| p.91 | I | C | IPAH/HPAH/DPAH/SSc-PAH の治療中の評価は,初回治療介入後は3~4ヵ月以内に行う.その後薬剤を変更・追加した場合は,血行動態評価を含めた再評価を6ヵ月以内に行う. | |
| p.91 | IIa | B | IPAH/HPAH/DPAH/SSc-PAH の治療介入中はマルチモダリティによる評価を定期的に行い,悪化がある場合には治療介入の強化を考慮する. 665).したがってリスク層別化をもと | |
| p.91 | IIa | B | IPAH/HPAH/DPAH/SSc-PAH のフォローアップ時のリスク評価において,中~高リスクの場合には,重症度を総合的に評価しながら適切な治療介入の強化を考慮する. 114, 664). | |
| p.91 | IIa | B | IPAH/HPAH/DPAH/SSc-PAH のフォローアップ時のリスク評価において,中リスクの場合には,経口(セレキシパグ)もしくは吸入(トレプロスト)プロスタグランジン製剤による治療介入の強化を考慮する. 572).また,強皮症を除く典型的な | |
| p.91 | IIb | B | IPAH/HPAH/DPAH/SSc-PAH のフォローアップ時のリスク評価において,中リスクの場合には,PDE5 阻害薬からsGC 刺激薬(リオシグアト)への変更を考慮してもよい. | |
| p.91 | IIb | B | IPAH/HPAH/DPAH/SSc-PAH のフォローアップ時のリスク評価において,高リスクの場合には,静注・皮下注投与によるプロスタグランジン製剤(エポプロステノール・トレプロスチニル)とERA およびPDE-5 阻害薬による3 剤併用療法を行うことを考慮してもよい. | 推奨表25 I/HPAH,DPAH,SSc-PAH の治療アルゴリズム |
| p.91 | IIb | C | すでに静注· 皮下注のプロスタグランジン製剤による治療を受けているIPAH/ HPAH/DPAH/SSc-PAH のフォローアップ時のリスク評価において,中リスク·高リスクの場合には,用量変更による治療強化を考慮してもよい. | 推奨表25 I/HPAH,DPAH,SSc-PAH の治療アルゴリズム |
| p.91 | I | A | すでに静注· 皮下注のプロスタグランジン製剤による治療を受けているIPAH/ HPAH/DPAH/SSc-PAH のフォローアップ時のリスク評価において,中リスク·高リスクの場合には,肺移植施設への紹介と移植適応を検討する. | 推奨表25 I/HPAH,DPAH,SSc-PAH の治療アルゴリズム |
| p.91 | IIa | B | IPAH/HPAH/DPAH/SSc-PAH のフォローアップ時のリスク評価において,中リスク以上の場合には,アクチビンシグナル阻害薬の追加を考慮する.なお高リスクの場合には,静注· 皮下注PGI2 による治療の適応を検討したうえで行う. | 推奨表25 I/HPAH,DPAH,SSc-PAH の治療アルゴリズム |
| p.96 | I | A | non-SSc CTD-PAH 患者に対し,最新のガイドラインにしたがった基礎疾患の治療を行う. | 推奨表26 non-SSc CTD-PAH の治療に関する推奨と |
| p.96 | I | C | non-SSc CTD-PAH 患者に対し,IPAH患者に対するものと同じ治療アルゴリズムを使用する. | 推奨表26 non-SSc CTD-PAH の治療に関する推奨と |
| p.96 | IIa | C | non-SSc CTD-PAH 患者に対して,グルココルチコイドとシクロホスファミドを組み合わせた免疫抑制療法を考慮する. | 推奨表26 non-SSc CTD-PAH の治療に関する推奨と |
| p.96 | IIb | C | SSc の特徴を合わせもつ他のCTD 患者に対して,毎年のPAH リスク評価を考慮してもよい. 弱い推奨)」 | 推奨表26 non-SSc CTD-PAH の治療に関する推奨と |
| p.98 | I | C | PoPH 患者はPH と肝疾患の両方の疾患管理が可能な専門施設へ紹介する. | 推奨表27 門脈圧亢進症に伴うPoPH の治療に関する |
| p.98 | I | C | 推奨とエビデンスレベル 肝疾患や門脈圧亢進症の患者に息切れやBNP 上昇などのPH を疑う症状を認めた場合や,肝移植前のスクリーニングとして,心エコー図検査を行う. | 推奨表27 門脈圧亢進症に伴うPoPH の治療に関する |
| p.98 | IIa | C | PoPH 患者は肺血管拡張薬の単剤療法から開始し,背景の肝疾患や肝移植の適応を考慮しながら,必要に応じて2 剤目の追加を考慮する. | 推奨表27 門脈圧亢進症に伴うPoPH の治療に関する |
| p.98 | IIa | C | PoPH 患者における肝移植の適応は, PAH 治療によりPVR が正常,または正常に近い状態に改善を認めた場合において,個別に検討することを考慮する. | 推奨表27 門脈圧亢進症に伴うPoPH の治療に関する |
| p.98 | III Harm | C | PAP が高くても,高心拍出,PVR 正常などPH の基準を満たさない門脈圧亢進患者に対しては,PAH 治療薬を投与すべきではない. | 推奨表27 門脈圧亢進症に伴うPoPH の治療に関する |
| p.98 | III Harm | C | PoPH 患者においては他のPAH の治療アルゴリズムとは異なり,初期多剤併用療法の有用性のエビデンスは乏しく,行うべきではない. | 推奨表27 門脈圧亢進症に伴うPoPH の治療に関する |
| p.101 | I | C | ASD,VSD,PDA があり,PVR が3 Wood単位未満の患者では,シャント閉鎖を行う. | 推奨表28 Qp/Qs >1.5 の患者におけるPVR 値にもとづ |
| p.101 | IIa | C | 鉄欠乏症を合併する患者には鉄補充療法を考慮する. | 推奨表30 ACHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.101 | I | C | 欠損閉鎖後もPAH が持続する患者にはリスク評価を行う. | 推奨表29 ACHD のリスク評価に関する推奨と |
| p.101 | IIa | C | アイゼンメンジャー症候群患者ではリスク評価を考慮する. | 推奨表29 ACHD のリスク評価に関する推奨と |
| p.101 | IIa | C | ASD,VSD,PDA があり,PVR が3~5 Wood 単位の患者では,シャント閉鎖を考慮する. | 推奨表28 Qp/Qs >1.5 の患者におけるPVR 値にもとづ |
| p.101 | IIb | C | ASD があり,PVR が>5 Wood 単位であったが,PAH 治療により<5 Wood 単位まで低下した患者では,シャント閉鎖を考慮してもよい. | 推奨表28 Qp/Qs >1.5 の患者におけるPVR 値にもとづ |
| p.101 | IIb | C | VSD またはPDA を有し,PVR が>5 Wood 単位の患者では,専門センターで慎重に評価した後,シャント閉鎖を考慮してもよい. | 推奨表28 Qp/Qs >1.5 の患者におけるPVR 値にもとづ |
| p.101 | III Harm | C | ASD があり,PAH 治療にもかかわらずPVR が>5 Wood 単位の患者では,シャント閉鎖を行うべきではない. | 推奨表28 Qp/Qs >1.5 の患者におけるPVR 値にもとづ |
| p.101 | I | B | アイゼンメンジャー症候群の症候性の患者には,日常運動能を改善するためにERA を投与する. | 推奨表30 ACHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.101 | IIa | C | アイゼンメンジャー症候群患者において,動脈酸素飽和度を一貫して上昇させ,症状を軽減する場合には,補助酸素療法の使用を考慮する. | 推奨表30 ACHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.101 | IIa | C | アイゼンメンジャー症候群を含むACHD患者では,ERA,PDE5 阻害薬,リオシグアト,プロスタサイクリン類似体,プロスタサイクリン受容体作動薬の使用を考慮する. | 推奨表30 ACHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.101 | IIa | C | ACHD 術後にPAH を認める患者において,低~中リスクの患者では,PAH 治療薬として承認されている薬剤を用いた初回経口併用療法を考慮する.高リスクの患者にはプロスタサイクリン類似体の経静脈/ 皮下注投与を含む初回併用療法を考慮する. | 推奨表30 ACHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.101 | IIa | C | アイゼンメンジャー症候群を含むACHD患者では,治療目標に達しない場合は多剤併用療法を考慮する. | 推奨表30 ACHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.101 | IIb | C | 肺動脈血栓症を伴うアイゼンメンジャー症候群の患者では,著明な喀血がなければ,経口抗凝固薬による治療を考慮してもよい. | 推奨表30 ACHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.101 | III Harm | C | アイゼンメンジャー症候群の女性では,妊娠を許可するべきではない. | 推奨表30 ACHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.101 | III Harm | C | アイゼンメンジャー症候群患者では,多血症に対する瀉血を定期的に行うべきではない. 844). 験も増加している 845, 846). である. | 推奨表30 ACHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.102 | I | C | 推奨とエビデンスレベル 薬物・毒物誘発性のPAH を疑った場合,可能なかぎりすみやかに原因と考えられる薬剤を中止する. | 推奨表31 薬物・毒物誘発性のPAH の治療に関する |
| p.102 | IIa | C | 薬物・毒物誘発性のPAH の場合,血行動態が重症であれば,薬剤の中止に加え, IPAH の治療アルゴリズムに準じた肺血管拡張薬の投与を考慮する. | 推奨表31 薬物・毒物誘発性のPAH の治療に関する |
| p.104 | I | C | PVOD/PCH の診断が確定した場合は肺移植を検討する. | 推奨表33 PVOD/PCH の診断,治療に関する推奨と |
| p.104 | I | A | HIV 関連PAH に対する治療では,HIV に対する抗ウイルス薬(HAART 療法)を使用する. | 推奨表32 HIV 関連PAH の治療に関する推奨と |
| p.104 | IIa | C | HIV 関連PAH に対するPAH 治療薬は,薬物相互作用に注意しながら単剤で開始し,治療効果が不十分な場合には併用療法を考慮する. | 推奨表32 HIV 関連PAH の治療に関する推奨と |
| p.104 | I | B | PVOD/PCH の診断には,臨床所見,画像所見,生理学的検査所見,遺伝学的検査を組み合わせた,包括的な臨床診断を行う. | 推奨表33 PVOD/PCH の診断,治療に関する推奨と |
| p.104 | IIb | C | PVOD/PCH 患者では,注意深い監視のもとで,肺血管拡張薬による治療を考慮してもよい. | 推奨表33 PVOD/PCH の診断,治療に関する推奨と |
| p.104 | III No benefit | C | 肺生検によるPVOD/PCH の診断確定は危険性が高いため,推奨されない. | 推奨表33 PVOD/PCH の診断,治療に関する推奨と |
| p.111 | I | C | PH-LHD の原因となっているLHD に対する治療を行う. | 推奨表34 PH-LHD の原因病態治療に関する推奨と |
| p.111 | I | A | LHD 患者では,PH の評価を検討する前に,基礎疾患の治療を最適化する. | 推奨表35 PH-LHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.111 | I | C | PH の合併が疑われる心不全患者では,治療方針の決定のために,必要に応じてRHC 検査を行う. | 推奨表34 PH-LHD の原因病態治療に関する推奨と |
| p.111 | I | A | PH-LHD が疑われる場合,心不全の原因となるLHD の治療を十分に行ったうえでPH の評価を行う. | 推奨表34 PH-LHD の原因病態治療に関する推奨と |
| p.111 | III No benefit | A | PH-LHD に対する肺血管拡張薬の使用は推奨されない. 年改訂版心不全診療ガイドライン」 治療が優先される. (推奨表35) | 推奨表34 PH-LHD の原因病態治療に関する推奨と |
| p.111 | IIb | B | 重度の前毛細血管成分(おおむねPVR > 5 Wood 単位)を伴うLHD およびCpc- PH の患者では,個別化された治療を考慮してもよい. | 推奨表35 PH-LHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.111 | III No benefit | C | PH-LHD に対して,予後改善を目的としてエポプロステノールを投与することは推奨されない. | 推奨表35 PH-LHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.111 | III No benefit | C | PH-LHD に対して,予後改善を目的としてボセンタンを投与することは推奨されない. 940)に準拠した心不全の いる た は得られなかった 945). | 推奨表35 PH-LHD の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.115 | I | C | 肺疾患に伴う重症PH 患者では,肺移植の適応を検討する. | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.115 | I | C | 肺疾患に伴う重症のPH の場合,PAH 治療薬を含めた個別化治療を行う. | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.115 | I | C | ILD に伴う重症のPH 患者には,PAH 治療薬も含めた個別化治療を行う. | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.115 | IIb | B | ILD に伴うPH 患者には,トレプロスチニル吸入を考慮してもよい. | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.115 | I | C | 推奨とエビデンスレベル 肺疾患に伴うPH が疑われる場合には,心エコー図検査の結果を参考として,動脈血ガス分析の値,DLCO を含む呼吸機能検査,CT 画像とともに解釈する. | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.115 | I | C | 肺疾患に伴うPH が疑われる場合には,低酸素血症,睡眠呼吸障害,肺胞低換気を含む基礎病態に対し,適切な治療を行う. 1004),原疾患のILD | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.115 | I | C | 肺疾患に伴うPH,ことに重症PH が疑われる場合やPH に対する治療に迷う場合には,専門医との相談,または専門医への紹介を行う. | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.115 | I | C | PH の疑いのある肺疾患患者において,治療方針の決定の助けとなると判断された場合には,RHC 検査を行う. | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.115 | IIa | C | 肺疾患に伴うPH 患者に肺血管拡張薬を投与する場合には,PDE5 阻害薬の使用を考慮する. 975),IPF-PHに対するト | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.115 | III No benefit | C | 993)では,対象症例のPH 肺疾患に伴う重症でないPH の場合, PAH 治療薬の使用は推奨されない *. 2)であった. ILD-PH | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.115 | III Harm | B | IPF に伴うPH 患者に対して,アンブリセンタンは使用すべきではない. | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.115 | III Harm | B | IIP に伴うPH 患者に対して,リオシグアトは使用すべきではない. | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.115 | III No benefit | C | ILD に伴う重症でないPH に対して, PAH 治療薬の使用は推奨されない. | 推奨表36 肺疾患に伴うPH の診断,治療に関する |
| p.116 | I | A | PaO2 ≦60 mmHg では,長期酸素療法を行う. | |
| p.116 | I | C | COPD に伴う重症のPH の場合,PAH 治療薬を含めた個別化治療を行う. | |
| p.116 | IIa | B | NPPV 治療を考慮する. | |
| p.116 | IIa | B | 適応基準を満たす睡眠呼吸障害患者に対し,CPAP 療法を考慮する. | |
| p.116 | IIa | B | 重症夜間低換気を呈する患者に対し, NPPV 治療を考慮する. | |
| p.116 | IIb | C | 肥満患者に対しては,減量指導を考慮してもよい. | |
| p.116 | III No benefit | C | COPD-PH COPD に伴う重症でないPH の場合, PAH 治療薬の使用は推奨されない *. | |
| p.116 | III Harm | B | COPD に伴うPH 患者には,トレプロスチニル吸入は使用すべきではない. 肺胞低換気症候群に伴うPH | |
| p.116 | IIb | C | CPAP/NPPV 治療が困難で,PaO2 55 mmHg 以下の高度呼吸不全を伴う患者に対し,在宅酸素療法を考慮してもよい. 睡眠時無呼吸症候群に伴うPH | |
| p.123 | I | C | CTEPH を診断・除外するため,肺換気/血流シンチグラフィを行う. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | I | C | CTEPH の診断,病変局在の評価のため,造影CT を行う. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | I | C | CTEPH の診断のため,肺動脈造影, RHC 検査を行う. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | I | C | CTEPH に対して,生涯にわたるビタミンK 拮抗薬による抗凝固療法を行う. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | I | C | *2 があるCTEPH に対し,超低温循環停止法下のPEA を行う. | |
| p.123 | I | A | *2 がないCTEPH に対し,BPAを行う. | |
| p.123 | I | A | 末梢病変のCTEPH,もしくはPEA 後に残存,再発したPH に対し,BPA を行う. | |
| p.123 | IIa | C | 低酸素血症を認めるCTEPH に対し,酸素療法を考慮する. | |
| p.123 | IIa | C | *3 のハイブリッド治療を考慮する. | |
| p.123 | IIa | B | BPA 施行前に肺血管拡張薬の投与開始を考慮する. | |
| p.123 | IIa | C | 有症候性のCTEPD without PH に対してBPA 施行を考慮する. | |
| p.123 | IIb | C | 右心不全を合併したCTEPH に対して,利尿薬,強心薬の投与を考慮してもよい. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | I | C | 外科的到達可能なCTEPH に対し,超低体温循環停止法下のPEA を行う. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | IIa | C | 補助診断としてヨードマッピングCT,デュアルエナジーCT,MRI,胸部X 線動態撮影などのモダリティを考慮する. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | IIa | B | CTEPH に対して,生涯にわたるビタミンK 拮抗薬による抗凝固療法の代替として,DOAC による治療を考慮する. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | I | C | CTEPH の治療方針はCTEPH/BPA 専門施設においてPEA 医,BPA 医を含むMDT で検討を行う *1. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | I | C | CTEPH 患者はPEA,BPA,薬物治療が開始された後も,継続的にCTEPH/BPA専門施設でフォローアップを行う. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | I | A | 手術適応 手術適応 *2 がないCTEPH に対し,肺血管拡張薬(リオシグアト,セレキシパグ)を投与する. 手術適応 | |
| p.123 | I | A | PEA 後に残存,再発した肺高血圧に対して肺血管拡張薬(リオシグアト,セレキシパグ)を投与する. | |
| p.123 | IIa | C | 混合病変のCTEPH に対して,BPA とPEA *2 があるCTEPH に対し, CTEPH/BPA 専門施設においてPEA 医, BPA 医を含む多職種チームでリスクベネフィットを評価してBPA を考慮する. 手術適応 114).PEAの対象とならないCTEPH | |
| p.123 | IIb | B | 集学的アプローチでも改善困難なCTEPH に対し,リオシグアト,セレキシパグ以外の肺血管拡張薬の投与を考慮してもよい. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | IIb | C | *3 のリスクを下げるため,PEA PEA *3 施行前にBPA を施行することを考慮してもよい. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | IIb | C | *2 があるCTEPH に対し,PEA術前に肺血管拡張薬(リオシグアト,セレキシパグ)の投与を考慮してもよい. 手術適応 | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.123 | IIa | C | 外科的到達可能なCTEPD without PH に対し,超低体温循環停止法下のPEA を考慮する. *3超低温循環停止法下でのPEA. | 推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨と |
| p.132 | IIa | C | 血管炎活動期のPH 患者では免疫抑制療法を考慮する. | 推奨表38 CTEPH 以外の第4 群疾患の治療に関する推奨 |
| p.132 | IIa | C | とエビデンスレベル 1069)が行われ,主要評価項目である 肺換気血流ミスマッチを認めたPH においては,画像診断に際してCTEPH 以外の第4 群疾患の鑑別を考慮する. | 推奨表38 CTEPH 以外の第4 群疾患の治療に関する推奨 |
| p.132 | IIb | C | 末梢性肺動脈狭窄症(PPS)患者にカテーテル治療と肺血管拡張薬を組み合わせた治療を考慮してもよい. | 推奨表38 CTEPH 以外の第4 群疾患の治療に関する推奨 |
| p.135 | I | C | PTTM が疑われる患者に対して,肺動脈楔入吸引細胞診を行う. | 推奨表39 PTTM の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.135 | I | C | 原疾患に対するがんの治療を行う. | 推奨表39 PTTM の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.135 | IIb | C | がんの治療と並行して,PH に対し肺血管拡張薬の使用を考慮してもよい. | 推奨表39 PTTM の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.135 | I | C | 急激に進行する呼吸困難や低酸素血症を伴うPH の場合,PTTM の存在を疑い精査を行う. | 推奨表39 PTTM の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.135 | I | C | PTTM が疑われる患者に対して,PH の診断と原発となるがんの検索を並行して行う. 589, 1199, 1200).予 1201),症状の出現から死亡ま | 推奨表39 PTTM の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.135 | IIb | C | 1202).しかし担が 1202, 1203).腺がんに多いといわれ, がんの治療と並行して肺動脈血栓の合併が疑われる場合は,抗凝固薬の使用を考慮してもよい. | 推奨表39 PTTM の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.135 | IIb | C | 吸引細胞診が陽性など,PTTM が強く疑われる場合,がんの治療に先んじてPHに対してイマチニブの使用を考慮してもよい. | 推奨表39 PTTM の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.138 | I | C | 小児のPAH では,リスク層別化と治療効果にもとづいた治療戦略を行う. | 推奨表40 小児I/HPAH の診断に関する推奨とエビデンス |
| p.138 | I | B | 小児のPH 患者とその家族において,遺伝カウンセリングや遺伝学的検査を行う. | 推奨表40 小児I/HPAH の診断に関する推奨とエビデンス |
| p.138 | I | C | RHC 検査や急性血管拡張試験を含む診断的検査を行い,小児PH に特化した専門知識を有する施設で,小児PH 患者を治療する. | 推奨表40 小児I/HPAH の診断に関する推奨とエビデンス |
| p.138 | I | C | 小児PH では,診断と病因を確定するため包括的な検査を行う(成人と同様であるが,年齢に応じた対応となる). | 推奨表40 小児I/HPAH の診断に関する推奨とエビデンス |
| p.138 | I | C | 小児PH の診断を確定するためには,(なるべくPAH 治療を開始する前に)RHC検査を行う. | 推奨表40 小児I/HPAH の診断に関する推奨とエビデンス |
| p.138 | I | C | IPAH/HPAH の小児では,Ca 拮抗薬が有効な可能性のある患者を検出するために,急性血管反応性試験を行う. | 推奨表40 小児I/HPAH の診断に関する推奨とエビデンス |
| p.138 | IIa | C | 小児PH では低リスクプロフィールを達成,維持することを十分な治療効果として,治療法の選択を考慮する. 857, 1241, 1263-1288)に示す.また小児I/ | 推奨表40 小児I/HPAH の診断に関する推奨とエビデンス |
| p.138 | IIa | C | 新生児や乳児のPH の場合,血管や肺実質の発達に関連する疾患が病因として多いため,年長児や成人とは異なる診断と治療法を考慮する. 1289, 1290).小児IPAH症例のAVT陽性 低リスク予後規定因子高リスク なし右心不全あり なし症状の進行あり なし失神あり 正常発育発育不良 IまたはII WHO機能分類IIIまたはIV | 推奨表40 小児I/HPAH の診断に関する推奨とエビデンス |
| p.140 | IIa | B | タダラフィル1266-1268) | 推奨表41 小児PAH の治療薬に関する推奨と |
| p.140 | IIa | C | ボセンタン1269-1273) *1 | 推奨表41 小児PAH の治療薬に関する推奨と |
| p.140 | IIa | C | マシテンタン857, 1276) | 推奨表41 小児PAH の治療薬に関する推奨と |
| p.140 | IIa | C | トレプロスチニル(静注)1281, 1282) | 推奨表41 小児PAH の治療薬に関する推奨と |
| p.140 | IIb | C | トレプロスチニル(皮下注) | 推奨表41 小児PAH の治療薬に関する推奨と |
| p.140 | IIb | C | トレプロスチニル(吸入) | 推奨表41 小児PAH の治療薬に関する推奨と |
| p.140 | IIa | C | イロプロスト(吸入)1283) | 推奨表41 小児PAH の治療薬に関する推奨と |
| p.140 | IIb | C | セレキシパグ(経口)1284-1286) *3 | 推奨表41 小児PAH の治療薬に関する推奨と |
| p.140 | IIb | C | リオシグアト(経口)1287, 1288) | 推奨表41 小児PAH の治療薬に関する推奨と |
| p.140 | IIb | C | Potts シャント造設1263) | 推奨表41 小児PAH の治療薬に関する推奨と |
| p.140 | I | C | 脱水を避け,必要時には適切な補液を行う. | 推奨表42 小児PAH の一般的対応に関する推奨と |
| p.140 | I | C | 予防可能な感染症による増悪を防ぐための,禁忌でないすべての予防接種を行う. | 推奨表42 小児PAH の一般的対応に関する推奨と |
| p.140 | IIa | C | 高地滞在または飛行機搭乗中の患者では酸素投与を考慮する. | 推奨表43 小児PAH の支持療法に関する推奨と |
| p.140 | IIb | C | 右心不全を呈した小児IPAH/HPAH 患者に対し,利尿薬投与を考慮してもよい. | 推奨表43 小児PAH の支持療法に関する推奨と |
| p.140 | IIb | C | 小児IPAH/HPAH 患者に対する抗凝固療法(ワルファリンなど)を考慮してもよい. | 推奨表43 小児PAH の支持療法に関する推奨と |
| p.140 | I | C | 思春期のIPAH/HPAH 女児に対して,妊娠による重大な母体/ 胎児リスクおよび安全な避妊に関するカウンセリングを行う. *1 IIa B | 推奨表42 小児PAH の一般的対応に関する推奨と |
| p.140 | I | C | 小児IPAH/HPAH 患者(疑い例を含む)は,専門施設において多職種による総合的な評価ならびに治療を行う. | 推奨表42 小児PAH の一般的対応に関する推奨と |
| p.140 | I | C | 小児IPAH/HPAH 患者に鎮静または全身麻酔を必要とする外科手術または侵襲的処置を行う際は,小児心臓麻酔や集中治療に精通した医師および適切なモニタリングの下で実施する. *2 IIa C | 推奨表42 小児PAH の一般的対応に関する推奨と |
| p.140 | III Harm | C | *1 I B 競技スポーツや激しい等尺性運動は行うべきではない. | 推奨表42 小児PAH の一般的対応に関する推奨と |
| p.140 | III Harm | C | 病状が安定しかつ適切に治療されている患者以外では,飛行機に搭乗すべきではない. | 推奨表42 小児PAH の一般的対応に関する推奨と |
| p.140 | I | C | 適切な心拍出量維持が前負荷に依存している重症例での利尿薬投与は,慎重に行う. | 推奨表43 小児PAH の支持療法に関する推奨と |
| p.140 | IIa | C | 動脈血酸素分圧<60 mmHg または酸素飽和度<92% の場合,常時の酸素投与を考慮する. | 推奨表43 小児PAH の支持療法に関する推奨と |
| p.140 | IIb | C | *1 1歳以上, *2 8歳以上, 出血性合併症を起こしやすい乳幼児に対する抗凝固薬は慎重に検討すべきであり,代替薬として抗血小板薬(アスピリンなど)を考慮してもよい. | 推奨表43 小児PAH の支持療法に関する推奨と |
| p.140 | III Harm | C | 遺伝性出血性毛細血管拡張症(ALK-1 変異)合併HPAH に対する抗凝固療法は行うべきではない. | 推奨表43 小児PAH の支持療法に関する推奨と |
| p.141 | I | C | すべてのCHD-PH 患者に対し,専門医療を行う. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | I | C | 推奨とエビデンスレベル CHD が疑われる小児,若年成人に対し, TTE でPH や心機能障害をスクリーニングする(ただし,TTE ではPVR 上昇の有無は判定できない). | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | I | C | CHD-PH/PHVD の肺血管病変が合併するCHD によるものかどうかを判断するために,系統的な鑑別診断を行う. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | I | C | CHD-PH で左右シャントが存在する欠損孔の閉鎖は,閉鎖の可否ではなく,短期および長期の利益にもとづいて行う. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | I | C | 単純なpost-tricuspid の有意な左右シャント疾患(VSD,PDA)に対する修復手術またはカテーテル治療による閉鎖は,生後6ヵ月以内に行う. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | IIa | C | 単純なpre-tricuspid でQp/Qs >1.5 の左右シャント疾患のカテーテル的または外科的閉鎖は,通常は就学前(体重15~ 20 kg 以上)に行うことを考慮する. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | I | C | シャントの大きさに見合わないPH が認められる患者では,肺血管障害(PVR 上昇)があると考え,介入前に右心および左心カテーテル検査で精査する. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | IIa | C | 有意な左右シャント,うっ血性心不全,体重増加不良,下肢SpO2 を認めるCHD-PH では,乳児期のシャント閉鎖を考慮する(周術期のPH クリーゼに注意が必要である). | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | I | C | 一般的な手術時期(生後6ヵ月以上)を超えている,または上記の基準(うっ血性心不全,体重増加不良,下肢のSpO2 >95%)を満たしていないCHD の小児は,特にチアノーゼを認める場合,介入前に右心および左心カテーテル検査で精査する. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | I | C | 有意な左右シャントの有無にかかわらず, PVR や心室コンプライアンスの異常が疑われるCHD の小児は,右心および左心カテーテル検査で精査する(PVR の上昇を伴うPH のリスクの高い併存疾患には,トリソミー21 などの遺伝性症候群がある). | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | I | C | PVRI <6 Wood 単位・m2 かつPVRI/SVRI <0.3 の小児CHD-PH では,他に危険因子がない場合,外科的または経皮的カテーテル治療によりシャントを閉鎖する. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | I | C | PVRI ≧6 Wood 単位・m2 かつPVRI/SVRI ≧0.3 の小児CHD-PH は,AVT によって評価する. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | I | C | PVRI 6~8 Wood 単位・m2 のCHD-PHは,専門医療機関において個別に評価する. PVRI 6~8 Wood 単位・m2 のシャント(ASD,VSD,PDA)の患者や,PVRI 8 | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | IIb | C | Wood 単位・m2 以上のPAH の小児患者において,PVRI を8 Wood 単位・m2 以下にすることを目標に,treat-and-repairアプローチ(1~2 種類の薬物による標的治療を行い,その後,欠損を部分的または完全に閉鎖することと定義される)を考慮してもよい.なお,シャント閉鎖(完全閉鎖または部分閉鎖)後の患者は,長期にわたって専門医療機関で経過観察され,非侵襲的測定に加えて心臓カテーテル検査によりシャント閉鎖後のPVR を再評価される必要がある. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | IIb | C | PVRI 6~8 Wood 単位・m2 のCHD-PHでは,先行治療の有無にかかわらず, treat-and-repair アプローチとして部分的な欠損閉鎖を考慮してもよい(なお, PVR の数値の臨床的意義は,患者の年齢によって異なる.例:VSD の乳児とASD の若年成人). | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | IIb | C | 有意なpost-tricuspid のシャントのCHD-PH 患者で,特に複雑な構造異常(例:straddling AV-valve)がある乳児患 者の場合や,重篤な合併症(例:遺伝性症候群)がある場合には,部分的な欠損閉鎖または,PA バンディングを考慮してもよい. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | IIb | C | 心内シャントを有するPVRI 6~8 Wood単位・m2 の高リスク患者で,小さなPDA がある場合,将来的にRV を減圧するカテーテル治療(PDA バルーン拡張術/ ステント留置術)を行うために,心内シャントの完全閉鎖時にPDA を残すことを考慮してもよい. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | III Harm | C | PVRI >8 Wood 単位・m2 の小児CHD- PH の心内シャントは,一般的に閉鎖すべきではない. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | I | C | CHD-PH/PHVD と肺うっ血の両方を有する小児では,左心疾患によるPH が疑われるため,右心および左心カテーテル検査により精査する. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | IIa | C | 単心室循環の小児,若年成人で,グレン/ フォンタン手術の適応となる血行動態として,平均TPG ≦6 mmHg(かつ体心室の拡張末期圧が適度に低いまたは許容できる)を閾値として考慮する. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.141 | IIa | C | 臨床的に無症状の単心室循環でTCPC 術後(フォンタン循環)の小児,若年成人で, PVRI ≦ 3 Wood 単位・m2 かつ平均TPG ≦6 mmHg は,許容可能な血行動態として考慮する. | 推奨表44 CHD に伴うPH の診断・管理・治療に関する |
| p.142 | I | C | TCPC 術後(フォンタン循環)で出血後脳室拡張(平均TPG >6 mmHg),低肺血流量および/ または肝うっ血の徴候がある小児,若年成人患者に対して,カテーテル検査を含む鑑別診断を行う. | |
| p.142 | IIa | C | TCPC 術後(フォンタン循環)および出血後脳室拡張(平均TPG >6 mmHg)の小児,若年成人に対して,運動耐容能の改善を目的として肺血管拡張薬(ERA, PDE5 阻害薬,吸入イロプロスト)の使用を考慮する. | |
| p.142 | IIb | C | TCPC 術後(フォンタン循環)かつ血行動態(平均TPG)に関係なく症状がある小児,若年成人に対して,運動耐容能改善を目的とした肺血管拡張薬(ERA, PDE5 阻害薬,吸入イロプロスト)の使用を考慮してもよい. | |
| p.142 | I | A | RS ウイルス感染流行初期において,生後24ヵ月齢以下のCHD-PH 患者には,抗RS ウイルス抗体製剤を投与する. SVRI:体血管抵抗係数 2.1 病態 2.1.1 第1群(CHD-PAH) | |
| p.145 | IIa | B | iNO が使えない場合に,経口シルデナフィルの投与を考慮する. | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.145 | IIb | C | 心室収縮機能障害がある場合に,ミルリノン静注を考慮してもよい. | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.145 | IIb | C | 正期産または晩期早産児のPPHN にERA を考慮してもよい. | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.145 | IIa | B | いかなる治療にも反応しない重症のPPHN ではECMO 導入を考慮する. | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.145 | I | B | preductal SpO2 を91~95% に保つために,酸素投与,人工換気,必要に応じてサーファクタントを投与する(ただし,肺の過膨張や無気肺,肺虚脱による85% 未満の酸素飽和度低下,preductal SpO2 が97% を超える高酸素血症は避ける). | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.145 | I | A | 人工換気中で以下の場合には,酸素化の改善とECMO 回避のためにiNO を行う(1100 %酸素投与下でPaO2 <100 mmHg,2酸素化指数[OI]>25). | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.145 | IIa | B | 出生直後数時間以内の急性PPHN に対して,二酸化炭素分圧(PaCO2)45~60 mmHg,乳酸<5 mmol/L,pH >7.25を保つことを考慮する. | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.145 | I | C | 重症PPHN で三尖弁後の有意な短絡疾患(例:大きなVSD)がない場合に,右室 機能不全に対して動脈管の開存を保つためにPGE1 を投与する. | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.145 | IIa | B | PPHNに肺拡散障害(ただしCDHを除く)を合併している場合,気管内サーファクタント投与を考慮する(例:MAS にPPHN を合併した新生児). | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.145 | IIa | B | 在胎34 週以下の早産児では,遷延性前期破水や羊水過少に関連したPPHN に対してiNO を考慮する. | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.145 | IIa | B | 静注プロスタノイド(専用の中枢ラインから)または吸入イロプロストの投与を考慮する. | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.145 | IIa | B | PH を合併する新生児に肺血管拡張療法を行う前には肺静脈狭窄の鑑別を考慮する. | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.145 | III Harm | B | 在胎34 週未満または体重2,000 g 未満の新生児に対するECMO は行うべきではない. | 推奨表45 PPHN の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.146 | I | C | BPD の診断時には心エコー図検査を行う. | 推奨表46 BPD,nCLD の診断,治療に関する推奨と |
| p.146 | IIb | C | 前向き研究はないが,BPD-PH に低用量のシルデナフィル投与を考慮してもよい. | 推奨表46 BPD,nCLD の診断,治療に関する推奨と |
| p.146 | I | C | BPD で酸素吸入療法を行っている児では,修正34~36 週と退院時に心エコー図検査でPH の評価を行う. | 推奨表46 BPD,nCLD の診断,治療に関する推奨と |
| p.146 | I | C | BPD-PH が明らかもしくは疑いのある児は,上下肢のSpO2 測定,心エコー図検査,血液検査を含む綿密な経過観察を行う. | 推奨表46 BPD,nCLD の診断,治療に関する推奨と |
| p.146 | IIa | B | 重症BPD の児ではPH の有無にかかわらず適切な水分管理が重要であり,心臓の前負荷が適切であることを前提に,利尿薬の使用を考慮する. | 推奨表46 BPD,nCLD の診断,治療に関する推奨と |
| p.146 | IIb | B | 早産児でBPD-PH のリスクがある場合,日齢7 までに心エコー図検査でPH のスクリーニングを考慮してもよい. PHセンター | 推奨表46 BPD,nCLD の診断,治療に関する推奨と |
| p.148 | I | C | 適切な避妊法についての指導・提供を行う. | 推奨表47 PH のリハビリテーションと患者指導(生活・ |
| p.148 | I | C | 社会的,心理的なサポートを行う. | 推奨表47 PH のリハビリテーションと患者指導(生活・ |
| p.148 | I | C | インフルエンザ,肺炎球菌感染症および新型コロナウイルス感染症(COVID-19)の予防接種を行う. | 推奨表47 PH のリハビリテーションと患者指導(生活・ |
| p.148 | IIa | B | 低地(海抜0 m 付近)における動脈血酸素分圧60 mmHg 未満のPH 患者に対し,飛行機搭乗中に酸素投与を行うことを考慮する. | 推奨表47 PH のリハビリテーションと患者指導(生活・ |
| p.148 | I | B | 治療により安定状態にある中等症以下のPAH,CTEPH 患者に対し,運動耐容能・QOL 改善を目的とした経験豊富な施設での監視下運動療法を行う. | 推奨表47 PH のリハビリテーションと患者指導(生活・ |
| p.148 | III Harm | C | 症状を伴う過剰な身体活動を行うべきではない. | 推奨表47 PH のリハビリテーションと患者指導(生活・ |
| p.148 | I | A | PH の診断および初回治療介入に関しては,PH の診療経験の豊富な施設で実施する. | 推奨表48 PH センターとQI に関する推奨と |
| p.148 | I | C | PAH 診療施設における診療の質の評価(QI による)は,わが国の診療実態もふ まえて作成されたものを用いて実施する. | 推奨表48 PH センターとQI に関する推奨と |