JCS 2026 2026年改訂版 遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン
日本循環器学会｜班長: 牧山 武｜循環器 / 不整脈｜127 ページ｜チャンク 719｜推奨 114 件｜current
推奨表（自動抽出）
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| 頁 | クラス | レベル | 推奨文 | 表 |
|---|---|---|---|---|
| p.21 | I | C | QT 延長をきたす二次性因子が存在しない状況でLQTS スコア(Schwartz スコア) ≧3.5 の場合,先天性LQTS と診断する. | 推奨表1 先天性LQTS の診断に関する推奨と |
| p.21 | I | C | QT 延長をきたす二次性因子が存在せず,繰り返し記録した12 誘導心電図で, Bazett の補正式で求めたQTc ≧500 msを示す場合,先天性LQTS と診断する. | 推奨表1 先天性LQTS の診断に関する推奨と |
| p.21 | I | C | LQTS 関連遺伝子に明らかな病的バリアントを認める場合,先天性LQTS と診断する. | 推奨表1 先天性LQTS の診断に関する推奨と |
| p.21 | IIa | C | LQTS 関連遺伝子に病的バリアントを認めず,QT 延長をきたす二次性因子が存在しない状況で,説明のつかない失神を認める症例において,繰り返し記録した12誘導心電図でQTc 480 ~499 ms を示す場合,先天性LQTS と診断することを考慮する. 121).RYR2 の単一変異により, 123).CRDS は新規に | 推奨表1 先天性LQTS の診断に関する推奨と |
| p.21 | IIb | C | 二次性LQTS を除外したうえで,繰り返し記録された心電図でQTc 480 ms 以上を先天性LQTS と臨床診断することを考慮してもよい. | 推奨表1 先天性LQTS の診断に関する推奨と |
| p.23 | I | C | 臨床経過,家族歴,心電図(安静時12 誘導心電図,ホルター,運動負荷試験)からLQTS と診断,または循環器医が強く疑う症例に対して,LQTS の原因として確実な遺伝子(KCNQ1,KCNH2, SCN5A,CALM1,CALM2,CALM3)の遺伝学的検査を行う. | 推奨表2 LQTS に対する遺伝学的検査の推奨とエビデンスレベル |
| p.23 | I | C | JLNS を疑う場合はKCNQ1,KCNE1, TS を疑う場合はCACNA1C,ATS を疑う場合はKCNJ2,Triadin knockout 症候群を疑う場合はTRDN の遺伝学的検査を行う. | 推奨表2 LQTS に対する遺伝学的検査の推奨とエビデンスレベル |
| p.23 | I | C | 先天性LQTS の家族または適切な血縁者に対して,発端者に同定されたLQTS の原因となる病的バリアントに対する遺伝学的検査を行う. QTc ≧500 ms (繰り返し記録された心電図) | 推奨表2 LQTS に対する遺伝学的検査の推奨とエビデンスレベル |
| p.23 | IIa | C | クラス 臨床経過,家族歴,心電図(安静時12 誘導心電図,ホルター,運動負荷試験)からLQTS と診断または循環器医が強く疑う症例に対し,CACNA1C,KCNE1, TRDN の遺伝学的検査を考慮する. | 推奨表2 LQTS に対する遺伝学的検査の推奨とエビデンスレベル |
| p.23 | IIa | C | 後天性LQTS *対するKCNQ1,KCNH2, SCN5A,KCNE1,KCNE2 の遺伝学的検査を考慮する. | 推奨表2 LQTS に対する遺伝学的検査の推奨とエビデンスレベル |
| p.23 | IIb | C | LQTS スコア(Schwartz スコア)1.5 ~ 3.0 点または12 誘導心電図で460 < QTc ≦480 ms(未成年)または480 < QTc ≦500 ms(成人)を呈する無症状のLQTS 症例に対する,すべての,またはLQTS の原因として確実な遺伝子についての遺伝学的検査を考慮してもよい. *薬剤,低K V5 またはII 誘導 | 推奨表2 LQTS に対する遺伝学的検査の推奨とエビデンスレベル |
| p.27 | I | B | 失神の既往やVT/VF を認めた症例に対し, β遮断薬を投与する. | 推奨表3 先天性LQTS に対するβ遮断薬の推奨と |
| p.27 | I | B | QTc ≧470 ms の無症候例(LQT3 は除く)に対し,β遮断薬を投与する. | 推奨表3 先天性LQTS に対するβ遮断薬の推奨と |
| p.27 | IIa | C | QTc ≧470 ms の無症候例LQT3 に対し, β遮断薬投与を考慮する. | 推奨表3 先天性LQTS に対するβ遮断薬の推奨と |
| p.27 | IIa | B | QTc <470 ms の無症候例のうち, LQT1,LQT2 の症例* に対しβ遮断薬投与を考慮する. | 推奨表3 先天性LQTS に対するβ遮断薬の推奨と |
| p.27 | IIa | C | QTc <470 ms で,失神の既往やVT/VFはないが心室不整脈による症状を有するLQT7 症例に対し,β遮断薬投与を考慮する. | 推奨表3 先天性LQTS に対するβ遮断薬の推奨と |
| p.27 | IIb | C | QTc <470 ms の無症候例のうち, LQT3,遺伝学的検査陰性または未検査の症例に対し,β遮断薬投与を考慮してもよい. | 推奨表3 先天性LQTS に対するβ遮断薬の推奨と |
| p.28 | I | C | VF/CPA または失神既往のLQT3 に対し,メキシレチン単独または追加治療を行う. | 推奨表4 先天性LQTS に対するβ遮断薬以外の薬剤の |
| p.28 | I | C | QTc ≧500 ms のLQT3 に対し,メキシレチン単独または追加治療を行う. | 推奨表4 先天性LQTS に対するβ遮断薬以外の薬剤の |
| p.28 | IIa | C | QTc <500 ms のLQT3 に対し,メキシレチン単独または追加治療を考慮する. | 推奨表4 先天性LQTS に対するβ遮断薬以外の薬剤の |
| p.28 | IIa | C | LQT2 に対し,メキシレチン単独または追加治療を考慮する. | 推奨表4 先天性LQTS に対するβ遮断薬以外の薬剤の |
| p.28 | IIa | C | LQT7 に対し,フレカイニド単独または追加治療を考慮する. | 推奨表4 先天性LQTS に対するβ遮断薬以外の薬剤の |
| p.28 | IIa | C | +<4.0 mEq/L)に対し, K 製剤の追加治療を考慮する. | 推奨表4 先天性LQTS に対するβ遮断薬以外の薬剤の |
| p.28 | IIb | C | 94),妊 93, 179)(第14 章参照). 低K +血症例(K 180),心イベントを抑制 重症例またはLQT8 に対し,Ca 拮抗薬(ベラパミル)の追加治療を考慮してもよ い. | 推奨表4 先天性LQTS に対するβ遮断薬以外の薬剤の |
| p.30 | I | B | VF または心停止の既往を有する症例に対し,ICD 植込みを行う. | 推奨表5 先天性LQTS に対するICD 植込みの推奨と |
| p.30 | I | C | β遮断薬投与と遺伝型特異的治療がなされているにもかかわらず有症候性の症例に対し,ICD 植込みを行う. 125).この中で突然死の家族歴 | 推奨表5 先天性LQTS に対するICD 植込みの推奨と |
| p.30 | IIa | C | β遮断薬内服と遺伝型特異的治療に忍容性がない,または禁忌であり有症候性の症例に対し,ICD 植込みを考慮する. | 推奨表5 先天性LQTS に対するICD 植込みの推奨と |
| p.30 | III Harm | C | 無症状でβ遮断薬も試されていない症例に対し,ICD 植込みを行うべきではない. LQT1, 2 など(LQT3 以外) LQT3 LQT1, 2 など(LQT3 以外) LQT3・LQT1・LQT2・ATS *3 薬物治療 *1 *1 | 推奨表5 先天性LQTS に対するICD 植込みの推奨と |
| p.31 | I | C | ICD 適応であるが患者が拒否,または禁忌である症例に対し,LCSD を行う. | 推奨表6 先天性LQTS に対する左心臓交感神経節切除術 |
| p.31 | I | C | 124)( 推奨表5,図9). β遮断薬投与,遺伝型特異的治療に加えICD 植込みが行われているが,頻回のICD 適切作動または失神を認める症例に対し,LCSD を行う. 102),これらの危険因子 | 推奨表6 先天性LQTS に対する左心臓交感神経節切除術 |
| p.31 | IIa | C | β遮断薬内服と遺伝型特異的治療に忍容性がないか禁忌であり,ICD 植込みの有無にかかわらず,頻回のICD 適切作動または失神を認める症例に対し,LCSD を考慮する. 194).徐脈 動中の失神は心原性の可能性が高く 198). されている 124).わが国ではLQTS 録 | 推奨表6 先天性LQTS に対する左心臓交感神経節切除術 |
| p.40 | I | C | 240),さらにバリアントによるNa 正常肋間もしくは高位肋間でタイプ1 心電図を自然発生的に,または発熱時やNaチャネル遮断薬投与によって生じ,臨床所見または家族歴からBrS と診断される症例に対し,SCN5A に対する遺伝学的検査を行う 74) | 推奨表7 BrS の遺伝学的検査に関する推奨と |
| p.40 | I | C | *. BrS の原因となるバリアントが同定された症例の家族と血縁者に対し,該当バリアントの遺伝学的検査を行う *. *2026 年3 月現在保険適用外 (%) (%) 100 80 100 80 機能喪失なし(n=15) 累積生存率(%) 累積生存率(%) (n=355) SCN5A変異なし 変異なし (n=355) SCN5A 60 40 60 40 変異あり (n=60) SCN5A 機能喪失(n=45) Log rank P=0.019 Log rank P=0.001 | 推奨表7 BrS の遺伝学的検査に関する推奨と |
| p.44 | I | A | ブルガダ心電図変化を誘発または増悪させる可能性のある薬剤を回避する. | 推奨表8 BrS に対する生活指導と薬物療法の推奨と |
| p.44 | I | A | 発熱に対し,迅速な解熱治療を行う. | 推奨表8 BrS に対する生活指導と薬物療法の推奨と |
| p.44 | I | B | アルコールの過剰摂取を避ける. | 推奨表8 BrS に対する生活指導と薬物療法の推奨と |
| p.44 | IIa | B | VF ストームに対し,イソプロテレノールの静脈内投与を考慮する. | 推奨表8 BrS に対する生活指導と薬物療法の推奨と |
| p.44 | IIa | B | VF ストームの抑制およびICD 適切作動症例に対し,キニジンの投与を考慮する. | 推奨表8 BrS に対する生活指導と薬物療法の推奨と |
| p.44 | IIb | B | 高リスクと判定された無症候BrS に対し,キニジンの投与を考慮してもよい. | 推奨表8 BrS に対する生活指導と薬物療法の推奨と |
| p.44 | IIb | B | 薬物療法 462) 頻回のICD 適切作動に対し,ベプリジルまたはシロスタゾールの使用を考慮してもよい. | 推奨表8 BrS に対する生活指導と薬物療法の推奨と |
| p.45 | I | B | タイプ1 心電図に加えてVF 既往または心肺停止蘇生歴を有する症例に対し, ICD 植込みを行う. 477). | 推奨表9 BrS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.45 | IIa | C | タイプ1 心電図で不整脈性失神または夜間の苦悶様呼吸を有する症例に対し, ICD 植込みを考慮する. | 推奨表9 BrS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.45 | IIa | C | タイプ1 心電図と原因不明の失神があり, 2 連心室期外刺激以下のプログラム心室刺激でVF が誘発される症例に対し,ICD植込みを考慮する. 481).シロスタゾールは通常200 482). | 推奨表9 BrS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.45 | IIa | C | タイプ1 心電図と原因不明の失神がある症例において,失神の原因検索目的でのILR 植込みを考慮する. | 推奨表9 BrS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.45 | IIa | B | 自然タイプ1 波形を有する無症候例で,若年・濃厚な突然死家族歴 *かつSCN5A病的バリアントを有し,EPS の2 連心室期外刺激以下でVF が誘発される症例に対し,ICD 植込みを考慮する. 348, 413, 483, 484). | 推奨表9 BrS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.45 | IIb | B | 自然タイプ1 波形を有する無症候例で,若年・濃厚な突然死家族歴 *があり, SCN5A 病的バリアントがない,もしくは未検査で,EPS の2 連心室期外刺激以下でVF が誘発される症例に対し,ICD植込みを考慮してもよい. | 推奨表9 BrS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.45 | IIb | C | 自然タイプ1 波形を有する無症候例で,考慮すべき臨床所見(年齢,性別),心電図異常所見(QRS 棘波,J 波など)を複数有し,EPS の2 連心室期外刺激以下でVF が誘発される症例に対し,ICD 植込みを考慮してもよい. 486).タイプ1 心電図 | 推奨表9 BrS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.45 | III Harm | C | 12 ヵ月以上の余命が期待できない場合は,ICD,ILR いずれも植込みを行うべきではない. 487),不整脈性 | 推奨表9 BrS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.45 | III Harm | C | 精神障害などで治療に際し患者の同意や協力が得られない場合はICD,ILR いずれも植込みを行うべきではない. | 推奨表9 BrS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.46 | IIa | B | 491-495).S-ICD を選択する際にはT の推奨とエビデンスレベル 192, 496).また, VF に対するICD 頻回作動をともない,薬物治療が無効または副作用のため使用できないBrS に対し,心内膜もしくは心外膜アブレーション施行を考慮する. | 推奨表10 BrS のVF に対するカテーテルアブレーション |
| p.51 | I | C | CPVT の診断基準を満たす症例に対し,確立された原因遺伝子(RYR2,CASQ2, CALM1-3,TRDN,TECRL)の遺伝学的検査を行う. | 推奨表11 CPVT における遺伝学的検査の推奨と |
| p.51 | I | C | CPVT の原因となるバリアントが同定された症例の家族と血縁者に対し,当該バリアントを対象とした遺伝学的検査を行う. | 推奨表11 CPVT における遺伝学的検査の推奨と |
| p.52 | I | C | CPVT によるVT/VF に対し,深鎮静を行う. | 推奨表12 CPVT によるVT/VF の急性期治療の推奨と |
| p.52 | IIa | C | CPVT によるVT/VF に対し,β遮断薬静注を考慮する. | 推奨表12 CPVT によるVT/VF の急性期治療の推奨と |
| p.52 | IIb | C | 521). CPVT によるVT/VF に対し,Ca 拮抗薬静注またはアデノシン三リン酸静注を考慮してもよい. | 推奨表12 CPVT によるVT/VF の急性期治療の推奨と |
| p.54 | I | C | CPVT と診断されたすべての有症候例に対し,β遮断薬を投与する. | 推奨表13 CPVT による心室不整脈予防のための生活管 |
| p.54 | IIa | C | CPVT と診断された有症候例に対し,フレカイニド投与を考慮する. | 推奨表13 CPVT による心室不整脈予防のための生活管 |
| p.54 | I | C | CPVT と診断されたすべての症例に対し,生活指導(競争的スポーツ,激しい運動,高ストレス環境の回避)を行う. | 推奨表13 CPVT による心室不整脈予防のための生活管 |
| p.54 | I | B | β遮断薬投与下でも再発する失神,多形性/ 二方向性VT,または運動時PVC が持続するCPVT 症例に対し,フレカイニドを投与する. | 推奨表13 CPVT による心室不整脈予防のための生活管 |
| p.54 | IIa | C | CPVT 関連遺伝子に病的バリアントが同定されている無症候例に対し,β遮断薬投与を考慮する. | 推奨表13 CPVT による心室不整脈予防のための生活管 |
| p.54 | IIb | C | CPVT 関連遺伝子に病的バリアントが同定され,β遮断薬を投与中の無症候例に対し,フレカイニド投与を考慮してもよい. 無症状 | 推奨表13 CPVT による心室不整脈予防のための生活管 |
| p.56 | I | C | 心停止既往のあるCPVT に対し,β遮断薬およびフレカイニド内服のうえでICD植込みを行う. | 推奨表14 CPVT に対するICD 植込みの推奨と |
| p.56 | IIa | C | β遮断薬とフレカイニドを最高用量投与しても不整脈性失神を生じるCPVT に対し,ICD 植込みを考慮する. | 推奨表14 CPVT に対するICD 植込みの推奨と |
| p.56 | IIb | C | β遮断薬とフレカイニドを最高用量投与しても二方向性/ 多形性VT を生じるCPVT に対し,ICD 植込みを考慮してもよい. | 推奨表14 CPVT に対するICD 植込みの推奨と |
| p.56 | III Harm | C | 無症候性CPVT に対し,ICD 植込みを行うべきではない. | 推奨表14 CPVT に対するICD 植込みの推奨と |
| p.56 | III Harm | C | CPVT におけるVT に対し,抗頻拍ペーシングは行うべきではない. 患者への実施報告もある その程度は軽度である CPVT に対する保険適用がまたれる. | 推奨表14 CPVT に対するICD 植込みの推奨と |
| p.58 | IIa | C | SQTS の診断基準を満たす患者に対し,遺伝学的検査(KCNJ2)を考慮する. | 推奨表15 SQTS における遺伝学的検査の推奨と |
| p.58 | I | C | SQTS の診断基準を満たす患者に対し,遺伝学的検査(KCNH2,KCNQ1, SLC4A3)を行う. | 推奨表15 SQTS における遺伝学的検査の推奨と |
| p.58 | I | C | SQTS と診断された発端者の家族に対して,発端者で同定された原因遺伝子バリアントを対象とした遺伝学的検査を行う. 74).外向きのカリウム電流が増加 594).KCNQ1 がある いが,労作時の発症例も報告されている 4.2 心電図診断・負荷試験 596).SLC4A3 は細胞膜上に発 | 推奨表15 SQTS における遺伝学的検査の推奨と |
| p.59 | IIa | C | QTc ≦320 ms の場合,SQTS の診断を考慮する. | 推奨表16 SQTS の診断に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.59 | IIa | C | 320 ≦QTc ≦360 ms で不整脈性失神を有する場合,SQTS の診断を考慮する. | 推奨表16 SQTS の診断に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.59 | I | C | QTc ≦360 ms で,以下のいずれかを満たす場合にSQTS と診断する. 1 SQTS の原因となる病的バリアントが 同定されている場合2 SQTS の家族歴がある場合3 他の心疾患がなく,VT/VF からの蘇生 後である場合 | 推奨表16 SQTS の診断に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.59 | IIb | C | 320 ≦QTc ≦360 ms で40 歳未満での突然死の家族歴を有する場合,SQTS の診断を考慮してもよい. 心停止の既往持続性VT の記録 | 推奨表16 SQTS の診断に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.60 | IIa | C | 不整脈性失神が疑われる症例に対し, ICD 植込みを考慮する. | 推奨表17 SQTS の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.60 | IIb | C | 心臓突然死の家族歴を有する無症候例に対し,ICD 植込みを考慮してもよい. | 推奨表17 SQTS の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.60 | IIb | C | 不整脈性失神が疑われる症例に対し,キニジン投与を考慮してもよい. | 推奨表17 SQTS の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.60 | IIb | C | 心臓突然死の家族歴を有する無症候例に対し,キニジン投与を考慮してもよい. | 推奨表17 SQTS の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.60 | IIb | C | 電気的ストームを認める症例に対し,イソプロテレノール投与を考慮してもよい. | 推奨表17 SQTS の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.60 | IIa | C | 若年症例に対し,ILR による評価を考慮する. | 推奨表17 SQTS の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.60 | I | C | 心停止の既往または自然発生した持続性VT を認める症例に対し,ICD 植込みを行う. | 推奨表17 SQTS の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.60 | IIb | C | ICD 植込み後VT/VF の再発を繰り返す症例に対し,キニジン投与を考慮してもよい. | 推奨表17 SQTS の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.60 | IIb | C | ICD 植込みが推奨されるものの,ICD 植込み禁忌または拒否した症例に対し,キニジン投与を考慮してもよい. | 推奨表17 SQTS の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.60 | IIa | C | 運動に関連した失神の既往を有する症例に対し,競争的スポーツの禁止を考慮する. | 推奨表17 SQTS の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.60 | III No benefit | C | SQTS 患者における心臓突然死リスク評価のためのEPS は推奨されない. | 推奨表17 SQTS の治療に関する推奨とエビデンスレベル |
| p.66 | I | B | 心肺停止蘇生歴またはVF 既往を有する症例に対し,ICD 植込みを行う. | 推奨表18 ERS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.66 | IIa | C | 不整脈性失神が疑われる症例に対し,ILR植込みを考慮する. | 推奨表18 ERS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.66 | IIb | C | 不整脈性失神,けいれん,夜間苦悶様呼吸の既往のいずれかを有し,高リスク心電図所見,濃厚な若年性心臓突然死の家族歴,ERS の家族歴のいずれかを認める症例に対し,ICD 植込みを考慮してもよい. 485, 665, 666),長期的な有効性につい | 推奨表18 ERS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.66 | IIb | C | 無症状だが以下の高リスク心電図所見を有し,かつ濃厚な若年性心臓突然死の家族歴,またはERS の家族歴を有する症例に対し,ICD 植込みを考慮してもよい. 1 下側壁の広範な誘導におけるJ 点上昇2 0.2 mV を超えるJ 点上昇3 ST 分画が水平型または下降型 た 1)で | 推奨表18 ERS に対するICD・ILR 適応の推奨と |
| p.71 | I | C | 推奨とエビデンスレベル 間欠性または恒久性の第3 度もしくは高度房室ブロック症例にペースメーカ植込みを行う. | 推奨表19 PCCD に対するデバイス治療の適応に関する |
| p.71 | I | C | 症候性のモビッツI 型(ウェンケバッハ型)またはII 型第2 度房室ブロック症例にペースメーカ植込みを行う. | 推奨表19 PCCD に対するデバイス治療の適応に関する |
| p.71 | IIa | C | 2 枝ブロック(1 度房室ブロックの有無は問わない)症例にペースメーカ植込みを行うことを考慮する. | 推奨表19 PCCD に対するデバイス治療の適応に関する |
| p.79 | I | C | ARVC の原因遺伝子として確立されたすベての遺伝子の遺伝学的検査を行う. | 推奨表20 ARVC における遺伝学的検査に関する推奨と |
| p.79 | I | C | 臨床的もしくは剖検でARVC と診断された人に対し,ARVC の原因遺伝子として確立された遺伝子の遺伝学的検査を行う. | 推奨表20 ARVC における遺伝学的検査に関する推奨と |
| p.79 | I | C | 遺伝カウンセラーや専門の臨床医によって,3 世代にわたる家族の病歴聴取を行う. | 推奨表20 ARVC における遺伝学的検査に関する推奨と |
| p.79 | IIa | C | 遺伝学と循環器学の専門家によって構成されたチームにより,実施される遺伝学的検査の解釈を考慮する. 4 診断 4.1 臨床経過・症状 | 推奨表20 ARVC における遺伝学的検査に関する推奨と |
| p.83 | IIa | C | 血行動態の安定した持続性VT の既往がある症例に対し,ICD 植込みを考慮する. | 推奨表21 ACM/ARVC のICD 植込みに関する推奨と |
| p.83 | I | B | 841). 蘇生に成功した心停止,または血行動態を破綻させるVT・VF 既往のある症例に対し,ICD 植込みを行う. | 推奨表21 ACM/ARVC のICD 植込みに関する推奨と |
| p.83 | IIa | B | 十分な薬物治療を行ってもLVEF ≦35%でNYHA 心機能分類II 度以上の心不全症状を有する症例に対し,ICD 植込みを考慮する. 842, 843).各 | 推奨表21 ACM/ARVC のICD 植込みに関する推奨と |
| p.83 | IIa | C | 高リスク因子(不整脈性失神,NSVT, RVEF <40%,LVEF <45%,EPS における持続性単形性VT の誘発)を有する症例に対し,ICD 植込みを考慮する. 843, 846, 847).BrS との類似性につ ARVC と診断 あり 心停止・VF・血行動態を 破綻させるVT なし あり | 推奨表21 ACM/ARVC のICD 植込みに関する推奨と |
| p.84 | I | C | 強度の高い運動を避ける. | 推奨表22 ARVC の生活指導および不整脈治療に関する推 |
| p.84 | I | C | 心室不整脈に対しβ遮断薬を投与する. | 推奨表22 ARVC の生活指導および不整脈治療に関する推 |
| p.84 | IIa | C | 奨とエビデンスレベル 860, 861).さらにPKP2 以 β遮断薬のみで心室不整脈が抑制できない患者に対し,アミオダロン併用を考慮する. 801),ARVC risk calculator 858)によ | 推奨表22 ARVC の生活指導および不整脈治療に関する推 |
| p.84 | IIa | C | 左室収縮能が保たれている患者に対し, β遮断薬とI 群抗不整脈薬の併用を考慮する. | 推奨表22 ARVC の生活指導および不整脈治療に関する推 |
| p.84 | IIa | C | β遮断薬/ 抗不整脈薬治療を行ってもVTを繰り返す,またはICD の適切作動や頻回作動を起こす患者のVT に対し,カテーテルアブレーションを考慮する. 薬の併用が有効であるとの報告がある c. 侵襲的治療 855, 871, 872). る | 推奨表22 ARVC の生活指導および不整脈治療に関する推 |
| p.88 | I | B | 781).一方,別の研究では, 二次予防 910, 911). さらに,バリアントの遺 LMNA 病的バリアント保持者で心停止, VF,血行動態不安定なVT の既往を有する場合には,ICD/CRT-D 植込み *を行う. 一次予防 | 推奨表23 ラミン心筋症の治療に関する推奨と |
| p.88 | IIa | C | LMNA 病的バリアント保持者におけるAF または心房粗動に対しては,血栓塞栓症危険因子の有無にかかわらず,抗凝固療法の開始を考慮する. 909)は2022 年版ESC ガイド | 推奨表23 ラミン心筋症の治療に関する推奨と |
| p.88 | IIa | C | LMNA 病的バリアント保持者において,以下のいずれか1 つを有する場合には, ICD/CRT-D 植込み* を考慮する. 1血行動態の保たれた持続性VT または NSVT 2LVEF <45% 3心室不整脈によると思われる心原性失 神4高度房室ブロック | 推奨表23 ラミン心筋症の治療に関する推奨と |
| p.88 | IIa | C | ペースメーカ適応を有する,またはすでに植込み後のLMNA 病的バリアント保持者において,以下のいずれか1 つを有する場合には,ICD/CRT-D 植込み* を考慮する. 11 度房室ブロック2心臓MRI にて遅延造影陽性3男性4LMNA 病的非ミスセンスバリアント 487, 906-908)) 915, 916).AF に対して | 推奨表23 ラミン心筋症の治療に関する推奨と |
| p.91 | I | C | 多職種で母体・胎児のリスクを評価し,周産期管理体制を整える. | 推奨表24 先天性LQTS またはCPVT 女性患者の妊娠, |
| p.91 | I | C | 初回妊娠前妊娠前妊娠中産褥期産褥期後 LQTS 女性患者で,非妊娠時と同様の基準でβ遮断薬内服の適応がある場合,妊娠,出産,産褥期を通じてβ遮断薬内服を継続する *. | 推奨表24 先天性LQTS またはCPVT 女性患者の妊娠, |
| p.91 | I | C | CPVT 女性患者で,非妊娠時と同様の基準でβ遮断薬内服の適応がある場合,妊娠,出産,産褥期を通じてβ遮断薬内服を継続する *. | 推奨表24 先天性LQTS またはCPVT 女性患者の妊娠, |
| p.91 | I | C | LQT2 女性患者では,心イベントリスクがとくに高い産褥期においてβ遮断薬内服を確実に継続する LQT2 (59 人) LQT3 (12 人) 遺伝型 *. | 推奨表24 先天性LQTS またはCPVT 女性患者の妊娠, |
| p.91 | I | C | 不明(238 人) CPVT 女性患者において,妊娠中にβ遮断薬内服下でも心イベントを認める場合,フレカイニドを追加する. | 推奨表24 先天性LQTS またはCPVT 女性患者の妊娠, |
| p.91 | I | C | LQTS またはCPVT 女性患者において,妊娠悪阻を伴う場合には,低K +血症および低Mg 2+血症のモニタリングと適切な補正を行う. | 推奨表24 先天性LQTS またはCPVT 女性患者の妊娠, |