p.140 抽出テキスト

推奨表41 小児PAH の治療薬に関する推奨とエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

PDE5 阻害薬Aシルデナフィル1264, 1265) *1 IIa B

タダラフィル1266-1268) IIa B ERA

ボセンタン1269-1273) *1 IIa C

アンブリセンタン1274, 1275) *2 IIa C

マシテンタン857, 1276) IIa C PGI2 誘導体製剤

エポプロステノール(静注)1242, 1277-1280) *1 I B

トレプロスチニル(静注)1281, 1282) IIa C

トレプロスチニル(皮下注) IIb C

トレプロスチニル(吸入) IIb C

イロプロスト(吸入)1283) IIa C

セレキシパグ(経口)1284-1286) *3 IIb C

ベラプロスト(経口) IIb C sGC 刺激薬

リオシグアト(経口)1287, 1288) IIb C手術,カテーテル治療

心房中隔裂開術IIa C

Potts シャント造設1263) IIb C *わが国での小児適応のある薬剤. *1 1歳以上, *2 8歳以上,

*3 2歳以上推奨表42 小児PAH の一般的対応に関する推奨と

エビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

思春期のIPAH/HPAH 女児に対して,妊娠による重大な母体/ 胎児リスクおよび安全な避妊に関するカウンセリングを行う. I C小児IPAH/HPAH 患者(疑い例を含む)は,専門施設において多職種による総合的な評価ならびに治療を行う. I C小児IPAH/HPAH 患者に鎮静または全身麻酔を必要とする外科手術または侵襲的処置を行う際は,小児心臓麻酔や集中治療に精通した医師および適切なモニタリングの下で実施する. I C脱水を避け,必要時には適切な補液を行う. I C予防可能な感染症による増悪を防ぐための,禁忌でないすべての予防接種を行う. I C競技スポーツや激しい等尺性運動は行うべきではない. III Harm C病状が安定しかつ適切に治療されている患者以外では,飛行機に搭乗すべきではない. III Harm C

推奨表43 小児PAH の支持療法に関する推奨とエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

適切な心拍出量維持が前負荷に依存している重症例での利尿薬投与は,慎重に行う. I C動脈血酸素分圧<60 mmHg または酸素飽和度<92% の場合,常時の酸素投与を考慮する. IIa C高地滞在または飛行機搭乗中の患者では酸素投与を考慮する. IIa C右心不全を呈した小児IPAH/HPAH 患者に対し,利尿薬投与を考慮してもよい. IIb C小児IPAH/HPAH 患者に対する抗凝固療法(ワルファリンなど)を考慮してもよい. IIb C出血性合併症を起こしやすい乳幼児に対する抗凝固薬は慎重に検討すべきであり,代替薬として抗血小板薬(アスピリンなど)を考慮してもよい. IIb C遺伝性出血性毛細血管拡張症(ALK-1 変異)合併HPAH に対する抗凝固療法は行うべきではない. III Harm C