p.123 抽出テキスト

改善困難なCTEPH患者にはリオシグアト,セレキシパグ以外の肺血管拡張薬の投与も考慮してよい.

CTEPD without PHに対しても生涯にわたる抗凝固療法の継続が推奨される.肺血管拡張薬は保険適用外であるため,有症候性のCTEPD without PHに対してはPEAまたはBPAを考慮する1081, 1082).

3 BPA(推奨表37)

3.1 適応

BPAの有効性や安全性が確立された現在では,症状を有しPEAの対象とならないすべてのCTEPH患者にBPAの適応を検討すべきである.症状に関してはその軽重は問わず,安静時に無症状であっても,運動時に症状があればBPAの対象となりうる114).PEAの対象とならないCTEPH患者には,1外科的に到達困難な病変が主体である患者のほか,2高齢やフレイルなど全身状態のために耐術能に乏しい患者,あるいはPEA術後の残存PHなど,PEAの

推奨表37 CTEPH の診断・治療に関する推奨とエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

CTEPH を診断・除外するため,肺換気/血流シンチグラフィを行う. I C CTEPH の診断,病変局在の評価のため,造影CT を行う. I C CTEPH の診断のため,肺動脈造影, RHC 検査を行う. I C補助診断としてヨードマッピングCT,デュアルエナジーCT,MRI,胸部X 線動態撮影などのモダリティを考慮する. IIa C CTEPH に対して,生涯にわたるビタミンK 拮抗薬による抗凝固療法を行う. I C CTEPH に対して,生涯にわたるビタミンK 拮抗薬による抗凝固療法の代替として,DOAC による治療を考慮する. IIa B CTEPH の治療方針はCTEPH/BPA 専門施設においてPEA 医,BPA 医を含むMDT で検討を行う

*1. I C

CTEPH 患者はPEA,BPA,薬物治療が開始された後も,継続的にCTEPH/BPA専門施設でフォローアップを行う. I C手術適応

*2 があるCTEPH に対し,超低温循環停止法下のPEA を行う. I C手術適応

*2 がないCTEPH に対し,BPAを行う. I A手術適応

*2 がないCTEPH に対し,肺血管拡張薬(リオシグアト,セレキシパグ)を投与する. I A末梢病変のCTEPH,もしくはPEA 後に残存,再発したPH に対し,BPA を行う. I A PEA 後に残存,再発した肺高血圧に対して肺血管拡張薬(リオシグアト,セレキシパグ)を投与する. I A低酸素血症を認めるCTEPH に対し,酸素療法を考慮する. IIa C混合病変のCTEPH に対して,BPA とPEA

*3 のハイブリッド治療を考慮する. IIa C手術適応

*2 があるCTEPH に対し, CTEPH/BPA 専門施設においてPEA 医, BPA 医を含む多職種チームでリスクベネフィットを評価してBPA を考慮する. IIa C BPA 施行前に肺血管拡張薬の投与開始を考慮する. IIa B有症候性のCTEPD without PH に対してBPA 施行を考慮する. IIa C BPA は,CTEPH/BPA 専門施設でBPA実施医・指導医によって施行することを考慮する. IIa C集学的アプローチでも改善困難なCTEPH に対し,リオシグアト,セレキシパグ以外の肺血管拡張薬の投与を考慮してもよい. IIb B右心不全を合併したCTEPH に対して,利尿薬,強心薬の投与を考慮してもよい. IIb C PEA *3 のリスクを下げるため,PEA *3施行前にBPA を施行することを考慮してもよい. IIb C手術適応

*2 があるCTEPH に対し,PEA術前に肺血管拡張薬(リオシグアト,セレキシパグ)の投与を考慮してもよい. IIb C外科的到達可能なCTEPH に対し,超低体温循環停止法下のPEA を行う. I C外科的到達可能なCTEPD without PH に対し,超低体温循環停止法下のPEA を考慮する. IIa C *1オンラインや書面でのコンサルテーションも可とする,

*2手術適応は病変部位に加えて年齢や全身状態などを総合して決定する, *3超低温循環停止法下でのPEA.