JCS 2022 2022年改訂版 先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
日本循環器学会｜班長: 大内秀雄/河田政明｜循環器 / 先天性心疾患｜133 ページ｜チャンク 873｜推奨 112 件｜current
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| 頁 | クラス | レベル | 推奨文 | 表 |
|---|---|---|---|---|
| p.17 | I | B | 心房中隔欠損症に合併した肺静脈還流異常のスクリーニングとして行う171). | |
| p.17 | I | B | 3.2.5 3Dエコー法 3.2.6 経食道心エコー法 推奨とエビデンスレベル 心房中隔欠損症に対する経皮的デバイス閉鎖術における術前評価,術中ガイドとして行う169, 170). | |
| p.17 | I | C | 成人先天性心疾患患者における解剖,血行動態の初期評価または経過観察目的に行う. | |
| p.35 | I | C | 血行動態の不安定な例には同期下カルディオバージョンを行う. | 表15 上室頻拍の薬物治療の推奨とエビデンスレベル |
| p.35 | IIa | C | 再発予防にIII 群薬内服を考慮する. | 表15 上室頻拍の薬物治療の推奨とエビデンスレベル |
| p.35 | IIa | C | 心房細動,心房頻拍に抗凝固治療を考慮する. | 表15 上室頻拍の薬物治療の推奨とエビデンスレベル |
| p.35 | I | C | 房室結節リエントリー性頻拍,房室回帰性頻拍には,禁忌でないかぎりアデノシンン三リン酸(ATP)急速静注を行う. | 表15 上室頻拍の薬物治療の推奨とエビデンスレベル |
| p.35 | IIa | C | リズムコントロールが無効の場合にはβ遮断薬によるレートコントロールを考慮する. | 表15 上室頻拍の薬物治療の推奨とエビデンスレベル |
| p.35 | III Harm | C | 心機能低下例,中等度以上の複雑先天性心疾患例に対し,陰性変力作用の強いI群薬やCa 拮抗薬は使用するべきではない. a. 急性期 355). | 表15 上室頻拍の薬物治療の推奨とエビデンスレベル |
| p.36 | I | C | 血行動態が不安定な症例には同期下カルディオバージョンを行う. | 表17 心室頻拍の薬物治療の推奨とエビデンスレベル |
| p.36 | IIa | C | 同期下カルディオバージョンが困難な場合はIII 群薬かI 群薬を考慮する. | 表17 心室頻拍の薬物治療の推奨とエビデンスレベル |
| p.36 | IIa | C | 植込み型除細動器による治療中に頻拍の頻度を下げる目的で薬物治療を考慮する. | 表17 心室頻拍の薬物治療の推奨とエビデンスレベル |
| p.36 | IIa | C | 突然死リスクを上昇させない非持続性心室頻拍にはβ遮断薬を考慮する. | 表17 心室頻拍の薬物治療の推奨とエビデンスレベル |
| p.36 | III Harm | C | 突然死リスクの高い症例に薬物単独の治療を行うべきではない. a. 急性期 を行う. | 表17 心室頻拍の薬物治療の推奨とエビデンスレベル |
| p.40 | I | C | 1 年に1 回は診察室での血圧測定,または家庭での血圧測定を行う. | |
| p.40 | I | C | 5 年に1 回は空腹時採血にて脂質異常症のスクリーニング検査を行う. | |
| p.40 | I | C | 1 年に1 回は身長,体重を測定し,BMIを評価する. | |
| p.40 | I | A | 4 生活習慣病 402). 4.1 病態と管理 管理の推奨とエビデンスレベル 適切な食事指導,運動療法,禁煙などの生活習慣の改善を含めた包括的アプローチを行う. | |
| p.40 | I | C | 45 歳以上の症例,または45 歳未満でもBMI が25 kg/m2 以上で糖尿病のリスクがある症例では,3 年に1 回は糖尿病のスクリーニング検査を行う. | |
| p.40 | I | A | 糖尿病のスクリーニング検査では,空腹時血糖や随時血糖,HbA1c だけでなく,必要があれば75 g 経口ブドウ糖負荷試験(OGTT)も行う. | |
| p.40 | I | A | 脂質異常症のスクリーニング検査では, LDL コレステロール,HDL コレステロール,トリグリセライド,non-HDL コレステロールを測定する. 153).CHDに伴う不整脈 | |
| p.40 | I | C | 132).術中に介 積極的に慢性腎臓病のスクリーニング検査を行い,とくにEisenmenger 症候群を含むチアノーゼ性心疾患では高リスクなので定期的に検査を行う. と関連しており 疾患は重要な予後規定因子である かになっていない. | |
| p.45 | I | C | Marfan 症候群では,大動脈基部または上行大動脈径≧50 mm の症例に行う. | 表22 遺伝性大動脈疾患の外科手術の推奨と |
| p.45 | IIa | C | Marfan 症候群では,大動脈解離の危険因子 *を有する,大動脈基部または上行大動脈径≧45 mm の症例に考慮する. | 表22 遺伝性大動脈疾患の外科手術の推奨と |
| p.45 | IIa | C | Marfan 症候群で妊娠希望の女性では,大動脈基部または上行大動脈径≧40 mm の場合に考慮する. | 表22 遺伝性大動脈疾患の外科手術の推奨と |
| p.45 | IIa | C | Loeys-Dietz 症候群では,Marfan 症候群よりも大動脈基部または上行大動脈径がより小さい場合でも考慮する. | 表22 遺伝性大動脈疾患の外科手術の推奨と |
| p.45 | IIa | C | Marfan 症候群の下行・胸腹部大動脈病変では,TEVAR よりも左開胸下の外科手術を優先的に考慮する. | 表22 遺伝性大動脈疾患の外科手術の推奨と |
| p.45 | IIb | C | Marfan 症候群では,大動脈基部または上行大動脈径≧45 mm の症例に考慮してもよい. | 表22 遺伝性大動脈疾患の外科手術の推奨と |
| p.45 | IIb | C | Marfan 症候群では,大動脈解離の危険因子 *を有する,大動脈基部または上行大動脈径40~45 mm の症例に考慮してもよい. 468)より改変) (日本循環器学会ほか. 2020 | 表22 遺伝性大動脈疾患の外科手術の推奨と |
| p.66 | I | C | 2.4 術後の再侵襲的治療 推奨とエビデンスレベル 遺残短絡 肺体血流比(Qp/Qs)≧1.5 で,肺動脈圧が体血圧の50%未満,肺血管抵抗が体血管抵抗の1/3 未満の場合に行う. | |
| p.66 | IIb | C | 肺体血流比(Qp/Qs)≧1.5 であれば,肺動脈圧が体血圧の50%以上,肺血管抵抗が体血管抵抗の1/3 以上の両方,あるいはいずれか一方を認めたとしても考慮してもよい. | |
| p.66 | III Harm | C | 肺動脈圧が体血圧の2/3 以上,肺血管抵抗が体血管抵抗の2/3 以上,または右左短絡を認める場合は手術を行うべきではない. 房室弁閉鎖不全 | |
| p.66 | I | C | 房室弁逆流が中等度または高度で,房室弁逆流に起因する症状を認める場合,房室弁に対する手術を行う.その場合,可能であれば房室弁形成術を選択する. | |
| p.66 | I | B | 弁逆流に起因する症状を認めないが,左側房室弁逆流が中等度または高度で,左室収縮末期径(LVESD)≧45 mm,左室機能低下(LVEF <60%)の両方またはいずれか一方を認めた場合,他に左室機能低下の原因がないことを確認のうえ,房室弁に対する手術を行う. | |
| p.66 | IIa | C | 左側房室弁逆流が中等度または高度で,左室容量負荷を認める場合,房室弁形成術が可能と判断されれば,手術を考慮する. 649). 手術適応になることもある. 651),体心室機能 後78%である | |
| p.67 | IIa | C | 心拍出量が低下していて平均圧較差< 50 mmHg でも,左室駆出率(LVEF)< 50%の場合は考慮する. | |
| p.67 | IIa | C | 平均圧較差≧50 mmHg で著しい左室肥大を認める場合は考慮する. | |
| p.67 | IIb | C | 大動脈弁閉鎖不全の進行を認め,軽度以上である場合は考慮してもよい. | |
| p.67 | I | C | ドライン のこと. 2.4.3 左室流出路狭窄(大動脈弁下狭窄) 有症状例 症状を有し平均圧較差≧50 mmHg の場合,あるいは大動脈弁閉鎖不全が高度の場合には行う. | |
| p.67 | IIa | C | 平均圧較差<50 mmHg でも心不全症状を認める場合,あるいは中等度から高度の左側房室弁または大動脈弁の閉鎖不全を認める場合に考慮する. 無症状例 | |
| p.67 | IIa | C | 大動脈弁閉鎖不全が高度で,左室収縮末期径(LVESD)≧50 mm(または25 mm/m2 BSA)とLVEF <50 %の両方,またはいずれか一方の場合は考慮する. | |
| p.67 | IIa | C | 平均圧較差≧50 mmHg で運動負荷試験で血圧反応に異常を認める場合は考慮する. 657, 661),可能なかぎ | |
| p.67 | IIb | C | 平均圧較差≧50 mmHg,左室機能正常,運動負荷試験で異常なく,手術のリスクが低い場合は考慮してもよい. 663, 664).形成の方法 667).可能なかぎり形成を 668).「17. 僧帽弁狭窄,僧 る 671). | |
| p.69 | I | B | 4.1.2 カテーテル治療と外科治療 重度肺動脈弁性狭窄 以下を有する症例に対しバルーン形成術を行う.・ 心不全症状・ 右左短絡によるチアノーゼ・ 運動耐容能低下 591)ため, | |
| p.70 | IIa | C | 無症状で上記に該当しない症例に対しバルーン形成術を考慮する. | |
| p.70 | I | B | 以下を有し,バルーン形成術が困難または不成功となった症例に対し外科手術を行う.・ 心不全症状・ 右左短絡によるチアノーゼ・ 運動耐容能低下 | |
| p.70 | I | C | 無症状だが以下のいずれかを認め,バルーン形成術が無効な症例に対し外科手術を行う.・ 右室収縮期圧≧80 mmHg・ 右室機能低下・ 三尖弁逆流増悪・ 心房中隔欠損または心室中隔欠損を介 した右左短絡 | |
| p.70 | I | B | 中等度肺動脈弁性狭窄 以下を有する症例に対しバルーン形成術を行う.・ 心不全症状・ 右左短絡によるチアノーゼ・ 運動耐容能低下 | |
| p.70 | IIa | C | 以下を有し,バルーン形成術が困難または不成功となった症例に対し外科手術を考慮する.・ 心不全症状・ 右左短絡によるチアノーゼ・ 運動耐容能低下 (日本循環器学会ほか. 2020 中等度肺動脈弁性狭窄 Vmax 3~4 m/s | |
| p.71 | I | C | が無効な場合には外科手術を行う 症状を有する単独肺動脈弁性狭窄に対する術後の中等度以上の肺動脈弁逆流で,右室拡大,右室機能不全を伴う症例に対し肺動脈弁置換術を行う. | |
| p.71 | IIb | C | 無症状の単独肺動脈弁性狭窄に対する術後の中等度以上の肺動脈弁逆流で,経年的に右室拡大,右室機能不全が進行する症例に対し肺動脈弁置換術を考慮してもよい. (日本循環器学会ほか. 2020 とで同一ではない ることは推奨されない | |
| p.73 | I | C | 重度の三尖弁逆流とともに易疲労感などの症状を伴う運動耐容能低下例に行う. | |
| p.73 | I | C | 刺激伝導系の解剖を熟知し,先天性心疾患の手術に精通した外科医が執刀する. | |
| p.73 | IIa | C | 症状が悪化した症例には右室機能が進行性に低下する前に考慮する. | |
| p.73 | I | C | 716)が, 推奨とエビデンスレベル 外科的治療 720). 弁の治療と同時に心房中隔欠損を含む心房間交通の閉鎖を行うが,右室機能によっては交通口を残し,中心静脈圧の上昇を抑える. | |
| p.73 | I | C | カテーテル治療 症候性不整脈や心電図上の早期興奮のある症例で,電気生理学的検査とそれに引き続くカテーテル治療または外科手術が予定されている場合には,不整脈の外科治療を行う. 3). | |
| p.73 | IIa | C | 全身の奇異性塞栓症の既往例に対して,心房間交通のカテーテル閉鎖を考慮する.ただし,カテーテル治療前には右房圧の上昇や心拍出量低下がないことを十分に検索する. | |
| p.73 | IIa | C | 安静時酸素飽和度<90%が持続する例には心房間交通の閉鎖を考慮する.ただし,カテーテル治療前には右房圧の上昇や心拍出量低下がないことを十分に検索する. 563)を参考に作表) (Baumgartner H, et al. 2021 721).児がCHDを発症する可能性 5.5.1 頻脈性不整脈 | |
| p.75 | I | B | 右心不全症状がある例に行う. | |
| p.75 | I | B | 運動耐容能低下例に行う. | |
| p.75 | IIa | B | 中等度以上の右室拡張を認める例に考慮する. | |
| p.75 | IIa | B | 右室機能不全を認める例に考慮する. | |
| p.75 | IIa | C | 進行性で有症状の心房不整脈または心室不整脈がある例に考慮する. | |
| p.85 | I | C | 神経機能評価を行う. 9.7 遠隔期の再侵襲的治療 推奨とエビデンスレベル 重度の三尖弁逆流があり有症状でも,右室機能が保たれている(EF >40%)症例には三尖弁置換術を行う. | |
| p.85 | IIa | C | 重度の三尖弁逆流があり,進行性の右室拡大が認められても,無症状で右室機能が保たれている(EF >40%)症例には三尖弁置換術を考慮する. | |
| p.85 | IIa | C | 完全房室ブロックの症例や,すでにペースメーカ治療が行われ,40%以上の心室ペーシングが必要な症例には,両心室ペーシングを考慮する. | |
| p.85 | IIb | C | 重度の三尖弁逆流があり,進行性の右室拡大が認められても,無症状で右室機能低下が中等度の(EF ≦40%)症例には三尖弁置換術を考慮してもよい. | |
| p.85 | IIb | C | 重度の三尖弁逆流があり,進行性の右室拡大が認められ,有症状で右室機能低下が中等度(EF ≦40%)であり,内科治療に抵抗性の症例には肺動脈絞扼術を考慮してもよい. 563)を参考に作表) (Baumgartner H, et al. 2021 9.7.1 カテーテル治療,不整脈の治療 | |
| p.86 | I | B | 若年で上肢高血圧と運動時の下肢の疲れがある例では大動脈縮窄を疑う. | |
| p.86 | I | B | 10.4 術後の再侵襲的治療 診断,管理 外科手術やカテーテル治療後を含め,大動脈縮窄がある成人の初期診断と経過観察は,造影MRI または造影CT を用いて行う. | |
| p.86 | IIa | C | 安静時における上下肢の収縮期血圧差により狭窄を診断する場合,血圧差20 mmHg 以上を有意とすることを考慮する. | |
| p.86 | IIb | C | 大動脈縮窄があり運動をしている成人の運動誘発性高血圧の評価に,運動試験を考慮してもよい. | |
| p.87 | I | B | 有意な大動脈瘤がある例には外科的修復術またはカテーテル治療を行う. | |
| p.87 | I | B | 侵襲的治療 上肢高血圧と圧較差 > 20 mmHg の有意な大動脈縮窄がある例には,外科的修復,または技術的に可能であればカテーテル治療を行う. | |
| p.87 | IIa | C | 上肢高血圧と圧較差≦20 mmHg で内腔≧50%の狭窄がある大動脈縮窄例にはカテーテル治療を考慮する. | |
| p.87 | IIb | B | 治療が必要な大動脈縮窄がある成人で,ステント留置が実現困難で外科的治療も選択肢にならない例には,バルーン血管形成術を考慮してもよい. 3) を参考に作表) (Stout KK, et al. 2019 10.4.1 適応 | |
| p.92 | IIa | C | 肥満,カヘキシア,サルコペニアのある患者に栄養指導と運動指導を考慮する. | |
| p.92 | I | C | 13.3 術後合併症の管理と治療 表41 Fontan 手術後病態の管理と治療の 推奨とエビデンスレベル 栄養 心血管 閉鎖不全,狭窄の患者に対し抗心不全療法,または外科治療を行う(形成,置換) 房室弁機能不全(i) 1017).また,肺 1018). | |
| p.93 | IIb | C | aortopathy 患者に対しACEI/ARB 投与,生活習慣病予防を考慮してもよい. | |
| p.93 | IIb | C | 内皮機能異常の患者に対し抗心不全療法,運動処方を考慮してもよい. | |
| p.93 | IIb | C | 肝硬変様血行動態の患者に対し血管収縮薬投与を考慮してもよい. | |
| p.93 | I | C | 洞機能不全の患者に対しペースメーカを植え込む. | |
| p.93 | IIa | C | 上室頻拍の患者に対しカテーテルアブレーションを考慮する. | |
| p.93 | IIb | C | 上室頻拍の患者に対し抗頻拍ペーシングを考慮してもよい. | |
| p.93 | IIb | C | 上室頻拍の患者に対し外科治療(メイズ手術,TCPC)を考慮してもよい. | |
| p.93 | I | C | 鋳型(プラスチック)肺炎の患者に対しcast 除去,挿管を行う. | |
| p.93 | I | C | 酸素療法,肺動脈拡張薬投与を行う. | |
| p.93 | IIa | C | 門脈体循環短絡に対しコイル塞栓を考慮する. | |
| p.93 | IIa | C | 限局型に対しコイル塞栓を考慮する. | |
| p.93 | IIb | C | 拘束性障害の患者に対し呼吸トレーニングを考慮してもよい. | |
| p.93 | IIb | C | 横隔膜神経麻痺の患者に対し横隔膜縫縮術を考慮してもよい. | |
| p.93 | I | C | 感染,炎症に対し抗炎症療法を行う. | |
| p.93 | I | C | 溢水に対し水分管理を行い,利尿薬を投与する. | |
| p.93 | I | C | 房室弁機能不全に対しては,前出(i)に従う. | |
| p.93 | IIa | C | 心機能不全に対しては,前出(ii)に従う. | |
| p.93 | I | C | うっ血肝に対しては,前出(iii)に従う. | |
| p.93 | I | C | 肝硬変,肝臓癌について肝臓専門医にコンサルトする. | |
| p.93 | I | C | Fontan ルート狭窄に対し抗血栓療法または外科的血栓除去術を行う. | |
| p.93 | I | C | 脳梗塞について脳神経内科医,外科医にコンサルトする. | |
| p.93 | I | C | 喀血に対し止血薬投与またはコイル塞栓術を行う. | |
| p.93 | I | C | 脳出血について脳神経内科医,外科医にコンサルトする. | |
| p.93 | IIa | C | 収縮能低下の患者に対し抗心不全療法を考慮する(β遮断薬,ACEI/ARB な ど). | |
| p.93 | IIa | C | 心房心室同期不全,心室内同期不全の患者に対し心臓再同期療法を考慮する. 心室機能不全(ii) | |
| p.93 | IIb | C | 拡張障害の患者に対し抗心不全療法を考慮してもよい(β遮断薬,ACEI/ARB な ど). | |
| p.93 | IIa | C | 不整脈 上室頻拍の患者に対し薬物治療(回帰性,自動能亢進であればβ遮断薬,ジゴキシン,ソタロール,Na チャネル遮断薬,そうでなければアミオダロン)を考慮する. | |
| p.93 | IIa | C | 呼吸 肝静脈不均等分布に対しFontan ルート変換を考慮する. 肺動静脈瘻 | |
| p.93 | IIa | C | Fontan 循環関連肝臓病について肝臓専門医にコンサルトする. | |
| p.93 | IIb | C | 鋳型(プラスチック)肺炎の患者に対し組織プラスミノゲン活性化因子(tPA)投与,ステロイド薬吸入を考慮してもよい. 蛋白漏出性胃腸症 | |
| p.93 | I | C | 徐拍,頻拍に対しペースメーカ植込みまたは抗不整脈薬投与を行う. | |
| p.93 | I | C | Fontan ルート狭窄に対しカテーテル治療または外科治療を行う. | |
| p.93 | I | C | 肺静脈狭窄に対しカテーテル治療または外科治療を行う. 心血行動態(iii) | |
| p.93 | IIa | C | 大動脈肺動脈側副血行路,肺動静脈瘻に対しコイル塞栓術を考慮する. Fontan 循環関連肝臓病 血栓,出血 |