p.138 抽出テキスト

(米国) 1224),46%(オランダ) 1214),71.9%(英国) 1223), 84.8%(わが国) 1225)と報告されている. b. 重症度・予後評価

小児I/HPAHの重症度・予後評価に重要な指標を表

44 1255-1257)に示す.各指標の評価にもとづき低,高リスク

に分類し,治療方針を決定する(図32).低リスクプロフィールを達成,維持することを十分な治療効果として治療法を選択することが推奨される.血中BNP,NTproBNP 1258-1260),尿酸値1261)は重症度評価,治療効果の判定などに使用される.

1.6 治療指針

小児PHに関する診断・治療指針は,2015年に米国から1255),欧州からは2016年に発表され1262),2019年に改訂されている1256).わが国の現状をふまえた小児I/HPAH治療アルゴリズムを図32に,小児I/HPAHに対する肺血管拡張薬の推奨を推奨表41 857, 1241, 1263-1288)に示す.また小児I/ HPAH患者に対する一般的対応ならびに支持療法について,推奨表42,43に示した.「Ca拮抗薬に長期反応を示すPAH」について624, 625),肺血管拡張試験(AVT)判定にはSitbon基準(陽性基準:mPAPが10  mmHg以上低下し,その絶対値が40  mmHg未満となり,かつCOが不変または増加)が用いられる1289, 1290).小児IPAH症例のAVT陽性

表44 小児PAH の重症度・予後評価に重要な指標

低リスク予後規定因子高リスク

なし右心不全ありなし症状の進行ありなし失神あり正常発育発育不良IまたはII WHO機能分類IIIまたはIV軽度上昇BNP,NT-proBNP高度上昇>1,200 pg/mL軽度右室右房拡大右室収縮低下なし指標:

• RV/LVes比<1 • TAPSE正常(z>-2) • S/D比<1.0(TR jet) • 心囊液貯留なし心エコー図検査高度右室右房拡大右室収縮低下あり指標:

• RV/LVes比>1.5 • TAPSE低下(z<-3) • S/D比>1.4(TR jet) • 心囊液貯留

CI>3.0 L/分/m2 mRAP<10 mmHg mPAP/mSAP<0.5 SvO2>65%急性血管反応試験反応あり心臓カテーテル検査CI<2.5 L/分/m2

mRAP>15 mmHg mPAP/mSAP>0.75 SvO2<65% PVRI>15 Wood単位・m2

高危険因子をもたない場合を低リスクとする. (Abman SH, et al. 2015 1255), Hansmann G, et al. 2019 1256), Haarman MG, et al. 2019 1257)を参考に作表)

推奨表40  小児I/HPAH の診断に関する推奨とエビデンス

レベル

推奨クラスエビデンス

レベル

RHC 検査や急性血管拡張試験を含む診断的検査を行い,小児PH に特化した専門知識を有する施設で,小児PH 患者を治療する. I C小児PH では,診断と病因を確定するため包括的な検査を行う(成人と同様であるが,年齢に応じた対応となる). I C小児PH の診断を確定するためには,(なるべくPAH 治療を開始する前に)RHC検査を行う. I C IPAH/HPAH の小児では,Ca 拮抗薬が有効な可能性のある患者を検出するために,急性血管反応性試験を行う. I C小児のPAH では,リスク層別化と治療効果にもとづいた治療戦略を行う. I C小児PH では低リスクプロフィールを達成,維持することを十分な治療効果として,治療法の選択を考慮する. IIa C新生児や乳児のPH の場合,血管や肺実質の発達に関連する疾患が病因として多いため,年長児や成人とは異なる診断と治療法を考慮する. IIa C小児のPH 患者とその家族において,遺伝カウンセリングや遺伝学的検査を行う. I B