「学校心臓検診のガイドライン(2016 年改訂版)」からあらたな知見をまとめ,フォーカスアップデート版として作成した.

合同研究班参加学会

日本循環器学会  日本小児循環器学会  日本不整脈心電学会

班員

久保 亨高知大学高知大学循環器内科循環器内科鈴木 博新潟大学医歯学総合病院新潟大学医歯学総合病院魚沼地域医療教育センター 小児科学魚沼地域医療教育センター 小児科学

加藤 愛章国立循環器病研究センター国立循環器病研究センター

小児循環器内科小児循環器内科

相庭 武司国立循環器病研究センター国立循環器病研究センター

臨床検査部臨床検査部

廣野 恵一富山大学附属病院富山大学附属病院

小児科小児科鉾碕 竜範国立病院機構横浜医療センター国立病院機構横浜医療センター

小児科小児科

檜垣 高史愛媛大学大学院医学系研究科愛媛大学大学院医学系研究科

地域小児・周産期学地域小児・周産期学

高月 晋一東邦大学医療センター大森病院東邦大学医療センター大森病院

小児科小児科三谷 義英三重大学大学院医学系研究科三重大学大学院医学系研究科

小児科小児科

協力員

太田 邦雄金沢大学医薬保健学研究域金沢大学医薬保健学研究域

医学教育学医学教育学小澤 淳一長岡赤十字病院長岡赤十字病院

小児科小児科

牛ノ濱 大也大濠こどもクリニック大濠こどもクリニック

小児科小児科

上野 倫彦手稲渓仁会病院手稲渓仁会病院

小児科小児科

林 立申茨城県立こども病院茨城県立こども病院

小児循環器科小児循環器科渡辺 重朗

横浜市立大学横浜市立大学

小児科小児科

澤田 博文三重大学医学部附属病院三重大学医学部附属病院小児・AYA がんトータルケアセンター小児・AYA がんトータルケアセンター

加藤 太一名古屋大学医学部附属病院名古屋大学医学部附属病院

小児科小児科班長

岩本 眞理まりこどもクリニック港南台まりこどもクリニック港南台芳本 潤静岡県立こども病院静岡県立こども病院不整脈内科(副班長)不整脈内科(副班長)

日本循環器学会/ 日本小児循環器学会合同ガイドライン

2025 年JCS/JSPCCS ガイドライン

フォーカスアップデート版学校心臓検診

Guideline Focused Update on Heart Disease Screening in Schools 2026年8 月11日更新2025年3 月29日発行

略語一覧 .................................................................................................... 5

緒言6フォーカスアップデートにあたって ............6推奨クラスとエビデンスレベル ................6表1推奨クラス分類7

表2エビデンスレベル7

第1 章学校心臓検診の現状と課題7 1. 1 次検診の心電図所見による判定............7

1.1 心室肥大を想定した抽出基準について....................................7表3右室高電位の抽出基準8

表4左室高電位の抽出基準9

1.2 QT 延長の抽出基準について ............8図1中学1 年女子2,287 人のBazett 補正とFridericia補正によるQTc の比較

9 1.3 ST 上昇の抽出基準 .................. 10

表5 QT 延長の抽出基準10図2 12 誘導におけるSTJ 分布パーセンタイル(学年· 性別) 11

1.4 まとめ ............................ 13図3ブルガダ型ST-T 異常12

図4 ER の波形12表6 ST 上昇の抽出基準12表7心電図所見についての1 次検診での判定の目安13

2. 学校生活管理指導表 .................... 22表8 2020 年改訂 学校生活管理指導表(小学生用) 23

表9 2020 年改訂 学校生活管理指導表(中学· 高校生用)

24 表10 学校生活管理指導表の説明25表11 2020 年作成 学校生活管理指導表(幼稚園用) 26

3. 学校における心肺蘇生の現状 ............ 22図5バイスタンダーによるCPR/AED 実施率27

目次

外部評価委員

住友 直方埼玉医科大学国際医療センター埼玉医科大学国際医療センター

小児心臓科小児心臓科土井 庄三郎東京医療保険大学立川看護学部東京医療保険大学立川看護学部

小児科小児科

清水 渉日本医科大学大学院医学研究科日本医科大学大学院医学研究科

循環器内科学循環器内科学

北岡 裕章高知大学高知大学老年病・循環器内科学老年病・循環器内科学

吉永 正夫国立病院機構鹿児島医療センター国立病院機構鹿児島医療センター

小児科小児科

横山 詩子東京医科大学東京医科大学細胞生理学分野細胞生理学分野

長嶋 正實あいち小児保健医療総合センターあいち小児保健医療総合センター

循環器科循環器科

(構成員の所属は 2025 年 3 月現在)

バイスタンダー心肺蘇生(CPR)/ 自動体外式除細動器(AED)における傷病者の性差 .. 22図6男女別および年齢別にみたAED による除細動の有無と神経学的予後

27 4. 児童生徒の突然死予防 .................. 28

4.1 自動体外式除細動器(AED)を用いた救急蘇生ガイドラインの学校保健への影響.................................. 28 4.2 COVID-19(新型コロナウイルス感染症)パンデミックがバイスタンダーCPR/AEDに与える影響 ...................... 28図7 COVID-19 の緊急事態宣言後のAED 使用率と神経学的予後良好例の割合

29 図8心原性· 目撃あり院外心停止(OHCA)の転帰30

5. 学校心臓検診のわが国における現状と費用対効果

...................................... 29 5.1 「2013 年学校生活における健康管理に関する調査」 ........................ 30図9 1 次検診における12 誘導心電図の施行割合と要精密検査· 要管理の割合

31 5.2 2020 年に実施の学校心臓検診委員会の調査 .............................. 31図10 北海道の地域別1 次検診後の要精検率32 5.3 わが国における学校心臓検診の費用対効果.................................. 31図11 学校管理下における心臓突然死発生率32 5.4 今後の課題 ........................ 33 6. 学校心臓検診の将来展望 ................ 33

6.1 問題点 ............................ 33表12 医療DX 時代の学校心臓検診の課題34 6.2 課題と方策 ........................ 34表13 学校心臓検診DX の将来像34

図12 学校心臓検診DX の実施の流れ35

6.3 まとめ ............................ 35

第2 章疾患別の管理36 1. 不整脈の管理 .......................... 36

1.1 皮下植込み型除細動器(S-ICD)植込みとその後の管理 ...................... 36 1.2 ファロー四徴症術後の心室不整脈と突然死 ............................ 37表14 ファロー四徴症術後遠隔期における突然死の予測

因子

38 2. 遺伝性不整脈の管理 .................... 39

2.1 先天性QT 延長症候群 .............. 39推奨表1先天性LQTS の診断39

表15 二次性LQTS のおもな原因39図13 LQT 1~3 型の安静時12 誘導心電図40図14 ATS(LQT7 型)の心電図40図15 T 波交互現象(T wave alternans) 41表16 先天性LQTS のリスクスコアと診断基準42推奨表2 LQTS の管理指導区分と観察間隔42推奨表3先天性LQTS の心事故の予防措置43

2.2 カテコラミン誘発多形性心室頻拍(CPVT) .................................. 43図16 CPVT 患者に認めたニ方向性心室頻拍43

推奨表4 CPVT の2 次以降の検診で必要な検査44

推奨表5 CPVT の管理指導区分の条件と観察間隔45

2.3 QT 短縮症候群(SQTS) ............ 44図17 SQTS の12 誘導心電図所見45

推奨表6 SQTS の1 次検診抽出基準45推奨表7 2 次以降の検診で専門医紹介を必要とするSQTS の所見

46 推奨表8 SQTS の管理指導区分の条件と観察期間46

2.4 ブルガダ症候群 .................... 46図18 ブルガダ症候群の心電図46

表17 ブルガダ症候群の診断基準47推奨表9ブルガダ症候群の1 次検診抽出基準47推奨表10 ブルガダ症候群の2 次以降の検診で必要な

診察· 検査項目

47 推奨表11 ブルガダ症候群の管理指導区分の条件と観

察間隔

48 2.5 家族性徐脈症候群 .................. 47推奨表12 家族性徐脈症候群の管理指導区分の条件と

観察間隔

48 2.6 不整脈原性右室心筋症(ARVC)/ 不整脈原性心筋症(ACM) .................. 49

図19 ARVC の心電図所見と画像所見49推奨表13 ARVC/ACM の診断とリスク評価50推奨表14 ARVC/ACM の管理指導区分の条件と観察間

隔

50 3. 心筋症,心筋炎の管理 .................. 50推奨表15 心筋症の診断54

3.1 肥大型心筋症(HCM) .............. 51推奨表16 心筋症の管理指導区分の条件と観察間隔54 3.2 拡張型心筋症(DCM) .............. 51 3.3 拘束型心筋症 ...................... 52 3.4 心筋緻密化障害 .................... 53 3.5 心筋炎 ............................ 54推奨表17 心筋炎の診断55

推奨表18 心筋炎の管理指導区分の条件と観察間隔56

4. 左右短絡性心疾患の管理 ................ 56表18 治療適応の心房中隔欠損症における心電図所見の

陽性率

57 4.1 心房中隔欠損症(ASD) .............. 56表19 学校心臓検診2 次検診対象者抽出のガイドライ

ンで改訂された,心房中隔欠損症を示唆する抽出基準

57 推奨表19 心房中隔欠損症を疑い,抽出すべき心電図

所見

58 推奨表20 心房中隔欠損症の管理指導区分の条件と観

察間隔

58 5. 右左短絡性心疾患の管理 ................ 59図20 単心室循環からフォンタン循環へ59

5.1 機能的単心室とフォンタン循環 ...... 59図21 二心室循環とフォンタン循環の血行動態59

推奨表21 フォンタン循環における学校生活管理61

6. 川崎病の管理 .......................... 61表20 心エコー法または血管造影による川崎病CAL の

重症度分類

62 6.1 冠動脈病変の評価 .................. 61 6.2 管理指導区分と長期経過観察 ........ 61推奨表22 学校における川崎病の生活· 運動管理63 7. 特発性肺動脈性肺高血圧症の管理 ........ 63図22 小児I/HPAH の診断アルゴリズム65

7.1 概念 .............................. 63表21 小児PAH の重症度/ 予後評価に重要な指標66 7.2 抽出基準 .......................... 64図23 小児I/HPAH の治療アルゴリズム67

推奨表23 小児I/HPAH の一般的対応67

付表 ...................................................................................................... 68文献 ...................................................................................................... 69

(無断転載を禁ずる)

略語一覧

ACC American College of Cardiology米国心臓病学会ACM arrhythmogenic cardiomyopathy不整脈原性心筋症AED automated external defibrillation自動体外式除細動器AF atrial fibrillation心房細動AHA American Heart Association米国心臓協会AI anatomical isthmus解剖学的峡部APHRS Asia Pacific Heart Rhythm Societyアジア太平洋不整脈学会ARVC arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy不整脈原性右室心筋症ASD atrial septal defect心房中隔欠損症ASH asymmetric septal hypertrophy非対称性中隔肥厚

ATS Andersen-Tawil syndrome Andersen-Tawil(アンデルセン・タウィル)症候群BLS basic life support一次救命処置CAL coronary artery lesion冠動脈病変CIED cardiac implantable electronic device植込み型心臓電気デバイスCPR cardiopulmonary resuscitation心肺蘇生

CPVT catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardiaカテコラミン誘発多形性心室頻拍CRBBB complete right bundle branch block完全右脚ブロックCTEPH chronic thromboembolic pulmonary hypertension慢性血栓塞栓性肺高血圧症DCM dilated cardiomyopathy拡張型心筋症DX digital transformationデジタルトランスフォーメーションEHRA European Heart Rhythm Association欧州不整脈学会

EPS electrophysiological study心臓電気生理学的検査ER early repolarization早期再分極ERS early repolarization syndrome早期再分極症候群ESC European Society of Cardiology欧州心臓病学会EV-ICD extra vascular- implantable cardioverter defibrillator血管外植込み型除細動器FALD Fontan associated liver diseaseフォンタン関連肝臓病HCM hypertrophic cardiomyopathy肥大型心筋症HPAH heritable pulmonary arterial hypertension遺伝性肺動脈性肺高血圧症HRS Heart Rhythm Society米国不整脈学会ICD implantable cardioverter defibrillator植込み型除細動器IPAH idiopathic pulmonary arterial hypertension特発性肺動脈性肺高血圧症LBBB left bundle branch block左脚ブロックLGE late gadolinium enhancementガドリニウム遅延造影LQTS long QT syndrome QT 延長症候群NDB National Data Baseレセプト情報・特定健診等情報データベースNSVT nonsustained ventricular tachycardia非持続性心室頻拍OHCA out-of-hospital cardiac arrest院外心停止PAD public access defibrillation公共アクセス除細動PAH pulmonary arterial hypertension肺動脈性肺高血圧症PH pulmonary hypertension肺高血圧症PHR personal health recordパーソナルヘルスレコード(個人健康記録)

緒言

フォーカスアップデートにあたって

日本の学校心臓検診システムは世界でも類をみないものであったが,近年,海外でも小児の心臓検診が注目されはじめている1, 2).また,アスリートの心臓突然死のスクリーニングと診断における異常心電図の解釈について専門家の意見に基づく国際的なコンセンサスが発表され,心電図の重要性が示された3).

学校心臓検診の目的は,心疾患の発見や早期診断をすること,心疾患をもつ児童生徒に適切な治療を受けさせ,日常生活の適切な指導を行ってQOLを高め,生涯を通じてできるだけ健康な生活を送れるよう支援すること,心臓突然死を予防すること,などである.

わが国では1973年に学校保健法の改正により学校心臓検診が義務づけられ,1995年に学校心臓検診での心電図検査が義務化された.そして,1996年に「学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン」が日本小児循環器学会から発表され,2006年,2019年に改訂が行われた4) .本アップデート版では,同ガイドラインに掲載されている「2次検診対象者の抽出基準」の表を第1章「1次検診の判定」の項に取り入れ,一部改訂した4).

学校心臓検診の実施形態は地域によりさまざまであり,小児循環器内科医のみならず,内科医,循環器内科医,地域の医師会が中心的な役割を担っている.全国で統一された判断・抽出・管理基準を作成することを目的として,

2016年に日本循環器学会と日本小児循環器学会の合同ガイドライン「2016年版 学校心臓検診のガイドライン」が発行された5).それから8年が経過し,遺伝子診断や治療法の進歩により,学校心臓検診でみつかる疾患について,ガイドラインの中のいくつかの項目をアップデートする必要が生じた.具体的には,遺伝性不整脈や心筋症の診断の進歩,特発性肺動脈性肺高血圧症の治療の進歩,ファロー四徴症術後・フォンタン術後の合併症のデータ蓄積,川崎病後の冠動脈病変の新しい管理指針などがあげられ,それらについては本フォーカスアップデート版の第2章「疾患別の管理」で提示した.第1章では,「1次検診の判定」で心室高電位,QT延長およびST上昇の3項目について議論を重ね,学校検診の現場で児童生徒のスクリーニングに適したものにすることを目的に改訂を行った.学校心臓検診の地域格差と精度管理については,2020年に日本小児循環器学会学校検診委員会で行った調査結果を示す.また,政府が積極的に推進している医療DXとも関連して,心電図のデジタル化ならびに学校心臓検診の将来像についても言及した.

本フォーカスアップデートは日本循環器学会,日本小児循環器学会が合同で作成し,日本不整脈心電学会に参加してもらった.6人の専門の外部評価委員に査読を依頼し,得られた意見に基づいて適宜修正を行い,日本循環器学

PVC premature ventricular contraction心室期外収縮PVR pulmonary valve replacement肺動脈弁置換術SAM systolic anterior movement収縮期僧帽弁前方運動SCAI slow conduction anatomical isthmus遅伝導性解剖学的峡部S-ICD subcutaneous implantable cardioverter defibrillator皮下植込み型除細動器SQTS short QT syndrome QT 短縮症候群TCPC total cavopulmonary connection上下大静脈肺動脈吻合[術] TdP torsade de pointesトルサードドポアント

TPVI transcatheter pulmonary valve implantation経皮的(経カテーテル)肺動脈弁留意術TTE transthoracic echocardiography経胸壁心エコー図検査VF ventricular fibrillation心室細動VT ventricular tachycardia心室頻拍WPW Wolff-Parkinson-Whiteウォルフ・パーキンソン・ホワイト

会診療ガイドライン部会の承認を得て最終稿とした.ガイドライン作成組織構成員のCOIは巻末の付表に掲載した.

推奨クラスとエビデンスレベル

本フォーカスアップデート版では,スクリーニングの基準・診断・管理,学校生活管理指導区分などの推奨クラスとエビデンスレベルを,表1および表2のとおり分類した.

先天性および小児期発症の心疾患に対する心電図抽出基準,管理指導区分については,無作為化比較対照試験によりエビデンスが得られたものは乏しく,ほぼ全例でエビデンスレベルはCである.今後,学校心臓検診に基づく事例の研究によってわが国の学校心臓検診の質が向上し,適正に運用されることを期待する.あらたな知見が得られた場合には,変更がありうることに留意いただきたい.

第1章 学校心臓検診の現状と課題

1 1次検診の心電図所見による判定

本フォーカスアップデート版では,心室肥大を想定した抽出基準,QT延長の抽出基準,ST上昇の抽出基準の3項目について,一部改訂を行った.「2016年改訂版学校心臓検診のガイドライン」の発表後,心電図の自動診断システムの進歩と普及,時代による児童生徒の成長発達・男女差・体格の変化なども考慮し,抽出基準の見直しを反映させた2019年版の「学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン―1次検診の心電図所見から―(2019年改訂)」が日本小児循環器学会から発表された4, 6).これは,5万人以上の健康児童生徒の心電図において自動診断により得られたデータ7)をもとにスクリーニン

グ精度の向上を目指して作成された抽出基準であり,1次検診における心電図の判定の目安となる.

心電図所見についての1次検診での抽出区分は以下のとおりである4).

A群:  2次以降の検診で抽出すべき所見B群:  その所見単独では必ずしも抽出しなくてもよい

所見C群:  学校心臓検診では取り上げなくてもよい所見

1.1 心室肥大を想定した抽出基準について

従来の心室肥大・心室高電位の抽出基準では,左側胸部誘導(V5,6)の大きなR波振幅の影響で過剰抽出されることが問題となっていた.それに対して,「学校心臓検

表1推奨クラス分類

クラスI手技・治療が有効・有用であるというエビデンスがある,あるいは見解が広く一致している.クラスIIaエビデンス・見解から,有効・有用である可能性が高い.クラスIIbエビデンス・見解から,有効性・有用性がそれほど確立されていない.

クラスIII No benefit手技・治療が有効・有用でないとのエビデンスがある.あるいは見解が広く一致している.クラスIII

Harm手技・治療が有害であるとのエビデンスがある,あるいは見解が広く一致している.

表2エビデンスレベル

レベルA複数の無作為化介入臨床試験またはメタ解析で実証されたものレベルB単一の無作為化介入臨床試験または無作為化介入でない大規模な臨床試験で実証されたものレベルC専門家および/ または小規模臨床研究(後ろ向き研究および登録を含む)で意見が一致したもの

診2次検診対象者抽出のガイドライン―1次検診の心電図所見から―(2019年改訂)」では,健康児童生徒のQRS振幅の値をもとに,心室高電位の抽出頻度の目安を1/1,000 ~2,000人として,2次検診対象者抽出基準が作成された4).また,点数制で判定されていた心室肥大判定基準を踏襲しつつも,点数を心室肥大の抽出基準とはせず,R波振幅,S波振幅ないしは両者の加算値が抽出基準とされた.

一方で,心電図所見としての左室高電位,右室高電位の抽出については妥当と考えられるが,左室肥大や右室肥大の診断基準としては実際に心筋肥大の評価と合わせて検証された基準ではないため,妥当性が証明されていなかった.

また,学校心臓検診では心電図にフィルターを使用しないことが推奨されているが,現実的に1次の集団検診では種々のフィルターを使用せざるをえないことが多い.2019年の「学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン― 1次検診の心電図所見から―(2019年改訂)」では,フィルターを用いた波形をもとに抽出基準が作成された4).とくに,筋電フィルター,ハムフィルターを使用した場合にはQRS振幅が10~15%程度小さくなることに留意する必要がある.

本フォーカスアップデート版では,そのような背景を踏まえ,QRS振幅と波形についての項目としての記載にとどめ,表題や注釈の変更を行い(表3,4),点数制を用いた心室肥大判定基準をもとにした表は削除した.心室高電位は心室肥大を想定した項目ではあるが,その診断において心室高電位は感度が低いため,ST-Tの肥大性変化など,ほかの項目で抽出すべき所見とあわせて判断する必要がある8). 1.2 QT延長の抽出基準について

QT延長の抽出は,QT延長症候群(LQTS)の早期発見をおもな目的として行われる.しかし,LQTSであってもかならずしも明らかなQT延長がないこと9),また,QT間隔は年齢で変化し,経年的にQT延長が顕在化することもあることから10, 11),1回の検診心電図のみでLQTSを発見すること自体に限界があることに留意する必要がある.そのため,QT延長の抽出について,自動判読の利用,心拍数による補正法の選択について検討され,基準の変更が進められてきた.

ほかの心電図パラメータと異なり,QT間隔は自動計測(微分法)と手動計測(接線法)での数値に差が出やすいという問題がある.おもに微分法を用いた自動計測と接線法を用いた手動計測では,T波終末部の決定方法が異なり, T波形態にもよるが一般的には自動計測のほうが長い値となる12, 13).学校心臓検診における自動計測による抽出の検証も進められてきているが14),現時点では接線法を用いた手動計測のほうが安定した計測が可能とされているため15),本フォーカスアップデート版では自動計測で抽出した場合は接線法を用いた手動計測で再判読したうえで2次以降に抽出することを原則としている.

また,各個人においてQT間隔と心拍数の関係が一定であるという前提で用いられる集団補正法は,Bazettの補正式(QT間隔/先行RR間隔1/2)による補正(以下,Bazett補正),Fridericiaの補正式(QT間隔/先行RR間隔1/3)による補正(以下,Fridericia補正)以外にもさまざまな補正法があり,どの補正法が適切かの検討が重ねられてきた.成人

表3右室高電位の抽出基準(P.14 参照)

抽出区分コードNo.所見内容

A 3-2-0 V1のqR(S)パターン(1-5-1)またはR型

3-2-2 RV1≧2.0 mV 3-2-4 RV1≧1.5 mV(中学女・高校女) 3-2-7 V1 が R<R′ かつ R′V1≧1.0 mV 3-2-3 V1 が R>S かつ RV1≧1.5 mV 3-2-5 V1 が R>S かつ RV1≧1.0 mV(中学女・高校女)

B 3-5-1 |SV6|≧1.0 mV

3-5-2 V6がR≦|S|で かつ|SV6|≧0.5 mV

注釈1高い振幅の抽出,V1 のqRまたはRパターンは右室圧負荷・右室肥大を想定しており,V1誘導や下壁誘導のST-T肥大性変化(ST低下と陰性T: strain pattern),右房負荷,右軸偏位の有無を確認する.注釈2肥満,乳房の発達などの理由で中学生女子よりも高校生女子の振幅が少し低くなる可能性がある. (日本小児循環器学会 学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン委員会. 2019 4)より改変)

においてはBazett補正を用いたスクリーニングおよび診断が確立している16, 17)一方,小児においては研究対象によって結果が異なり18, 19),とくに心拍数が高い小児では補正法の選択に注意を要する.特性として,同じ心拍数・QT間隔では,心拍数が60/分より高ければFridericia補正したQTcよりもBazett補正したQTcのほうが大きく算出され,逆に心拍数が60/分より低ければ小さく算出される.学校心臓検

診での小児を対象とした研究では,Bazett補正した場合, RR間隔800 ms以下では,カットオフ値を450 msと設定すると多くがQT延長となり,過剰に検出してしまう可能性が示されている(図1)

20).日本小児循環器学会は,QT延長の

抽出においてFridericia補正を行うことを推奨してきたが,

図1中学1 年女子2,287 人⦆のBazett 補正(A)とFridericia 補正(B)によるQTc の比較*心拍数が早い(RR間隔が短い)ほどBazett補正 のほうがQTcは長く,とくにRR間隔800 ms以下(心拍数75/分以上)ではQTc 450以上の例が多数みられる. *いずれも接線法を用いた計測(Hazeki D, et al. 2010 20)より)

450 400

350 300 400 600 800 1000 1200

500 A.  RR 間隔と Bazett 法による QTc 2,287 例r = -0.464 p < 0.0001

Bazett法によるQTc 450 400

350 300 400 600 800 1000 1200

500 (ms)

RR 間隔(ms) RR 間隔(ms)

(ms)

B.  RR 間隔と Fridericia 法による QTc

2,287 例r = -0.035 p = 0.10

Fridericia法によるQTc

表4左室高電位の抽出基準(P.15 参照)

抽出区分コードNo.所見内容

A 3-1-4 RV5≧4.5 mV

(中学男・高校男) 3-1-1 RV6≧3.5 mV 3-3-3 |SV1|+RV5≧6.5 mV 3-3-0 |SV1|+RV6≧5.5 mV 3-1-6 RV5≧3.5 mV (中学女・高校女) 3-1-3 RV6≧2.5 mV 3-3-5 |SV1|+RV5≧5.0 mV 3-3-2 |SV1|+RV6≧4.5 mV 3-1-5 RV5≧4.0 mV (小学低学年) 3-1-2 RV6≧3.0 mV 3-3-4 |SV1|+RV5≧6.0 mV 3-3-1 |SV1|+RV6≧5.0 mV

B 3-1-8 RII および RIII≧2.5 mV

3-1-9 RaVF≧2.5 mV

注釈1高い振幅の抽出は,左室圧負荷・左室肥大を想定しており,V5 またはV6誘導や下壁誘導のST-T肥大性変化(ST低下と陰性T: strain pattern),左房負荷,左軸偏位の有無を確認する.注釈2肥満,乳房の発達などの理由で中学生女子よりも高校生女子の振幅が少し低くなる可能性がある. (日本小児循環器学会 学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン委員会. 2019 4)より改変)

3乗根を用いる算出自体が煩雑であること,現状では小児用プログラムが組み込まれていない心電計では自動で算出されないことなどの問題がある.学校心臓検診の現場では依然としてBazett補正のみを使用している地域があることをふまえ,本フォーカスアップデート版ではFridericia補正とともにBazett補正を用いた抽出の基準も併記した.ただし, Bazett補正は上記のように心拍数が高い場合には過剰に抽出する可能性があるため,心拍数75/分以下(RR間隔800 ms以上)のみの適応とし,心拍数75/分以上の場合にはFridericia補正を用いることを推奨している.

本フォーカスアップデート版におけるQT延長の自動計測の抽出基準は,学校心臓検診から得られた櫨木らのFridericia補正のデータ(高校生は検証されていない)

14)を

もとに設定し,手動計測はHazekiらのFridericia補正のデータ20)をもとに設定した(表5) 4).LQTSが致死的な重症疾患であることを考慮し,著者らが示す基準より若干多い擬陽性を許容した,切りのよいわかりやすい数値を基準とした.そして,QTc 450 msという数値がSchwartzのスコアでの基準となることを考慮し,いずれの学年,性別,計測法,心拍数補正法においてもQTc 450 ms以上は2次検診以降に抽出することとした.

1.3 ST上昇の抽出基準

ST上昇は,心筋虚血・心膜炎・心筋炎・心筋症[不整脈原性右室心筋症(ARVC)など]・心室瘤・心臓腫瘍・急性肺動脈梗塞などの心疾患や,ブルガダ症候群・早期再

分極症候群(ERS)などの遺伝性不整脈,また高カリウム血症・低体温などの病態でみられる.

一方,健康人で多くみられる右側胸部誘導におけるST上昇は正常亜型と考えられてきた.わが国の健康小児におけるV2誘導J点で0.2 mV以上のST上昇の頻度は,小1・中1・高1 の順に男子で3.6%・16.1%・34.1%,女子で2.1%・2.1%・1.0%であった.健康小児の右側胸部誘導でのST上昇は,学年が進むにつれて男子で顕著となった7).右側胸部誘導におけるST上昇のみで,不整脈が疑われる失神・けいれんの既往や症状,若年性心臓突然死の家族歴などがなければ抽出の対象ではないが,ブルガダ症候群との鑑別の必要がある.

また,下壁誘導・左側胸部誘導でのST上昇は健康小児においては少ない.下壁誘導のJ点での0.1 mV以上のST上昇,左側胸部誘導のJ点での0.2 mV以上のST上昇はまれである(図2) 21).下壁または側壁のST上昇,さらに右側胸部誘導も含めた広範囲のST上昇では,臨床所見・家族歴・既往歴とあわせて,ST上昇をきたす心疾患や病態の可能性を考慮する.

ブルガダ症候群でみられる右側胸部誘導(V1・V2)の特徴的なST上昇を伴うST-T変化は「ブルガダ型ST-T異常」と呼び,タイプ1~3に分類される.タイプ1はコブド型と呼ばれ,2 mm(0.2 mV)以上を示す ST上昇に引き続いて陰性T 波を示すもの,タイプ2および3はサドルバック型を示す.タイプ2はST上昇を認めるが陰性T波を認めず,STの

表5 QT 延長の抽出基準(P.21 参照)

抽出区分コードNo.所見内容

A 9-7-1自動計測法によるFridericia補正したQTcの接線法での再判読基準(注釈1)小学1年(男女とも)440 ms以上中学1年,高校1年(男女とも)450 ms以上

自動計測法によるBazett補正したQTcの接線法での再判読基準(注釈12)全学年(男女とも)450 ms以上手動計測(接線法)によるFridericia補正したQTc(注釈2)小学1年(男女とも)430 ms以上中学1年(男女とも)440 ms以上高校1年(男子)440 ms以上,(女子)450 ms以上手動計測(接線法)によるBazett補正したQTc(注釈2)全学年(男女とも)450 ms以上[RR間隔800 ms以上(心拍数75/分以下)で適用する]

注釈1自動計測で抽出された場合は接線法で再判読し,原則としてFridericia補正したQTcにより2次検診対象者を決定することが推奨される.注釈2Bazett補正の使用にあたり,心拍数が高い場合には過剰に抽出される可能性があることに注意を要する.注釈3QT延長がある場合は,特徴的なT波に留意する: すなわち,ノッチ型(切れ込みのあるT波:notched T wave),T波交互脈(T wave alternans),幅広いT波(broad based T wave),遅く出現するT波(late appearing T wave)などである. (日本小児循環器学会 学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン委員会.2019 4)より改変)

A.  小学 1 年生男子

400 300

200 100

0 -100 -200

500 (μV)

STJ

I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 B.  小学 1 年生女子

400 300

200 100

0 -100 -200

500 (μV)

STJ

I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6

C.  中学 1 年生男子

400 300

200 100

0 -100 -200

500 (μV)

STJ

I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 D.  中学 1 年生女子

400 300

200 100

0 -100 -200

500 (μV)

STJ

I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6

E.  高校 1 年生男子

400 300

200 100

0 -100 -200

500 (μV)

STJ

I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 F.  高校 1 年生女子

400 300

200 100

0 -100 -200

500 (μV)

STJ

I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6パーセンタイル

99.8 95

50 5 0.2

図2 12 誘導におけるSTJ 分布パーセンタイル(学年・性別) (岩本眞理. 2020 21)より)

終末部(トラフ)が1 mm(0.1 mV)以上の場合をいい,タイプ3はST上昇を認めるが陰性T波を認めず,STの終末(トラフ)が1 mm(0.1 mV)未満の場合をいう.タイプ1(コブド型)とタイプ2(サドルバック型)の心電図波形を図3に示す.タイプ3(サドルバック型)は,若年性心臓突然死やブルガダ症候群の家族歴がある場合に抽出する.

早期再分極(ER)は,以前は正常亜型とされていたが, HaissaguerreらによりERを伴う心室細動(VF)症例の報告がまとめられ,「早期再分極症候群(ERS)」と呼ばれるようになった.その後,12誘導心電図におけるER所見の診断は,下壁誘導の2誘導以上または側壁誘導の2誘導以上ないしはその両者に0.1 mV以上のJ点上昇を伴うノッチ型またはスラー型のERパターンを認める場合を示し(図

4) 22),以前のERの概念とは異なるため,臨床の現場では用語の意味について混乱が生じている.ER所見は健康人でも少なからずみられ,若年男性,東南アジア系,アフリカ系米国人,アスリートに多いと報告されている.小児におけるER所見の頻度は明らかでない.

ER所見の心電図があり,かつ器質的心疾患を伴わないVFや多形性心室頻拍(VT)または原因不明の心肺蘇生例・若年性心臓突然死例はERSと診断する.

以上をふまえ,ST上昇の抽出基準を以下表6 4)にまとめた.

図3ブルガダ型ST-T 異常

V1 V2

V2

タイプ1 (コブド型)タイプ2 (サドルバック型)

(25 mm/s, 0.1 mV/mm)ノッチ型スラー型

図4 ER の波形(日本循環器学会,日本不整脈心電学会. 2022 22)より)

表6 ST 上昇の抽出基準(P.16 参照)

抽出区分コードNo.所見内容

A 9-2-1下壁誘導(II,III,aVF)の2誘導以上または側壁誘導(I,aVL,V4,V5,V6)の2誘導以上,その両方や右側胸部誘導を含めた広範囲のST上昇(肢誘導0.1 mV以上,胸部誘導0.2 mV以上).心筋虚血・心膜炎・心筋炎・ARVCなどの心筋症・心室瘤・心臓腫瘍・急性肺動脈梗塞などの心疾患,高カリウム血症・低体温などの病態が疑われれば要精査(注釈1).

A 9-2-2ブルガダ型ST-T異常(注釈23)(V1,V2,V3のいずれか; コブド型 タイプ1)

9-2-3ブルガダ型ST-T異常(注釈345)(V1,V2,V3のいずれか; サドルバック型 タイプ2)

B 9-2-3ブルガダ型ST-T異常(注釈345)(V1,V2,V3のいずれか; サドルバック型 タイプ3)

早期再分極(ER)所見・J波下壁誘導(II,III,aVF)の2誘導以上または側壁誘導(I,aVL,V4,V5,V6)の2誘導以上,またはその両者に0.1 mV以上のJ点上昇を伴うノッチ型またはスラー型のER所見を認める(注釈5).

注釈1ブルガダ型ST-T異常,早期再分極(ER)を除く.6-4: WPW 症候群,7-1: 左脚ブロックがあれば取り上げない.注釈2ブルガダ型ST-T異常(コブド型 タイプ1): 2 mm(0.2 mV)以上を示すST上昇に引き続いて陰性T波を示すもの(P. 46「ブルガダ症候群の心電図」参照).注釈3ブルガダ型ST-T異常でサドルバック型(9-2-3)の所見は,日内変動や日差変動などでコブド型(9-2-2)に変化することがあるので抽出する.さらに,2 次検診以降で1~2肋間上の右側胸部誘導を記録し,コブド型への変化の有無を確認することが望ましい.注釈4ブルガダ型ST-T 異常(サドルバック型):・ タイプ2: ST上昇を認めるが陰性T波を認めないもので,STの終末部(トラフ)が1 mm(0.1 mV)以上の場合(P. 46「ブルガダ症候群の心電図」参照)・ タイプ3: ST上昇を認めるが陰性T波を認めないもので,STの終末部(トラフ)が1 mm(0.1 mV)未満の場合注釈5不整脈が疑われる失神やけいれんの既往または若年性心臓突然死の家族歴がある場合は積極的に抽出する(抽出区分A). (日本小児循環器学会 学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン委員会.2019

4)より改変)

1.4 まとめ

ここまでに述べた改変を加えた,2次検診対象者抽出における1次検診での心電図所見の判定の目安を表7に示す.本表のもとである日本小児循環器学会「学校心臓検診 2 次検診対象者抽出のガイドライン̶ 1次検診の心電図所見から̶ (2019年改訂)」4)は,先述のとおり国内約 5万人の健康児童生徒の心電図を収集して正常値を作成し6),その正常値を参考に作成された.本フォーカスアップデート版の表7では,「心室高電位」,「QT延長」,「ST上昇」など一部

の内容に改変を加えた.詳細は表7の該当箇所(III.R・S波「1.右室高電位」,「2.左室高電位」/ IX.その他「4. QT延長」/IV.ST接合部およびST区間「2.ST上昇」)を参照されたい.

なお,「2016年版 学校心臓検診のガイドライン」の表6「すみやかに精密検診を考慮する心電図所見の例」で示した心電図所見の場合には,すみやかに精密検診を考慮する.

表7心電図所見についての1次検診での判定の目安本表は,日本小児循環器学会「学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン–1次検診の心電図所見から–(2019年改訂)」の内容の一部に改変を加えたものである. I.Q波1.幅広いQ波

抽出区分コードNo.所見内容

A 1-1-1 |Q|/R≧1/3で かつ Q≧0.03秒(I,II,V2~V6 のいずれか)

1-1-2 Q≧0.04秒(I,II,V1~V6 のいずれか) 1-1-4 QIII≧0.05秒で かつ |QaVF|≧0.1 mV 1-1-5 QaVF≧0.05秒

B 1-1-3 QaVL≧0.04秒で かつ RaVL≧0.3 mV

1-2-2 0.04秒>Q≧0.03秒(I,II,V2~V6 のいずれか) 1-2-4 0.05秒>QIII≧0.04秒で かつ QaVF ≧0.1 mV 1-2-5 0.05秒>QaVF≧0.04秒

C 1-2-1 |Q|/R≧1/3で かつ 0.03秒>Q≧0.02秒(I,II,V2~V6 のいずれか)

1-3-1 1/3>|Q|/R≧1/5で かつ 0.03秒>Q≧0.02秒(I,II,V2~V6 のいずれか) 1-3-3 0.04秒>QaVL≧0.03秒で かつ RaVL≧0.3 mV 1-3-4 0.04秒>QIII≧0.03秒で かつ |QaVF|≧0.1 mV 1-3-5 0.04秒>QaVF≧0.03秒

2.QSパターン

抽出区分コードNo.所見内容

A 1-1-6胸壁上右隣の誘導に初期RがあるときのQSパターン(V2~V6 のいずれか)

1-1-7 QSパターン(V1~V4 のすべて,または V1~V5 のすべて) 1-1-8 QSパターン(V6) 1-2-3 QSパターン(I または II) 1-2-7 QSパターン(V1~V3 のすべて) 1-3-6 QSパターン(III および aVF) C 1-3-2 QSパターン(V1 および V2)

3.深いQ波

抽出区分コードNo.所見内容

A 1-4-1 |QV5|<|QV6|で かつ |QV6|≧0.5 mV B 1-2-6 |Q|≧0.5 mV(III または aVF)

4.その他のQ波所見

抽出区分コードNo.所見内容

A 1-5-1 qR(S)パターン(V1)注釈1Q波にコードNo.1-2,1-3の所見があるときは,ST部分とT波のコードNo.4および5の所見に注意し,両者が併存するときは,心筋虚血,心筋疾患の除外を十分に行うことが必要である.

II.QRS電気軸電気軸異常

抽出区分コードNo.所見内容

B 2-1-0 -30°≧QRS軸>-90°(注釈2)

2-4-1 -90°≧QRS軸>-180°(注釈2) 2-1-1 0°≧QRS軸>-30°(小学低学年のみ,中学・高校ではC群) 2-2-1 +135°≦QRS軸≦+180°(注釈2) 2-2-2 +120°≦QRS軸<+135°(注釈2)

C 2-3-0 +90°≦QRS軸<+120°

2-5-0不定電気軸(注釈3)

注釈2高度なQRS電気軸偏位の場合は左脚前枝ブロックや左脚後枝ブロックが疑われるため,右脚ブロックやPR間隔延長がないかなどの所見に注意する.注釈3不定電気軸とは,R波とS波の振幅が同程度のため電気軸の計測ができない場合をいう(電気軸が前額面に対して垂直).

III.R・S波1.右室高電位*(注釈45)

抽出区分コードNo所見内容

A 3-2-0 V1のqR(S)パターン(1-5-1)またはR型

3-2-2 RV1≧2.0 mV 3-2-4 RV1≧1.5 mV(中学女・高校女) 3-2-7 V1がR<R′ かつ R′V1≧1.0 mV 3-2-3 V1がR>S かつ RV1≧1.5 mV 3-2-5 V1がR>S かつ RV1≧1.0 mV(中学女・高校女)

B 3-5-1 |SV6|≧1.0 mV

3-5-2 V6 が R≦|S|で かつ |SV6|≧0.5 mV

注釈4高い振幅の抽出,V1のqRまたはRパターンは右室圧負荷・右室肥大を想定しており,V1誘導や下壁誘導のST-T肥大性変化(ST低下と陰性T: strain pattern),右房負荷,右軸偏位の有無を確認する.注釈5肥満,乳房の発達などの理由で中学生女子よりも高校生女子の振幅が少し低くなる可能性がある. *日本小児循環器学会 学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン委員会. 2019 4)より改変

2.左室高電位*(注釈67)

抽出区分コードNo所見内容

A 3-1-4 RV5≧4.5 mV

(中学男・高校男) 3-1-1 RV6≧3.5 mV 3-3-3 |SV1|+RV5≧6.5 mV 3-3-0 |SV1|+RV6≧5.5 mV 3-1-6 RV5≧3.5 mV (中学女・高校女) 3-1-3 RV6≧2.5 mV 3-3-5 |SV1|+RV5≧5.0 mV 3-3-2 |SV1|+RV6≧4.5 mV 3-1-5 RV5≧4.0 mV (小学低学年) 3-1-2 RV6≧3.0 mV 3-3-4 |SV1|+RV5≧6.0 mV 3-3-1 |SV1|+RV6≧5.0 mV

B 3-1-8 RII および RIII≧2.5 mV

3-1-9 RaVF≧2.5 mV

注釈6高い振幅の抽出は左室圧負荷・左室肥大を想定しており,V5 またはV6誘導や下壁誘導のST-T肥大性変化(ST低下と陰性T: strain pattern),左房負荷,左軸偏位の有無を確認する.注釈7肥満,乳房の発達などの理由で中学生女子よりも高校生女子の振幅が少し低くなる可能性がある. *日本小児循環器学会 学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン委員会. 2019 4)より改変

IV.ST接合部およびST区間1.ST低下

抽出区分コードNo.所見内容

A 4-1-1 ST-J低下≧0.2 mVでST区間が水平または下降型(I,II,aVL,aVF,V1~V6のいずれか)

4-1-2 0.2 mV>ST-J 低下≧0.1 mVでST 区間が水平または下降型(I,II,aVL,aVF,V1~V6 のいずれか) 9-2-4左側胸部誘導のST-Tの肥大性変化(注釈8)

B 4-2-1 0.1 mV>ST-J 低下≧0.05 mVでST 区間が水平または下降型(I,II,aVL,aVF,V1~V6 のいずれか)

4-3-1 ST-J 低下<0.05 mVでありST区間が下降型でST区間またはT波の最低部が基線より0.05 mV以上の低下(I, II,aVL,V2~V6のいずれか) 4-4-1 ST-J 低下>0.2 mVでST区間が上行型(I,II,aVL,aVF,V1~V6のいずれか) C 4-4-2 ST-J 低下>0.1 mVでST区間が上行型(I,II,aVL,V1~V6のいずれか)注釈8ST-Tの肥大性変化: V5またはV6誘導で高いR波を認め,T波が陰性または二相性(-~+型)のもの.ST区間は下降型ないし水平のことが多い.

2.ST上昇*

抽出区分コードNo.所見内容

A 9-2下壁誘導(II,III,aVF)の2誘導以上または側壁誘導(I,aVL,V4,V5,V6)の2誘導以上,その両方や右側胸部誘導を含めた広範囲のST上昇(肢誘導0.1 mV以上,胸部誘導0.2 mV以上).心筋虚血・心膜炎・心筋炎・ARVCなどの心筋症・心室瘤・心臓腫瘍・急性肺動脈梗塞などの心疾患,高カリウム血症・低体温などの病態が疑われれば要精査(注釈9).

Aブルガダ型ST-T異常(注釈1011)(V1,V2,V3のいずれか; コブド型 タイプ1)

ブルガダ型ST-T異常(注釈111213)(V1,V2,V3のいずれか; サドルバック型 タイプ2)

Bブルガダ型ST-T異常(注釈111213)(V1,V2,V3のいずれか; サドルバック型 タイプ3)

早期再分極(ER)所見・J波下壁誘導(II,III,aVF)の2誘導以上または側壁誘導(I,aVL,V4,V5,V6)の2誘導以上,またはその両者に0.1 mV以上のJ点上昇を伴うノッチ型またはスラー型のER所見を認める(注釈13).

注釈9ブルガダ型ST-T異常,早期再分極(ER)を除く.6-4: WPW 症候群,7-1: 左脚ブロックがあれば取り上げない.注釈10ブルガダ型ST-T異常(コブド型 タイプ1): 2 mm(0.2 mV)以上を示すST上昇に引き続いて陰性T波を示すもの(P. 46「ブルガダ症候群の心電図」参照).注釈11ブルガダ型ST-T異常でサドルバック型(9-2-3)の所見は,日内変動や日差変動などでコブド型(9-2-2)に変化することがあるので抽出する.さらに,2 次検診以降で1~2肋間上の右側胸部誘導を記録し,コブド型への変化の有無を確認することが望ましい.注釈12ブルガダ型ST-T 異常(サドルバック型):・タイプ2: ST上昇を認めるが陰性T波を認めないもので,STの終末部(トラフ)が1 mm(0.1 mV)以上の場合(P. 46「ブルガダ症候群の心電図」参照)・タイプ3: ST上昇を認めるが陰性T波を認めないもので,STの終末部(トラフ)が1 mm(0.1 mV)未満の場合注釈13不整脈が疑われる失神やけいれんの既往または若年性心臓突然死の家族歴がある場合は積極的に抽出する(抽出区分A). *日本小児循環器学会 学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン委員会.2019 4)より改変

V.T波

抽出区分コードNo.所見内容

A 5-1-1 T波陰性またはニ相性で,陰性部≧0.5 mV[I,II,aVL(R≧0.5 mV),aVF(QRSが主として上向き),V3~V6のいずれか](小学低学年の胸部誘導は,V4~V6 のいずれか)

5-2-1 T波陰性または二相性で,0.5 mV>陰性部≧0.1 mV[I,II,aVL(R≧0.5 mV),aVF(QRSが主として上向き), V4~V6 のいずれか](小学低学年の V4 での 0.4 mV>陰性部≧0.1 mVはB群) 5-7-1 T波交互脈(T wave alternans)

B 5-3-1 T波平低(0),またはT波陰性か二相性(±型)で,陰性部<0.1 mV(ST区間が水平または下降型)[I,II,aVL(R ≧0.5 mV),V5,V6 のいずれか](中学女・高校女ではC群)

5-6-1 T波 V1陽性で,RV1≧|SV1|(小学低学年)

C 5-4-1 T波陽性で,1/20>T/R かつ R≧1.0 mV(I,II,aVL,V5,V6 のいずれか)

9-5-1 T波>1.2 mV(II,III,aVF,V6 のいずれか)は6-4: WPW 症候群,7-1: 左脚ブロック,7-2: 完全右脚ブロックがあれば取り上げない.

他学年(小1・中1・高1以外の学年)についてはデータがないので上記の値を参考にする.

VI.房室伝導1.完全房室ブロック

抽出区分コードNo.所見内容

A 6-1-0第III度(完全)房室ブロック

9-2-3 9-2-4 9-2-4

2.第II度房室ブロック

抽出区分コードNo.所見内容

A 6-2-0第II度房室ブロック(高度)(注釈14)

6-2-1第II度房室ブロック(Mobitz II型) 6-2-2第II度房室ブロック(2 : 1 房室ブロック) 6-2-3第II度房室ブロック(Wenckebach型)

注釈14第II度房室ブロック(高度)とは,房室伝導比が3 : 1以下で,2心拍以上連続してQRS波が脱落する場合をいう.

3.PR間隔

抽出区分コードNo.所見内容

A 6-3-0 PR間隔>0.28秒

6-3-1 PR間隔>0.24秒(小学低学年のみ,中学・高校ではB群) B 6-3-3 PR間隔>0.20秒(小学低学年) C 6-5-1 PR間隔<0.08秒他学年(小1・中1・高1以外の学年)についてはデータがないので上記の値を参考にする.

4.WPW症候群(デルタ波があるもの)

抽出区分コードNo.所見内容

A 6-4-1 WPW症候群

6-4-3間歇性WPW症候群

5.変行伝導

抽出区分コードNo.所見内容

C 6-6-0変行伝導

6.人工ペースメーカ

抽出区分コードNo.所見内容

A 6-8-0人工ペースメーカ

VII.心室内伝導1.左脚ブロック

抽出区分コードNo.所見内容

A 7-1-1左脚ブロック: QRS幅≧0.12秒,かつVAT≧0.06秒(I,II,aVL,V5,V6のいずれか)でQ波がない(中学・高校)

7-1-2左脚ブロック: QRS幅≧0.10秒,かつVAT≧0.05秒(I,II,aVL,V5,V6のいずれか)でQ波がない(小学低学年) 7-1-3間歇性左脚ブロック

C 9-7-2 VAT V6≧0.06秒は6-4: WPW症候群・7-1: 左脚ブロックがあれば取り上げない(中学・高校).

9-7-3 VAT V6≧0.05秒は6-4: WPW症候群・7-1: 左脚ブロックがあれば取り上げない(小学低学年).

他学年(小1・中1・高1以外の学年)についてはデータがないので上記の値を参考にする.

2.完全右脚ブロック

抽出区分コードNo.所見内容

A 7-2-1完全右脚ブロック: QRS幅≧0.12秒,かつ R′>RでVAT≧0.06秒(V1またはV2)(中学・高校)

7-2-2完全右脚ブロック: QRS幅≧0.10秒,かつ R′>RでVAT≧0.05秒(V1またはV2)(小学低学年) 7-2-3間歇性完全右脚ブロック

C 9-7-5 VAT V1≧0.06秒は6-4: WPW症候群,7-2: 完全右脚ブロック,7-3: 不完全右脚ブロックがあれば取り上げない(中学・高校).

9-7-4 VAT V1≧0.05秒は6-4: WPW症候群,7-2: 完全右脚ブロック,7-3: 不完全右脚ブロックがあれば取り上げない(小学低学年).

他学年(小1・中1・高1以外の学年)についてはデータがないので上記の値を参考にする.

3.不完全右脚ブロック(注釈15)

抽出区分コードNo.所見内容

A 7-3-1不完全右脚ブロック: 7-3-0があり,かつ R′ V1≧|SV1|(中学・高校)

7-3-3不完全右脚ブロック: 7-3-2があり,かつ R′ V1≧|SV1|(小学低学年)

B 7-3-0不完全右脚ブロック: QRS幅<0.12秒,かつ R′>R(V1 または V2),または V1 R上行脚にノッチかスラーがあるもの(中学・高校)

7-3-2不完全右脚ブロック: QRS幅<0.10秒,かつ R′>R(V1 または V2),または V1 R上行脚にノッチかスラーがあるもの(小学低学年)

C 7-5-0 QRS幅<0.12秒,かつ R-R′型でR′≦R(V1または V2)(中学・高校)

7-5-1 QRS幅<0.10秒,かつ R-R′型でR′≦R(V1または V2)(小学低学年) 7-5-2 7-5-0または7-5-1があり,かつ R′V1≧0.5 mV で RV1≧|SV1|

注釈15コードNo. 7-3, 7-5の所見(不完全右脚ブロック)があるときは,心音(図)所見に注意する.他学年(小1・中1・高1以外の学年)についてはデータがないので上記の値を参考にする.

4.心室内伝導障害(注釈16)

抽出区分コードNo.所見内容

A 7-4-2心室内伝導障害: QRS幅≧0.13秒(高校男)

7-4-0心室内伝導障害: QRS幅≧0.12秒(中学男女・高校女) 7-4-1心室内伝導障害: QRS幅≧0.11秒(小学低学年)

注釈16心室内伝導障害とは洞調律を含む上室性の調律で,QRS幅が広がり,その波形が左脚ブロックや右脚ブロックの定義に合致しない場合をいう.他学年(小1・中1・高1以外の学年)についてはデータがないので上記の値を参考にする.

5.左脚前枝ブロック

抽出区分コードNo.所見内容

A 7-7-0左脚前枝ブロック: QRS幅<0.12秒,かつ I誘導の|Q|≧0.025 mV で Q幅<0.03秒と QRS軸≦-45°の左軸偏位

7-7-1左脚前枝ブロック: QRS幅<0.10秒,かつ I誘導の|Q|≧0.025 mV で Q幅<0.03秒と QRS軸≦-30°の左軸偏位(小学低学年)

他学年(小1・中1・高1以外の学年)についてはデータがないので上記の値を参考にする.

6.2枝ブロック

抽出区分コードNo.所見内容

A 7-8-0 2枝ブロック: 7-2-1とQRS軸≦-45°の左軸偏位(中学・高校)

7-8-1 2枝ブロック: 7-2-2とQRS軸≦-30°の左軸偏位(小学低学年のみ,中学・高校ではC群)

他学年(小1・中1・高1以外の学年)についてはデータがないので上記の値を参考にする.

7.3枝ブロック

抽出区分コードNo.所見内容

A 7-9-0 3枝ブロック: 7-8-0とPR>0.28秒(中学・高校)

7-9-1 3枝ブロック: 7-8-1とPR>0.24秒(小学低学年)

他学年(小1・中1・高1以外の学年)についてはデータがないので上記の値を参考にする.

VIII.調律1.上室期外収縮

抽出区分コードNo.所見内容

A 8-1-4多形性上室期外収縮B 8-1-1単形性上室期外収縮(ただし,散発の場合はC群)

2.心室期外収縮

抽出区分コードNo.所見内容

A 8-1-2単形性心室期外収縮

8-1-3 8-1-1と8-1-2の合併8-1-5多形性心室期外収縮8-1-6 2連発の心室期外収縮8-1-7 R on T型の心室期外収縮

3.心室頻拍

抽出区分コードNo.所見内容

A 8-2-1心室頻拍

4.心室固有調律

抽出区分コードNo.所見内容

A 8-2-2心室固有調律(注釈17)注釈17心拍をつかさどるペースメーカが,洞結節以外の伝導系組織に移動した状態で,心室にあると考えられるものを心室(固有)調律という.

5.心房細動

抽出区分コードNo.所見内容

A 8-3-1心房細動

6.心房粗動

抽出区分コードNo.所見内容

A 8-3-2心房粗動

7.心房租・細動

抽出区分コードNo.所見内容

A 8-3-3心房粗・細動

8.上室頻拍

抽出区分コードNo.所見内容

A 8-4-1上室頻拍

9.洞停止または洞房ブロック

抽出区分コードNo.所見内容

A 8-5-1洞停止または洞房ブロック

10.異所性心房調律

抽出区分コードNo.所見内容

B 8-6-4異所性心房調律(注釈18)注釈18心拍をつかさどるペースメーカが,洞結節以外の伝導系組織に移動した状態で,右房下部,冠静脈洞,左房などに歩調取りがあると考えられるものを異所性心房調律という.

11.房室接合部調律

抽出区分コードNo.所見内容

A 8-6-0促進房室接合部調律 心拍数(≧60/分)(注釈19) B 8-6-1房室接合部調律(注釈19)注釈19房室接合部調律とは心拍をつかさどるペースメーカが洞結節以外の伝導系組織に移動した状態で,房室結節周辺にあると考えられるもの. P波はII・III・aVF誘導で陰性を呈し,かつR波の直前(PR時間が小学低学年0.09秒未満,中学・高校0.1秒未満)・同時(P波はRに隠れて見えず)・直後(逆行性P)のいずれかのパターンとなる.P波が見られない場合は洞機能不全の有無をチェックする.接合部の歩調取りは,通常洞結節より発生頻度が低く30~60/分であるが,それより高頻度の場合は促進房室接合部調律という.

12.房室解離

抽出区分コードNo.所見内容

B 8-6-2房室解離(完全房室ブロックを除く)(注釈20)注釈20房室解離は心房の興奮が房室結節以下の不応期にあたり心室に伝わらないが,不応期を脱したものは伝わるもので,不応期に関係なく心房の興奮が心室に伝わらない完全房室ブロックを除いた場合をいう.

13.補充収縮または補充調律

抽出区分コードNo.所見内容

B 8-6-3補充収縮または補充調律

14.洞頻脈(注釈21)

抽出区分コードNo.所見内容

A 8-7-1心拍数(≧200/分)

8-7-2心拍数(≧180/分)

B 8-7-3心拍数(≧150/分)

8-7-4心拍数(≧140/分)(中学・高校のみ,小学低学年ではC群)

C 8-7-5心拍数(≧130/分)

8-7-6心拍数(≧100/分)

注釈21頻脈または徐脈傾向がある場合は調律異常に留意する.他学年(小1・中1・高1以外の学年)についてはデータがないので上記の値を参考にする.

15.洞徐脈(注釈21)

抽出区分コードNo.所見内容

B 8-8-1心拍数(<40/分)

8-8-2心拍数(<45/分)(小学低学年のみ,中学・高校ではC群)

C 8-8-3心拍数(<50/分)

8-8-4心拍数(<60/分)

注釈21頻脈または徐脈傾向がある場合は調律異常に留意する.他学年(小1・中1・高1以外の学年)についてはデータがないので上記の値を参考にする.

16.その他の不整脈

抽出区分コードNo.所見内容

A 8-9-9鑑別不能の不整脈C 8-9-1洞不整脈他学年(小1・中1・高1以外の学年)についてはデータがないので上記の値を参考にする.

IX.その他1.低電位差

抽出区分コードNo.所見内容

B 9-1-0低電位差: QRS<0.5 mV(I,II,IIIのすべて)またはQRS<1.0 mV(V1~V6のすべて)

2.心房負荷

抽出区分コードNo.所見内容

B 9-3-1 P≧0.30 mV(II,III,aVF,V1のいずれか)

9-3-3 P幅≧0.12秒(I,II,aVLのいずれか)(中学・高校) 9-3-4 P幅≧0.10秒(I,II,aVLのいずれか)(小学低学年) 9-3-5 9-3-3または9-3-4があり,P二相性で陽性部<陰性部(V1またはV2) C 9-3-2 P≧0.25 mV(II,III,aVF,V1のいずれか)

3.右胸心

抽出区分コードNo.所見内容

A 9-6-1右胸心

4.QT延長*

抽出区分コードNo.所見内容

A 9-7-1自動計測法によるFridericia補正したQTcの接線法での再判読基準(注釈22)小学1年(男女とも)440 ms以上中学1年,高校1年(男女とも)450 ms以上

自動計測法によるBazett補正したQTcの接線法での再判読基準(注釈2223)全学年(男女とも)450 ms以上手動計測(接線法)によるFridericia補正したQTc(注釈23)小学1年(男女とも)430 ms以上中学1年(男女とも)440 ms以上高校1年(男子)440 ms以上,(女子)450 ms以上手動計測(接線法)によるBazett補正したQTc(注釈23)全学年(男女とも)450 ms以上[RR間隔800 ms以上(心拍数75/分以下)で適用する]

注釈22自動計測で抽出された場合は接線法で再判読し,原則としてFridericia補正したQTcにより2次検診対象者を決定することが推奨される.注釈23Bazett補正の使用にあたり,心拍数が高い場合には過剰に抽出される可能性があることに注意を要する.注釈24QT延長がある場合は,特徴的なT波に留意する: すなわち,ノッチ型(切れ込みのあるT波:notched T wave),T 波交互脈(T wave alternans),幅広いT 波(broad based T wave),遅く出現するT 波(late appearing T wave)などである. *日本小児循環器学会 学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン委員会.2019 4)より改変

2 学校生活管理指導表

心疾患および腎疾患用の学校生活管理指導表は,2017・2018(平成29・30)年の学習指導要領の改訂に伴い,2020 (令和2)年に改訂された(表8~11) 24, 25).おもな改訂点は,運動に関する用語の変更である.

表10 24)は管理指導表の裏面で,管理指導表記載にあたっての指導区分・運動部活動・その他の学校行事への参加の考え方,運動強度の定義などが示されている.また,今後の5歳時検診の施行も想定し,本フォーカスアップデート版では幼稚園用の生活管理指導表も呈示する(表11)

26).

3 学校における心肺蘇生の現状

バイスタンダー心肺蘇生(CPR)/自動体外式除細動器(AED)における傷病者の性差

院外心停止(OHCA)傷病者が女性の場合,自動体外式除細動器(AED)使用のために公共の場で肌を露出したりすることに躊躇する事例がこれまでも指摘されてきた.

学校環境において非外傷性のOHCAを経験した232人の児童生徒[年齢:14.5±2.9歳,男子:175人(75.4%)]を対象とした全コホートの多変量解析27)では,女子57人中48人(84.2%)および男子175人中151人(86.3%)がバイスタンダーから心肺蘇生(CPR)を受けた[調整後オッズ

比(OR)0.81,95%CI 0.30-2.22].このうち,女子は男子と比較して,公共アクセス除細動(PAD)の適用を受けるオッズが有意に低いことと関連していた[PADの適用を受けた女子: 57人中36人(63.2%)vs 男子175人中141人(80.6%); 調整後OR 0.44,95%CI 0.20-0.97(P = 0.04)].

また,高校あるいは専門学校でOHCAを経験した学生のサブグループ解析では,女子は男子と比較してPADの適用を受けるオッズが有意に低いことと関連していた[女子18人中10人(55.6%)vs 男子101人中84人(83.2%); 調整後OR 0.26,95%CI 0.08-0.87(P = 0.03)].

このことは児童生徒に限らない28).バイスタンダーが目撃した心原性OHCAの354,409例(年齢中央値78歳,女性136,520人,38.5%)の解析では,PADを受けた割合は女性よりも男性のほうが有意に高かった(3.2% vs 1.5%; P < 0.001) (図5)

28).年齢で層別化すると,バイスタンダーによ

る病院前の救命介入および神経学的転帰において,年齢および性別による差が認められた(図6)

28).若年女性では,

男性に比べてPADやバイスタンダーによるCPRを受けた割合が低かったが,若年男性と比較すると,神経学的転帰が良好であった(調整後OR 1.19,95%CI 1.08-1.31).さらに,家族以外のバイスタンダーが目撃したOHCAのうち,若い女性では,PAD(調整後OR 3.51,95%CI 2.34-5.27)またはバイスタンダーCPR(調整後OR 1.62,95%CI 1.20-2.22)を受けたことが良好な神経学的転帰と関連していた.

傷病者が女性であっても適切なCPR/AEDが行われるように,バイスタンダーが躊躇しないための適切な指導(服をすべて脱がさなくともパッドの装着は可能で,AEDは使用できることなど)が重要であろう(推奨クラスIb,エビデンスレベルC).

5.QT短縮(注釈25)

抽出区分コードNo.所見内容

A 9-7-6 Bazett補正したうえで,QTc値で0.32秒以下注釈25QT短縮の基準としては意見の相違があり,世界的に一致した基準はない.接線法で測定し(手動測定し),Bazett補正した場合の基準値には以下のような報告がある 23).小学1年男子0.325秒以下,中学1年男子0.315秒以下,高校1年男子0.305秒以下,女子は小学・中学・高校1年とも0.320秒以下.

6.とりなおし

抽出区分コードNo.所見内容

A 9-8-0基線の動揺,交流障害,筋電図の混入またはほかの技術的欠陥のために解析不能なもの

7.陰性U波

抽出区分コードNo.所見内容

B 9-9-1陰性U波

表8 2020 年度改訂 学校生活管理指導表(小学生用)

(日本学校保健会.2020 24)より)

〔2020 年度改訂〕学 校 生 活 管 理 指 導 表  (小学生用)

年   月   日

氏名男 ・ 女         年    月    日生(    )才                 小学校        年       組1診断名(所見名) 2指導区分要管理: A   ・  B  ・  C  ・  D  ・  E管理不要

3運動クラブ活動(          )クラブ可(ただし、                  )・禁

4次回受診(   )年 (    )カ月後または異常があるとき

医療機関医  師                    印

【指導区分:A・・・在宅医療・入院が必要  B・・・登校はできるが運動は不可  C・・・軽い運動は可  D・・・中等度の運動まで可  E・・・強い運動も可】運動強度

体育活動軽い運動 (C・D・E は ” 可”)中等度の運動 (D・E は ” 可”)強い運動 (E のみ ” 可”)運動領域等

*体つくり運動

体ほぐしの運動遊び

多様な動きをつくる運動遊び1・2年生体のバランスをとる運動遊び

(寝転ぶ、起きる、座る、立つなどの動きで構成される遊びなど)用具を操作する運動遊び

(用具を持つ、降ろす、回す、転がす、くぐるなどの動きで構成される遊びなど)

体を移動する運動遊び(這う、走る、跳ぶ、はねるなどの動きで構成される遊び)力試しの運動遊び( 人を押す、引く、運ぶ、支える,力比べで構成される遊び)

体ほぐしの運動

多様な動きをつくる運動3・4年生体のバランスをとる運動

(寝転ぶ、起きる、座る、立つ、ケンケンなどの動きで構成される運動など)

用具を操作する運動(用具をつかむ、持つ、回す、降ろす、なわなどの動きで構成される遊びなど)

体を移動する運動( 這う,走る、跳ぶ,はねるなどの動きで構成される運動力試しの運動(人を押す、引く動きや力比べをする動きで構成される運動)基本的な動きを組み合わせる運動

体ほぐしの運動

体力を高める運動5・6年生体の柔らかさを高める運動(ストレッチングを含む)、軽いウォーキ

ング巧みな動きを高めるための運動

(リズムに合わせての運動、ボール・輪・棒を使った運動)

動きを持続する能力を高める運動(短なわ、長なわ跳び、持久走)力強い動きを高める運動

陸上運動系

走・跳の運動遊び1・2年生いろいろな歩き方、ゴム跳び遊びケンパー跳び遊び全力でのかけっこ、折り返しリレー遊び

低い障害物を用いてのリレー遊び

走・跳の運動3・4年生ウォーキング、軽い立ち幅跳びゆっくりとしたジョギング、軽いジャンプ動作(幅跳び・高跳び)

全力でのかけっこ、周回リレー、小型ハードル走短い助走での幅跳び及び高跳び陸上運動5・6年生全力での短距離走、ハードル走

助走をした走り幅跳び、助走をした走り高跳び

ボール運動系

ゲーム、ボールゲーム・鬼遊び(低学年)ゴール型・ネット型・ベースボール型ゲーム(中学年)

1・2年生その場でボールを投げたり、ついたり、捕ったりしながら行う的当

て遊びボールを蹴ったり止めたりして行う的当て遊びや蹴り合い

陣地を取り合うなどの簡単な鬼遊びゲーム(試合)形式3・4年生基本的な操作

(パス、キャッチ、キック、ドリブル、シュート、バッティングなど)簡易ゲーム

(場の工夫、用具の工夫、ルールの工夫を加え、基本的操作を踏まえたゲーム)ボール運動5・6年生

器械運動系

器械・器具を使っての運動遊び1・2年生ジャングルジムを使った運動遊び雲梯、ろく木を使った運動遊びマット、鉄棒、跳び箱を使った運動遊び器械運動マット、跳び箱、鉄棒

3・4年生基本的な動作マット(前転、後転、壁倒立、ブリッジなどの部分的な動作)跳び箱(開脚跳びなどの部分的な動作)鉄棒(前回り下りなどの部分的な動作)

基本的な技マット(前転、後転、開脚前転・後転、壁倒立、補助倒立など)跳び箱(短い助走での開脚跳び、抱え込み跳び、台上前転など)鉄棒(補助逆上がり、転向前下り、前方支持回転、後方支持回転など)

連続技や組合せの技

5・6年生

水泳系

水遊び1・2年生水に慣れる遊び

(水かけっこ、水につかっての電車ごっこなど)浮く・もぐるなどの運動遊び

(壁につかまっての伏し浮き、水中でのジャンケン・にらめっこなど)水につかってのリレー遊び、バブリング・ボビングなど

水泳運動3・4年生浮く運動(伏し浮き、背浮き、くらげ浮きなど)

泳ぐ動作(ばた足、かえる足など)浮く動作(け伸びなど)

泳ぐ動作(連続したボビングなど)

補助具を使ったクロール、平泳ぎのストロークなど5・6年生クロール、平泳ぎ

表現運動系

表現リズム遊び1・2年生まねっこ遊び(鳥、昆虫、恐竜、動物など)まねっこ遊び(飛行機、遊園地の乗り物など)リズム遊び(弾む、回る、ねじる、スキップなど)表現運動3・4年生

その場での即興表現

軽いリズムダンス、フォークダンス、日本の民謡の簡単なステップ変化のある動きをつなげた表現(ロック、サンバなど) 5・6年生強い動きのある日本の民謡雪遊び、氷上遊び、スキー、スケート、水辺活動雪遊び、氷上遊びスキー・スケートの歩行、水辺活動スキー・スケートの滑走など文 化 的 活 動体力の必要な長時間の活動を除く文化活動右の強い活動を除くほとんどの文化活動体力を相当使って吹く楽器(トランペット、トロンボーン、オー

ボエ、バスーン、ホルンなど)、リズムのかなり速い曲の演奏や指揮、行進を伴うマーチングバンドなど

学校行事、その他の活動▼運動会、体育祭、球技大会、新体力テストなどは上記の運動強度に準ずる。

▼指導区分、”E” 以外の児童の遠足、宿泊学習、修学旅行、林間学校、臨海学校などの参加について不明な場合は学校医・主治医と相談する。▼陸上運動系・水泳系の距離(学習指導要領参照)については、学校医・主治医と相談する。

その他注意すること定義《軽い運動》 同年齢の平均的児童にとって、ほとんど息がはずまない程度の運動。

《中等度の運動》 同年齢の平均的児童にとって、少し息がはずむが息苦しくない程度の運動。パートナーがいれば楽に会話ができる程度の運動。《強い運動》 同年齢の平均的児童にとって、息がはずみ息苦しさを感じるほどの運動。心疾患では等尺運動の場合は、動作時に歯を食いしばったり、大きな掛け声を伴ったり、動作中や動作後に顔面の紅潮、呼吸促迫を伴うほどの運動。* 新体力テストで行われるシャトルラン・持久走は強い運動に属することがある。

表9 2020 年度改訂 学校生活管理指導表(中学・高校生用)

(日本学校保健会.2020 25)より)

(2020 年度改訂〕学 校 生 活 管 理 指 導 表   (中学・高校生用)年   月   日氏名男 ・ 女         年    月    日生(    )才中学校

高等学校        年       組

1診断名(所見名) 2指導区分要管理: A ・ B  ・ C ・ D  ・ E管理不要

3運動部活動(          )部可(ただし、          )・禁

4次回受診(   )年 (    )カ月後または異常があるとき

医療機関医  師                    印

【指導区分:A・・・在宅医療・入院が必要  B・・・登校はできるが運動は不可  C・・・軽い運動は可  D・・・中等度の運動まで可  E・・・強い運動も可】運動強度

体育活動軽い運動 (C・D・E は ” 可”)中等度の運動 (D・E は ” 可”)強い運動 (E のみ ” 可”)運動領域等

*体つくり

運動体ほぐしの運動

体力を高める運動仲間と交流するための手軽な運動、律動的な運動

基本の運動(投げる、打つ、捕る、蹴る、跳ぶ)体の柔らかさおよび巧みな動きを高める運動、力強い動きを高める運動、

動きを持続する能力を高める運動最大限の持久運動、最大限のスピードでの運動、最大筋力での運動器械運動(マット、跳び箱、鉄棒、平均台)準備運動、簡単なマット運動、バランス運動、簡単な跳躍簡単な技の練習、助走からの支持、ジャンプ・基本的な技(回転系の技

を含む)演技、競技会、発展的な技

陸上競技(競走、跳躍、投てき)基本動作、立ち幅跳び、負荷の少ない投てき、

軽いジャンピング(走ることは不可)ジョギング、短い助走での跳躍長距離走、短距離走の競走、競技、タイムレース水  泳(クロール、平泳ぎ、背泳ぎ、バタフライ)水慣れ、浮く、伏し浮き、け伸びなどゆっくりな泳ぎ競泳、遠泳( 長く泳ぐ)、タイムレース、スタート・ターン球技

ゴール型

バスケットボールゆっくりな運動ランニングのない

基本動作(パス、シュート、ドリブル、フェイント、リフティング、トラッピング、スローイング、キッキング、ハンドリングなど)

(身体の強い接触を伴わないもの)フットワークを伴う運動

基本動作を生かした簡易ゲーム(ゲーム時間、コートの広さ、用具の工夫などを取り入れた連携プレー、攻撃・防御)

タイムレース・応用練習簡易ゲーム・ゲーム・競技

試合・競技

ハンドボールサッカーラグビー

ネット型

バレーボール基本動作(パス、サービス、レシーブ、トス、フェイント、ストローク、ショットなど)

卓球テニスバドミントン

ベースボール型

ソフトボール基本動作(投球、捕球、打撃など)野球ゴルフ基本動作(軽いスイングなど)クラブで球を打つ練習武 道柔道、剣道、相撲礼儀作法、基本動作(受け身、素振り、さばきなど)基本動作を生かした簡単な技・形の練習応用練習、試合ダンス創作ダンス、フォークダンス

基本動作(手ぶり、ステップ、表現など)基本動作を生かした動きの激しさを伴わないダンスなど各種のダンス発表会など

現代的なリズムのダンス野外活動雪遊び、氷上遊び、スキー、

スケート、キャンプ、登山、

遠泳、水辺活動水・雪・氷上遊びスキー、スケートの歩行やゆっくりな滑走平地歩きのハイキング、水に

浸かり遊ぶなど登山、遠泳、潜水、カヌー、ボート、サーフィン、ウインドサーフィンなど文 化 的 活 動体力の必要な長時間の活動を除く文化活動右の強い活動を除くほとんどの文化活動体力を相当使って吹く楽器(トランペット、トロンボーン、オーボエ、バスーン、

ホルンなど)、リズムのかなり速い曲の演奏や指揮、行進を伴うマーチングバンドなど

学校行事、その他の活動▼運動会、体育祭、球技大会、新体力テスト などは上記の運動強度に準ずる。

▼指導区分、”E” 以外の生徒の遠足、宿泊学習、修学旅行、林間学校、臨海学校などの参加について不明な場合は学校医・主治医と相談する。

その他注意すること定義

《軽い運動》 同年齢の平均的生徒にとって、ほとんど息がはずまない程度の運動。《中等度の運動》 同年齢の平均的生徒にとって、少し息がはずむが息苦しくない程度の運動。パートナーがいれば楽に会話ができる程度の運動。《強い運動》 同年齢の平均的生徒にとって、息がはずみ息苦しさを感じるほどの運動。心疾患では等尺運動の場合は、動作時に歯を食いしばったり、大きな掛け声を伴ったり、動作中や動作後に顔面の紅潮、呼吸促迫を伴うほどの運動。*新体力テストで行われるシャトルラン・持久走は強い運動に属することがある。

表10 学校生活管理指導表の説明

(日本学校保健会.2020 24)より)

学校生活管理指導表について学校生活管理指導表では、教科体育に掲げられている全運動種目を取り上げ、その種目への取組方によって強度を分類しています。この管理指導表は、小学校と中学校・高等学校では、運動種目の呼称等が大きく異なるため、小学生用と中・高校生用に分けて作成しています。指導区分についてA:在宅医療・入院が必要B:登校はできるが運動は不可C:「同年齢の平均的児童生徒にとっての」軽い運動には参加可D:「同年齢の平均的児童生徒にとっての」中等度の運動も参加可E:「同年齢の平均的児童生徒にとっての」強い運動も参加可

その他の学校行事などについて一覧表に例示されていない体力テストや学校行事も、右欄の運動強度の定義を参考に、同年齢の平均的な児童生徒にとってその活動がどの運動強度に属する程度のものであるかを考慮して各指導区分の児童生徒の参加の可否を決定して下さい。運動強度の定義運動強度の定義(1) 軽い運動 同年齢の平均的児童生徒にとって、ほとんど息がはずまない程度の運動。(2) 中等度の運動 同年齢の平均的児童生徒にとって、少し息がはずむが、息苦しくはない程度の運動。パートナーがいれば、楽に会話ができる程度の運動。(3) 強い運動 同年齢の平均的児童生徒にとって、息がはずみ息苦しさを感じるほどの運動。心疾患では等尺運動の場合は、動作時に歯を食いしばったり、大きな掛け声を伴ったり、動作中や動作後に顔面の紅潮、呼吸促迫を伴うほどの運動

運動部(クラブ)活動について運動部活動は、すべての運動部に制限なく参加できる場合には、運動種目や参加内容を規定せず、単に「可」と記載します。制限がある場合には、括弧内に、参加できる活動を記入します。注)運動部活動欄の記入にあたって学校差、個人差が大きいことを考えると運動の種目のみによって参加の可否を決定できませんので、それぞれの児童生徒の学校の部活動の状態を確認をして記入して下さい。また、運動部活動は選手としての参加のほかに、記録係や強い身体活動要求されない担当部署への参加もあることを考え、C やD 区分の児童生徒にも参加の機会を与えて下さい。ただし、その場合には、参加形態が条件付きであることは当然です。

注)備考欄等の取り扱いこの表の備考欄には、それぞれの疾患や地域の状況に応じて必要と考えられる欄を設けたりすることができます。

表11 2020 年作成 学校生活管理指導表(幼稚園用)

(日本学校保健会.2020 25)より)

〔2020 年度作成〕

学 校 生 活 管 理 指 導 表   (幼稚園用)年  月  日氏名                        男 ・ 女         年    月    日生(    )才               幼稚園・保育園・こども園                   組診断名( 所見名) 2指導区分要管理: A   ・  B  ・  C  ・  D  ・  E管理不要

3延長保育可( ただし          )・禁

4次回受診(   )年 (    )カ月後または異常があるとき

医療機関医  師                     印または自署

【指導区分:A・・・在宅医療・入院が必要  B・・・登園はできるが運動は不可  C・・・軽い運動は可  D・・・中等度の運動まで可  E・・・強い運動も可】        注:本表は保育園・こども園でも使用可能である運動強度体育活動

軽い運動 (C・D・E は ” 可”)同年齢の平均的園児にとって、ほとんど息がはずまない程度の運動

中等度の運動 (D・E は ” 可”)同年齢の平均的園児にとって、少し息がはずむが息苦しくない程度の運動.パートナーがいれば楽に会話が出来る程度の運動

強い運動 (E のみ ” 可”)同年齢の平均的園児にとって、息がはずみ息苦しさを感じる程度の運動

体ほぐしの運動遊び( 伝承遊び、集団での運動遊びを含む)多様な動きをつくる運動遊び

・体のバランスをとる運動遊び(寝転ぶ、起きる、座る、立つなどの動きで構成される遊びなど)・新聞紙を使った簡単な遊び・律動(後ろ蹴り、カニ歩きなど)

・トランポリン・ボール、フープ、竹馬、大型積み木、三輪車、スクーター、玉入れ

・なわとび、長なわ・綱引き・帽子取り・しっぽ取り

走の運動遊び

跳の運動遊び・自分のペースで歩く・幅跳び遊び、ケンパ―跳び遊び、ゴム跳び遊び

・片足ケンケン、足じゃんけん、かくれんぼ、・フルーツバスケット

・全力でのかけっこ、折り返しリレー遊び・マラソン、ジョギング・低い障害物を用いてのリレー遊び・全力での鬼遊びなど(高鬼、氷鬼)、だるまさんが転んだボールゲーム・その場でボールを投げたり、ついたり、捕ったりしながら行う的当て遊び・転がしドッジボール・ボールゲーム(サッカーなど)固定施設を使った運動遊び

マット、跳び箱、鉄棒を使った運動遊び・マットの上を歩く、転がる、寝転ぶなどの基本的な動作・遊具遊び

(雲梯、肋木、ブランコ、トンネル、巧技台、登り棒、ジャングルジム、太鼓橋、滑り台 ネット登り)

・鉄棒、跳び箱を使った運動遊び

水遊び・水に入らない簡単な水遊び

(シャワー、水かけっこ、水を使ったおままごとなど)・水につかってのまねっこ遊び・みずかけっこ

(アヒル歩き、ワ二歩き、電車ごっこなど)

・もぐる、浮く運動遊び(水中じゃんけん、にらめっこ、石拾い、輪くぐり、クラゲ浮き、伏し浮き、大の字浮き、フープくぐり)・水につかっての鬼遊び

表現リズム遊び・まねっこ遊び(鳥、昆虫、恐竜、動物など)

・リズム遊び(手拍子、足踏みなど)・まねっこ遊び

(飛行機、遊園地の乗り物など)・リズム遊び(弾む。回る、ねじる、スキップなど)雪遊び、水上遊び、スキー、スケート、水辺の遊び雪遊び、氷上遊びスキー・スケートの歩行、水辺での遊び、そりあそびなどスキー・スケートの滑走など、雪合戦など学校行事、その他の活動▼運動会などは上記の運動強度に準ずる。

▼指導区分、”E” 以外の児童の園外保育、近隣散策、お泊り保育などの参加について不明な場合は園医・主治医と相談する。▼陸上運動系の距離については園医・主治医と相談する。

その他注意すること※本表の対象年齢はおおむね3歳以上の幼児を想定しています。また運動・遊びはあくまでも例示であり、実際に活用する際には幼児の年齢や発達、日常の活動の実態に応じて内容を取捨選択するなど検討してください。

(%)

30 20

10 0 (患者数)

75000 50000

25000 0 (患者数)

75000 50000

25000 0

(%)

80 70

60 50

40

5% 4% 3% 2% 1% 0% 60%

50% 40% 30% 20% 10% 0%

各年齢区分におけるAEDによる除細動を受けた患者

AEDによる除細動を受けた割合

p <0.001バイスタンダーCPRを受けた割合

p <0.001

3.2% 49.2% 54.1%

1.5%

男性6,951/217,889女性2,082/136,520

各年齢区分におけるバイスタンダーCPRを受けた患者

男性107,100/217,889女性73,842/136,520

女性男性合計

(年齢)

85~ 80~84 75~79 70~74 65~69 60~64 55~59 50~54 45~49 40~44 35~39 30~34 25~29

20~24 15~19

10~14 5~9 0~4 (年齢)

85~ 80~84 75~79 70~74 65~69 60~64 55~59 50~54 45~49 40~44 35~39 30~34 25~29

20~24 15~19

10~14 5~9 0~4

患者数( )割合( )

図5バイスタンダーによるCPR/AED 実施率(Ishii M, et al. 2023 28)より改変) ©2023 Ishii M, et al. JAMA New Open. CC-BY 4.0

(患者数)

30000 20000

10000 0

(%)

80 60

40 20

0

A.  女性B.  男性

神経学的予後良好(CPC 1 or 2)の割合神経学的予後良好(CPC 1 or 2)の割合

バイスタンダーCPRありバイスタンダーCPRなし

(年齢)

85~ 80~84 75~79 70~74 65~69 60~64 55~59 50~54 45~49 40~44 35~39 30~34 25~29 20~24 15~19 10~14 5~9 0~4 (患者数)

30000 20000

10000

0

(%)

60 40

20 0 (年齢)

85~ 80~84 75~79 70~74 65~69 60~64 55~59 50~54 45~49 40~44 35~39 30~34 25~29 20~24 15~19 10~14 5~9 0~4

AEDによる除細動ありAEDによる除細動なし

図6男女別および年齢別にみたAED による除細動の有無と神経学的予後(Ishii M, et al. 2023 28)より作図)

4 児童生徒の突然死予防

4.1 自動体外式除細動器(AED)を用いた救 急蘇生ガイドラインの学校保健への影響

わが国の心肺蘇生ガイドラインである,日本蘇生協議会の「JRC蘇生ガイドライン」は,国際蘇生連絡協議会(ILCOR)が5年ごとにレビューするConsensus of Science

and Treatment Recommendation(CoSTR)に準拠しており, CoSTRの改訂は2015年まで5年ごとに実施されてきた.しかし一方で,ILCORに新しいエビデンス・レビューの仕組み(重要な研究結果が公表された場合にはその都度評価する持続的エビデンス評価)が2015年に導入されて以降,心肺蘇生にかかる研究のさらなる活性化とあいまって重要な研究結果が継続的に発信されるようになったことから, CoSTRも従来の5年に一度のアップデートでは最新化が追いつかないという状況が生じた.そのため2017年以降「JRC蘇生ガイドライン2020」作成に至るまでに29本ものシステマティック・レビューがILCORの複数の専門部会から発信された.そのCoSTRのサマリーは,2017年以降,毎年発表されている(https://www.ilcor.org/publications).

それらに準拠した「JRC蘇生ガイドライン2020」は各領域でさまざまなアップデートがなされているが,小児の一次救命処置(BLS)に関するおもな変更点は以下のとおりである29, 30).

4.1.1 反応の確認

小児・幼児の特性を加味した医療用BLSアルゴリズムにおいて,「反応はあるか?の判断に迷う場合」や「わからない場合」も「反応なし」とみなすことを明記し,アルゴリズムの先に進めない事態を回避できるようにした.

4.1.2 呼吸の確認

上記アルゴリズムの「正常な呼吸・確実な脈拍があるか?」について,「死戦期呼吸」であると誤認することがあることなどから,「ふだんどおりの呼吸かどうか判断に迷う場合」や,さらに「わからない場合」も「呼吸なし」とみなすことを明記し,躊躇して胸骨圧迫に着手できない事態を回避できるようにした. 4.1.3 AEDのパッド/モードの名称変更

初期のAEDは8歳以上,体重25kg以上が対象であったが,のちに「小児用」として1歳以上を対象とした出力減衰パッド/モードが市販され,従来のものを「成人用」と区別したため,いくつかの問題点が指摘された.たとえば,厳密に適用しようとすれば,小学2年生の場合,誕生日の前か後かで「小児用」と「成人用」を使い分ける必要があるなど,混乱のもととなった.そのため,わが国では,「成人用」パッド/モードの適応を小学生以上とし,混乱を回避してきた.

今回さらに「小児用パッド/モード」は「未就学児用パッド/モード」,「成人用パッド/モード」は「小学生~大人用パッド/モード」と規定し,製品上の名称を統一するよう記載した.これにより,今後順次新しい名称での商品となり,現場で迷うことなくより適切なパッド/モードを選択できるようになった.

BLSアルゴリズムは,より適切な救命処置ができるよう,判断基準や表現を明確化し,わかりやすさを重視した改訂がなされている.つねにアップデートを心がけてほしい(つねに最新版のガイドラインを参照することが望まれる) (推奨クラスIb,エビデンスレベルC).

4.2 COVID-19(新型コロナウイルス感染症)パンデ ミックがバイスタンダーCPR/AEDに与える影響

COVID-19パンデミックは社会・医療に甚大な影響を与え,心肺蘇生においてもwith/post COVID-19時代には傷病者がCOVID-19感染者であることを前提とした体制が求められるようになった.そのため,「JRC蘇生ガイドライン2020」においても,補遺としてCOVID-19への対応がまとめられている.おもな要点は以下のとおりである.

・ COVID-19が流行している状況では,すべての心肺停

止の傷病者に感染の疑いがあるとして対応・ 成人の心停止については,人工呼吸を行わず,胸骨圧

迫とAEDを実施・ 小児の心停止については,講習を受けて技術があり意

思があれば人工呼吸を実施しかしながら,COVID-19パンデミックの前後で, OHCA患者の転帰に以下のような変化があったことが指摘されている.

COVID-19パンデミック期間中(2020~2021年)のOHCAのPAD発生率および転帰について,月次推移をプレパンデミック期間(2016~2019年)と比較した解析31)(新生児および自宅発生を除いたOHCA 22,182人が対象)に

よれば,PAD発生率は最初の全国的な緊急事態宣言時(P < 0.001)とパンデミック2年目(P < 0.01)に低かった. PAD発生率は場所に関係なく,パンデミック中はパンデミック前にくらべBLSおよび救急隊と患者の接触により遅れがみられ,PADによる自己心拍再開率はより低かった. PAD発生率の低下は,AEDの設置が推奨された場所でのみ有意であった(P < 0.001).その他の地域では,パンデミック時にBLSの遅れが顕著であった.神経学的に良好な生存率は,パンデミック中のPAD発生率の低下に伴って低下した(r = 0.612,P = 0.002).

さらに,緊急事態宣言前後ではAED使用率が有意に減少した32).その影響は緊急事態宣言発令地域において顕著で,この変化は緊急事態宣言が最初に発令された都府県で特に顕著であった(図7) 32).

これらの結果から,COVID-19流行に伴う緊急事態宣言が一般市民の救命行動の遅れや控えなどを招き,OHCA患者の予後に間接的な悪影響を及ぼしたことが示唆される(図8) 33).学校管理下における児童生徒を対象とした検討はなされていないが,迅速なBLSの重要性が改めて示され,パンデミック時でも適切な対応を促す必要があるだろう(推奨クラスIb,エビデンスレベルC).

5 学校心臓検診のわが国における現 状と費用対効果

学校心臓検診は1973年に学校検診の必須項目に指定されたが,その方法は地域によってさまざまであった.その後,心電図検診の有用性が認識されるようになり,1995年には小・中・高校の1年生全員への心電図検査が義務づけられ,1次検診の中心となった.

1次検診では,対象となる児童生徒全員に行われる心電図検査に,心臓検診調査票(既往歴・家族歴などに関する問診)と学校医の診察所見が加味されたうえで判定されるのが一般的である.精密検査が必要と判断されると,小児循環器科または循環器内科などの医師による診察と追加検査が施行され,最終的な診断と学校生活管理指導(生活および運動制限の範囲)や診療方針(治療・受診間隔)の説明が行われる.しかし,学校心臓検診の具体的な方法は各自治体にゆだねられており,実施方法は各自治体それぞれ

図7 COVID-19 の緊急事態宣言後のAED 使用率と神経学的予後良好例の割合COVID-19の緊急事態宣言後にAED使用率が急激に低下(Katasako A, et al. 2023 32)より) ©2023 Katasako A, et al. CC-BY-NC-ND 4.0

(%)

50 40

30 20

10

0 2017 2018 2019 2020 (%)

50 40

30 20

10

0 2017 2018 2019 2020

緊急事態宣言が最初に発令されなかった都道府県緊急事態宣言が最初に発令された都道府県

A E D使用率神経学的予後良好割合(%)

50 40

30 20

10

0 2017 2018 2019 2020 (%)

50 40

30 20

10

0 2017 2018 2019 2020

で異なっているのが実情である.2013年に行われた2回目の大規模実態調査「学校生活における健康管理に関する調査」(文部科学省・日本学校保健会)においては,学校心臓検診についても報告がなされた34).これ以降,学校心臓検診に対する全国的な大規模な調査は行われていない.

5.1 「2013年学校生活における健康管理に

関する調査」

上記の2013年の調査の対象は,全国の都道府県・市町村教育委員会および全国の公立小学校・中学校・高校・中等教育学校であった.回答率は,都道府県教育委員会が98%,市区町村教育委員会76%,学校調査では小学校82%,中学校81%, 高校85%,中等教育学校93%と,いずれも高率であった.

5.1.1 1次検診

1次検診で心電図を判読したおもな医師が小児科医である割合は,小学校,中学校,高校ともおよそ30%であった.都道府県別の割合は10~90%と,地域によるばらつきが大きくみられた.

1次検診で実施された心電図以外の検査項目は,心臓検診調査票が91%,校医の聴診79%,心音図25%であった. 12誘導心電図の実施は60%ほどであり,それ以外の40%

では省略4誘導心電図が施行されていた.12誘導心電図が実施されている割合を都道府県別にみると,地域によって大きな差があった.学校心臓検診で発見される重要な疾患のなかには,心房中隔欠損症や遺伝性不整脈,心筋症35)など,省略4誘導心電図では情報量が足りず要精検の判断が困難な疾患がいくつかある.2013年の調査結果もふまえ,「2016年版学校心臓検診のガイドライン」では,1次検診における心電図は12誘導心電図を用いるほうが望ましいと推奨された.

5.1.2 2次検診以降

2次検診以降の精密検査が必要となる要精検者の割合は,全体で3.3%(小学校3.0%,中学校3.6%,高校3.4%),精密検査により要管理とされた者の割合は全体で0.99% (小学校0.9%,中学校1.0%,高校1.0%)であった.しかし,要精検・要管理者の割合を都道府県別に集計するとばらつきが大きく,要精検者数は小学校が1.5~6.7%,中学校が1.1~10%,高校が0.7~9.2%,要管理者は小学校が0.3~2%,中学校が0.3~2.9%,高校が0.3~2.7%であった.12誘導心電図施行率が3割未満の地域では,施行率が7割以上の地域と比較すると,有意に要精検の割合が高かった(図9) 5).また,「精密検査が必要となった生徒の検

図8心原性・目撃あり院外心停止(OHCA)の転帰(消防庁. 2023 33)より作図)

(%) 14.0 12.0

10.0 8.0

6.0 4.0

2.0 0.0 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 2018 2019 2020 2021 2022

1ヵ月後生存率1ヵ月後社会復帰率(年)

査をどの医療機関で行うことになっているか」という質問に対しては,「保護者に任せている」という回答が48%ともっとも多かった.

また,判定業務を行う心臓検診判定委員会については,市区町村教育委員会では57%が把握しておらず,30%は開催されていなかった.学校生活管理指導表の利用率にも地域差があり,心疾患の児童生徒については88%の学校で使用されていた一方,使用していないと答えた学校も11%みられた.

5.2 2020年に実施の学校心臓検診委員会の 調査

2019年12月に日本小児循環器学会の学校心臓検診委員会において学校心臓検診のシステム見直しや将来の方向性を審議した結果,委員の所属する地域によって検診方法がまちまちで,詳細な実態も把握できていないことが明らかになった.そこで,委員の所属する地域(11都道府県)において2019年度の学校心臓検診についてアンケート調査を行った36).生徒数,1次検診/精密検査担当医師は誰か,12誘導心電図の使用率,心音図の有無,心臓病調査票利用の有無,心電図フィルターの使用,精度管理法,抽出率,受診率などについて検診担当医師を対象に調査を行った.調査地域は東京都の19区,4政令指定都市を含む59市,51町村で,各都道府県において状況を把握できた市町村の割合には2~100%とばらつきがあった.複数の市町村がまとまって検診を行っている地域もあり,小中学校では39件のアンケート結果が得られた.そのうち2/3では,1次検診のあとに精密検査が行われていたが,残り1/3では1次判読ののち2次検診を経てから精密検査が行われていた.

機械判読が正常のものを含むすべての心電図について目視によるオーバーリードを行っているのは56%で,残りは問診票や機械判読で異常とされたもののみにオーバーリー

ドが行われていた.12誘導心電図の使用率は全体79%と,前出の文部科学省・日本学校保健会による全国調査の結果(約40%)より高かった.1次検診での異常の抽出率には地域により大きなばらつきがみられ,たとえば北海道では小学校1年生が0~9.5%,中学校1年生が0.1~12.5%と,道内でも自治体により大きく異なっていた(図10) 41). 1次検診に小児循環器内科医が関わっている割合は85%であったが,これは本アンケート調査が学校心臓検診委員の所属する地区を対象にしたものであるためと考えられた.北海道内では小児循環器専門医の協力により把握できた自治体は全体の1/3にとどまり,小児循環器内科医が学校心臓検診に関わっていない地域が相当数存在することがうかがわれた.

今回のアンケート調査は小児循環器内科医が関与する地域で回答が得られたものであるため全体像を示してはいないが,学校心臓検診は各地域でさまざまな方法で実施されており,統一されたシステムで行われていないことは明らかであった.学校心臓検診の担う重要な役割である心臓突然死の予防・心疾患の早期発見の質の向上のためには,全国レベルでの現状把握と精度管理の必要があると考えられた.

5.3 わが国における学校心臓検診の費用対 効果

Tanaka らは,Fullerらのスクリーニングの方法37)と鹿児島市のスクリーニング方法の費用対効果を検討した38).鹿児島市での費用対効果を例にあげると,1年間の生存を得るための費用は$8,800となり,米国での試算($44,000~ 200,000) 37)よりはるかによく,日米の検査費用の差による影響も大きいものの,日本の学校心臓検診は費用対効果からみるとすばらしいシステムと考えられた.

日本の小中高生のほとんどが加入している災害共済給付制度から得られる全児童生徒の心疾患・大血管疾患による心臓突然死発生率を図11 42,43)に示す.心臓突然死発生率は心電図を用いた学校心臓検診が法律で制度化された1995年から5年ほど経過した2000年ごろより減少傾向が進み,学校心臓検診による学校での心臓突然死予防への貢献の可能性が考えられた39).さらに,2005年にAEDの一般市民による使用が認められたことも,死亡率の減少に大きく貢献していると思われる.ここ10年ほどは減少率が緩やかになってきているが,これは現状で救命しうる学童をほぼ救命できるようになったことを意味しているのかもしれない.今後さらに学校における心臓突然死を減らすためには,デジタルトランスフォーメーション(DX)化を含

図9 1 次検診における12 誘導心電図の施行割合と要精密検査・要管理の関連(2016 年版ガイドライン 図10)

小1中1高1

要管理10 8

6

4

2

0

(%) 12 誘導心電図3 割未満の都道府県12 誘導心電図7 割以上の都道府県

要精密検査の割合

めた効率的な学校心臓検診の実施,AEDの適正な配置,各学校での救急救命教育の充実などの戦略をよりいっそう進めていくことが必要と考えられる.

学校心臓検診の対象疾患においては,Fukuyamaらは遺伝子解析を行った小中高生のLQTS患者において,学校心臓検診でチェックされた群と臨床的に小児科医によって疑

われた群とを比較すると,前者のほうが症状を呈した症例は有意に少なく,致死的な不整脈を起こした例もなかったため,学校心臓検診はLQTSを早期発見し,適切な管理をするうえで有用だったと報告している40).

図10 北海道の地域別1 次検診後の要精検率(日本小児心電学会. 2024 41)より)

要精検率

小学校1年生中学校1年生

図11 学校管理下における心臓突然死発生率(鮎沢衛. 2016 42), 日本スポーツ振興センター災害共済給付事業部. 2023 43)より作図)

0.6 0.5

0.4 0.3

0.2 0.1

0一般市民AED使用可

心臓突然死発生率(加入者10万人対)

(年) 1983 1990 2000 2010 2022

学校心臓検診での心電図義務化

5.4 今後の課題

学校心臓検診が行われるようになってから50年ほどが経過したが,いまだに学校心臓検診の方法や精度については地域差が大きく,現状の把握もできていない.学校心臓検診開始後,学校管理下での心臓突然死による死亡率は明らかに減少していることから,わが国の心臓検診の果たしている役割は大きいと考えられる.しかし,その費用対効果については,全国的に統一された方法で実施されていない現状では正確な評価は困難である.限られた医療資源としての小児循環器内科医も今後さらに都市部に集約化していく流れになると思われ,現状のままでは地域差の拡大が予想される.学校心臓検診においても,将来的には心電図のデジタル化,遠隔判読システムなどを用いながら,全国的に統一された方法や精度の確立が求められる.

6 学校心臓検診の将来展望

6.1 問題点

6.1.1 国際的状況

児童生徒の心電図検診に関して,米国の循環器学会(AHA/ACC)は2014年の提言で,全児童生徒の心電図検診に慎重な姿勢を示したが44),これには医療保険制度の考え方やイデオロギー,人的リソース,医療費負担など日米での違い,法的責任との関連が推測された.一方,その後,海外での心電図判読ガイドラインが報告され(欧州循環器学会基準2005,2010,シアトル基準から国際基準) 45-49),わが国をはじめとする東アジアに加え,北米,欧州でも,全児童生徒に対する心電図検診によるスクリーニングの有効性の報告がなされた50-52).さらに,心電図検査のデジタル化と心電図の人工知能解析への期待から,欧米においても児童生徒の心電図検診の実装に向けた動きが進みつつあり,国際的な連携の動きが注目される.

6.1.2 わが国における現状と問題点

わが国における課題として,2013年発表の全国調査(文部科学省・学校保健会) 34)によれば,県別の要精検率,要管理率は,それぞれ1.4~8.3%,0.3~2.1%と6~7倍の差があり,判読の精度の地域差が示された.また,過半数の自治体で心臓検診判定委員会の開催状況,検診の未受

診者の把握,総括的な報告などは不明とされ,学校生活管理表の活用がなされていない市町もみられたことから,心電図の判読の質,精度の全国的な標準化,均てん化が課題とされた.

また,2021年の文部科学省の調査によると,対象となった学校の約90%で検診結果が保護者に紙ベースで返却されており,デジタル化の遅れが指摘されている53).さらに学校心臓検診の心電図判読,問診票のデジタル化も遅れており,従来からの学校心臓検診の紙ベースでの運用に関連して,運送業務,転記作業,個人情報管理など業務のフェーズごとの取りまとめが必要であり,今後の効率的な運用体制の構築が望まれる.

6.1.3 行政の動向と新しい時代の要請

近年,医療ビッグデータの利活用体制,マイナポータルを用いたPersonal Health Record(PHR)の活用,人工知能など情報通信技術(ICT)の進歩などに関連して,行政的な動向が注目されている.2018年12月に「健康寿命の延伸等を図るための脳卒中、心臓病その他の循環器病に係る対策に関する基本法」(以下、脳卒中・循環器病対策基本法)および「成育過程にある者及びその保護者並びに妊産婦に対し必要な成育医療等を切れ目なく提供するための施策の総合的な推進に関する法律」(以下、成育基本法)が成立し,2019年12月に施行された.2020年10月と2021年2月には,それぞれ「循環器病対策推進基本計画」,「成育医療等基本方針」が発表された54).学校における健康診断に関する記録の収集,管理・活用などに関する体制,データベース化,その他の必要な施策として,個人の健康などの情報を本人や家族が一元的に把握し,日常生活改善や必要に応じた受診などに役立てるため,乳幼児期・学童期の健診・予防接種などの健康に関する情報のビッグデータ化およびマイナポータルを用いたPHR化の推進が期待される.2022年6月7日に発表された,いわゆる「骨太方針2022」(経済財政運営と改革の基本方針2022)では,DXへの投資が重点分野の1つにあげられ,医療分野においても全国医療情報プラットフォームの創設,電子カルテ情報の標準化および診療報酬改定に関するDXなどを3本の柱とした医療DXの実現に向けた取り組みが始まった55, 56).また,2023年度から母子保健,医療費助成事業などの分野で,自治体,医療機関,対象者がデジタルデータを共有するシステムPMH(Public Medical Hub)の実証事業が開始され,学校健診への応用も期待される57).さらに,2024年4月に施行された「改正次世代医療基盤法」による医療ビッグデータの二次利用の促進も期待される(表12) 58).

教育委員会と連携して実施する体制がとられるようになった.1994年12月には「学校保健安全法施行規則」が一部改正され,1995年からは小学校1年,中学校1年,高校1年の時点で全員に心電図検査が義務づけられた.しかし,県レベルの情報共有,検討会の開催には課題が残るとされている.したがって,現在の「脳卒中・循環器病対策基本計画」とそれに関連した県のレセプト情報・特定健診等情報データベース(NDB)など大規模医療データベースとの連携については,今後の課題とされる.さらに,県ないし国レベルでの保健指標として構造指標(12誘導心電図検査の実施など),過程指標(要精査率,要管理率,未受診率,検討会実施数),成果指標(OHCA数,蘇生成績,最終診断,学校生活管理指導区分)などの行政でのPDCA(plando-check-action)サイクルの有効運用,国レベルの研究事業の進展も同様に課題と考えられる.

6.2.2 医療DXにおける学校心臓検診DXの将来像

以上の問題点と課題を踏まえて,2024年11月に学校心臓検診のデジタル化に関する提言が関連6学会から発表された.そのなかで学校心臓検診におけるDXのめざす将来像として,1検診現場などの業務の効率化,2地域の学校心臓検診の質の標準化,3人工知能を含むICTの導入, 4地域の保健行政への反映,5病診連携,学校と病院の連携,6災害時対応,7ビッグデータの二次利用によるヘルスケアへの利活用,8個人一元管理による生涯保健事業(PHR化)などがあげられる50).教育現場でのDX化としては,2019年に始まった,全国の児童生徒一人ひとりに電子端末とWi-Fiネットワークを整備するGIGA(Global and Innovation Gateway for All)スクール構想のもとで,統合型校務支援システムが稼働している59).そのシステムにおいては,教務,指導要領以外に保健(健康診断票,保健室管理業務)も含まれており,効率化が進行しつつある.学校心臓検診領域の実質的なDX化が期待される(表13 58)).

これまでの学校心臓検診の現場のニーズと時代の要請

6.2 課題と方策

6.2.1 学校心臓検診の成果と最近の基本法のなかでの課題

学校心臓検診の根拠法となる学校保健安全法(第1条)に,「学校における児童生徒等及び職員の健康の保持増進を図るため,学校における保健管理に関し必要な事項を定めるとともに,学校における教育活動が安全な環境において実施され,児童生徒等の安全の確保が図られるよう,学校における安全管理に関し必要な事項を定め,もって学校教育の円滑な実施とその成果の確保に資することを目的とする」との記載があるように,学校心臓検診は学校管理下の児童生徒の安全の確保が目的とされる.

一方,学校管理下の突然死の原疾患以外(心房中隔欠損症など)を含む小児期発症心疾患の早期発見と成人への移行期医療,小児生活習慣病予防など,学校管理下の安全以外の項目も重要な医療現場の課題である.また,小児生活習慣病検診は,現時点で義務化はされていない.学校保健安全法の第8条4項では「児童生徒等の健康診断票は,五年間保存しなければならない」とされているが,5年を超えた時点で廃棄される地域がある一方で,生涯医療保健・移行期医療の点から長期の保存を望む意見も多い.学校管理下の運動管理に関しては,疾患の長期予後の観点から,今後は心臓リハビリテーションの視点からの検討も重要である.

1973年の「学校保健安全法施行規則」の改正により,学校心臓検診の実施が義務づけられた.これにより公立学校の学校心臓検診は,学校の設置者である市町村の教育委員会が地区医師会や検診業者などに委託して,あるいは県

表12 医療DX 時代の学校心臓検診の課題

• 業務効率(事務職員,養護教員,検査業者,医療者)作業効率(転記・搬送),働き方改革,AI判読・PHR化の壁• 心電図判読の標準化,均てん化精度管理,判読の地域差,遠隔地の判読者の確保• 検診情報の自治体レベルの総括への反映結果の報告書作成の労務• 検診情報管理問診・心電図の個人情報管理,災害時の危機管理の問題• 将来のPHR化による情報の共有学校と病院,病診連携,進学,転居,個人の一元管理の壁• 学校心臓検診情報の保健施策への還元大規模データの解析への壁• 新規情報通信技術の導入学校心臓検診関連のプログラム医療機器導入の壁AI: artificial intelligence (日本小児循環器学会, 日本循環器学会. 2024 58)より改変)

表13 学校心臓検診DX の将来像

• クラウド管理,オンライン判読による業務効率化,費用削減,事業継続性• 遠隔判読による地域の検診の標準化• 地域の保健行政への反映,精度管理によるシステム改善• AI判読など情報通信技術の導入• 病診連携,学校と病院の連携• 災害時対応• ビッグデータを用いた社会医学研究• 個人一元管理による生涯保健事業AI: artificial intelligence (日本小児循環器学会, 日本循環器学会.  2024 58)より改変)

(表12) 58)から,現代の医療DXの時代に,検診業務の効率化と地域の検診の質の標準化に加えて,学校心臓検診が学校保健行政の事業の最適化および生涯保健事業と連携して健康寿命の延伸につながることが期待される(表13) 58).実務的には,第一段階として学校心臓検診の保健業務のデジタル化,心電図検査・判読のデジタル化,第二段階としてビッグデータ管理,個人に一元化したPHR化などを視野に置いた対応が重要と思われる(図12) 58).

6.3 まとめ

学校心臓検診のこれまでの成果,現在の課題と時代の要請のなかで,検診業務・心電図判読の効率化,オンライ

ンなどによる遠隔判読などによる検診の質の標準化など,第一段階の医療DXが1つの重要なアプローチと考えられる.そして,学校心臓検診の将来像として,PHR化を通じた生涯にわたる個人一元管理,デジタルデータの広域の保健行政への反映を通じて,学校心臓検診が小児期発症心疾患の地域包括医療の最適化に資するものと思われる.さらに,日本の学校心臓検診に関わるICT・AIが、この分野の産業育成と国際貢献につながることが期待される.そして,社会への提言,行政・立法へのアドボカシーなどにおいては,学会の社会活動が重要と考えられる.

図12 学校心臓検診DX の実施の流れICT: InformInformation and Communication Technology,EBPM: Evidence Based Policy Making (日本小児循環器学会, 日本循環器学会. 2024 58)より改変)

課題:学校心臓検診事務作業,検査業務,心電図判読の効率化学校心臓検診の質の標準化,均てん化

PHR化健康データの個人一元管理

第1段階

学校心臓検診の

保健業務DX学校健診業務の効率化,事業継続性と質の向上心電図検査と

判読のDXクラウド使用など地域の判読の標準化第2段階社会でのPDCAサイクル,EBPM

ビッグデータ化

1 不整脈の管理

1.1 皮下植込み型除細動器(S-ICD)植込み とその後の管理

1.1.1 概念

小児および先天性心疾患においても,不可逆的な原因による突然死二次予防に関しての植込み型除細動器(ICD)の植込みは推奨クラスIである60).しかしながら,体格の小さい患児,または解剖学的に静脈アクセスが限られている先天性心疾患患児に対する経静脈ICD植込みは困難であることも多く,心外膜ICD植込みは侵襲性が高いことから避けられることも多かった.

わが国では2016年2月に皮下植込み型ICD(S-ICD) (EMBLEMTM)が使用可能となり,静脈アクセスが不要なこと,リードの耐久性が高いこと,体重20~30 kg以上であれば使用可能であることなどから,小児患者への植込みも積極的に行われるようになった.小児のS-ICD対象疾患として多いのは,心筋症,遺伝性不整脈,先天性心疾患,冠動脈疾患などである.S-ICDの場合,ショック後の最長30秒間のバックアップペーシングを除いてペーシングはできないため,徐脈性不整脈に対するペーシング治療が必要な患児あるいは抗頻拍ペーシング治療が必要な患児への使用は適さない.

S-ICDは本体とICDリードから構成される.ICDリードは通常は胸骨左側(あるいは右側)の皮下に,本体は左第5および第6肋間近傍の中腋窩腺レベルで前鋸筋と広背筋の間に植え込まれる.リードに付随する2つの電極と本体から記録される3種類の皮下心電図ベクトルのうちの1つをセンシングベクトルとして使用し,心拍数およびQRS波形から速い心室頻拍(VT)および心室細動(VF)の検知を行う.速いVTおよびVFを検出した場合は,80 Jの二相性ショックが送出される.

1.1.2 小児に関する安全性・有効性などのデータ

S-ICD植込み前の体表心電図による患者スクリーニングの適合率は80%前後であり,植込み後の適切作動の発生率は9~27%,不適切作動の発生率は7~25%,合併症の発生率は4~27%と報告されている61).

Silvetti らは欧州におけるレジストリ研究(The SIDECAR project)を行い,患者81人に関するデータを報告しているが,基礎疾患としては心筋症47%,先天性心疾患20%,特発性心室細動12%,遺伝性不整脈12%であり,一次予防適応は59%であった.フォローアップ期間の中央値は19ヵ月で,除細動の不成功はなく,適切作動の発生率は17%,不適切作動の発生率は13%(上室頻拍40%,T波のオーバーセンス40%,ノイズなどのオーバーセンス20%)であった.外科的再介入を要する合併症の発生率は9%であり,three-incision法による植込みとBMI< 20がリスク因子であった62).

一方,Moriらはわが国におけるレジストリ研究(SAVE- CHILDREN registry)を行い,患者61人に関するデータを報告している.基礎疾患は不整脈疾患54%,器質的心疾患45.9%であり,88.5%が二次予防適応であった.フォローアップ期間の中央値は27ヵ月で,適切作動の発生率は26.2%,不適切作動の発生率は21.3%(洞頻拍30.8%,T波のオーバーセンス30.8%)であった.この研究では,植込み時年齢6歳,体重22 kgの1例に急性期のデバイス感染を認めたためデバイスの摘出を行ったが,慢性期にはリードの破損やデバイス感染のような合併症を認めなかった63).

わが国のレジストリは欧州のレジストリと比較して,心筋症や先天性心疾患の基礎疾患の割合が少ない一方,二次予防適応の割合が大きく,適切作動の発生率が高いという特徴がある.

1.1.3 植込み時の体格

小児のS-ICD植込みを安全に行える体格に関して記載された指針やガイドラインは,現時点では存在しない.報告されている症例を概観すると,体重30kg以上の症例が

第2章 疾患別の管理

多く,20~30kgの症例が散見される62-72).Bordacharらは,体重25~30kg以上,年齢8~9歳以上が通常の植込みを行う体格であると記載している73).前述の日欧2つのレジストリ研究の結果から,体格の小さな症例,やせた症例は創部離開やデバイス感染のリスクがあると考え,適応判断や植込み後の注意深い経過観察を行う必要がある.

1.1.4 学校生活における注意点

植込み後の生活上の注意は,ほかの植込み型心臓電気デバイス(CIEDs)と同様である.学校行事などで飛行機に乗る機会が増加しているため,空港で保安検査を受ける際にはICD手帳を提示して金属探知機を用いない方法で検査を受けるように指導を行う.なんらかの症状がある場合あるいはデバイスからピープ音が発生した場合には,医療機関で受診するよう指示する.ピープ音は電池消耗あるいはショックインピーダンス異常などの状態で発せられることが多い.

運動に際しては,本体およびリードを物理的に損傷する可能性のある格闘技,球技,鉄棒などの競技を避ける,あるいはこれらの競技を行う場合にはプロテクターの使用を考慮する必要がある.運動時に洞性頻拍あるいはT波のオーバーセンスにより不適切作動を起こす可能性がある.事前に運動負荷試験を行い,不適切作動を起こさないかを確認することも考慮する.不適切作動を起こす場合には,治療ゾーンの変更,センシングベクトルの変更,運動制限をするなどの対応を検討する.その他,基礎心疾患に応じた運動制限が必要となる.

家庭や学校で救命処置が必要になった場合には,通常どおりに心肺蘇生を行うことは可能であるが,以下の内容に注意を要する.

・ 胸骨圧迫中にS-ICD本体からショックが送出された場

合には,救助者は電流(刺痛)を感じることがある.・ 胸骨圧迫が一時的にセンシングに干渉し,治療の遅延

を生じる可能性がある.・ AEDを使用する場合には,除細動パドルをS-ICD本

体およびリードの真上に位置させることは避け,可能な範囲で遠くに離す.・ 胸骨圧迫あるいはAED使用後はリードおよび本体に

問題がないかデバイスのチェックを行う必要がある.

1.1.5 植込み型除細動器の今後の進歩

リードを胸骨下に留置する血管外植込み型除細動器(EV-ICD)が開発され,わが国でも2024年10月にAurora EV ICDTMが薬事承認されている.EV-ICDの本体はS-ICDと同様に左側胸部に,リードは胸骨背面の前縦隔右室前面に留置される.S-ICDよりも本体が小さく,低出力

での除細動が可能であり,抗頻拍ペーシングや心休止バックアップペーシングも可能である.P波のオーバーセンスが不適切作動の原因となることが多い74, 75).小児に対する有用性は未知数ではあるが,ICDのあらたな選択肢として期待されている.

1.2 ファロー四徴症術後の心室不整脈と 突然死

1.2.1 概念

ファロー四徴症術後の治療成績は年代とともに向上しているが,術後遠隔期には血行動態や電気生理学的な異常が問題となることも多く,運動耐容能の低下,心不全,突然死の原因となる.血行動態上の異常の代表格としてあげられるのは肺動脈弁閉鎖不全であるが,ほかに右室流出路狭窄,末梢肺動脈狭窄,左室あるいは右室機能不全,三尖弁閉鎖不全,上行大動脈拡大,大動脈弁閉鎖不全,遺残心室中隔欠損および心房中隔欠損などがあげられる76).一方,生涯における不整脈の発生頻度も高く77, 78),Khairyらの多施設共同観察研究によると持続性あるいは治療介入を要する不整脈の発生頻度は43.3%であり,心房不整脈は20.1%(心房内回帰性頻拍7.2%),心室不整脈は14.6%, CIED植込みが18.3%(ICD 10.4%,ペースメーカ7.9%)と報告されている.また,ペースメーカ治療の適応の内訳は,洞不全が18.2%,房室ブロックが65.9%,徐脈頻脈症候群が15.9%であった.心房細動と心室不整脈の発生頻度は,45歳以降に明らかに増加していた79).

1.2.2 心室不整脈と突然死

ファロー四徴症術後の遠隔期の突然死発生率は0.15%/年であり80),その原因の大部分は心室不整脈とされており,その管理は重要である.1995年にGatzoulisらがQRS幅180 ms以上は突然死のハイリスクであると報告しているが81),これまでにさまざまな突然死の予測因子が報告されており,それらの予測因子を使用して非侵襲的に突然死のリスク評価をする方法については今なお一定の見解は得られていない.年代とともに手術方法が変化していることも,その要因になっていると考えられる82).これまでに報告されている突然死の予測因子を表14に示す78, 82).QRS幅に関して,近年の心臓電気生理学的検査(EPS)によるリスク評価の報告においてVTが誘発される症例の多くはQRS幅180 ms以下を示していることから,QRS幅180 ms以下を突然死の低リスクと考えるべきではないとされている78).

1.2.3 EPSによる突然死のリスク評価

2022年の欧州心臓学会(ESC)のガイドライン83)では, EPSによるファロー四徴症術後の突然死のリスク評価は,不整脈症状に伴い非持続性心室頻拍(NSVT)を認める場合には推奨クラスIIa,不整脈症状は認めないが複数の突然死のリスクを認める場合には推奨クラスIIb,外科的あるいは経皮的肺動脈弁留置術(TPVI)に先行するアブレーション治療を含めて施行する場合には推奨クラスIIbとされている.この場合の突然死のリスク因子としては,中等度の右室あるいは左室機能障害,cMRIにおける広範囲の右室瘢痕,Q R S 幅180 m s 以上,高度のQ R S fragmentationの4つが定義されている83).

1.2.4 心室不整脈とカテーテルアブレーション

先天性心疾患術後のVTはマクロリエントリー性単形性VTであることが多く,弁輪,心室切開部,補綴物などの無興奮性組織に縁取られた遅伝導性解剖学的峡部(SCAI)が不整脈基質となる.カテーテルアブレーションの目標は, VTの非誘発に加えて,このような不整脈基質を同定して伝導途絶を得ることであり,それにより遠隔期の再発を抑制することができる.SCAIの同定は洞調律中でも可能であり,血行動態が破綻するVTを誘発することなく治療することも可能である.先天性心疾患術後VTアブレーションの観察研究において,VT非誘発およびSCAIの伝導途絶を治療のエンドポイントとした場合,急性期成功率は57 ~74%であり,平均33~46ヵ月の経過観察期間で再発を認めなかったと報告されている84, 85).ファロー四徴症術後の遠隔期VTの解剖学的峡部(AI)

となりうる部位は,1右室切開線-三尖弁輪間/右室流出路パッチ-三尖弁輪間,2右室切開線-肺動脈弁輪間,3 VSDパッチ-肺動脈弁輪間,4VSDパッチ-三尖弁輪間であるが,ファロー四徴症術後の遠隔期VTの大部分は3を遅伝導路とするVTである86, 87).わが国でも2023年からTPVIの施行が開始されたが,Harmony TM TPVあるいはSAPIEN 3 は右室側のスカートが長いため,TPVI後はこのような解剖学的峡部へのアブレーションが困難となる可能性がある.このことを念頭に置き,術前のEPSおよびアブレーションの必要性を検討すべきである78).

また,外科的クライオアブレーションの有効性に関して, Sandhuらの観察研究では肺動脈弁置換術(PVR)時に31人に対してクライオアブレーションが施行されたが,術後に施行されたEPSで14人(45%)にVTが誘発され,ICD植込みが施行された88).SCAIの伝導途絶の確認を伴わない外科的アブレーションが不整脈基質を根治できている保証はなく,むしろ正常組織を傷害することで遅延伝導を作成している可能性もある.したがって,術後3~12ヵ月に治療効果判定のためのEPSを施行することにより突然死のリスク評価を行うことは,予後改善につながる可能性がある78).

1.2.5 学校生活上の注意点

手術成績が向上している現代においては,小児期に持続性VTや突然死を認めるハイリスク患児は減少していると推定されるが,高学年になるにしたがって体育の授業や運動部活動での運動強度が増加するため,注意が必要である.とくにNSVTを疑う動悸,めまい,失神などの症状がある場合には,早期にリスク評価が必要である.しかし,患児本人が自発的に症状を保護者や医療従事者に伝えない可能性があることを念頭に置き,ていねいな問診を心がける必要がある.また,定期的に運動負荷検査やホルター心電図検査を行うことが望ましいと考えられる.

表14 ファロー四徴症術後遠隔期における突然死の予測因子

年齢高年齢根治術時の高年齢PVR時の高年齢

手術手技先行するシャント術Transannular repair(低リスク)経心室切開手術回数不整脈NSVT既往

心機能障害心不全症状あり運動耐容能低下左室収縮障害・拡張障害右室収縮障害心電図QRS幅拡大QRS fragmentation cMRI広範囲RV LGE (Krieger EV, et al. 2022 78), Habib E, et al. 2023 82)を参考に作表)

2 遺伝性不整脈の管理

2.1 先天性 QT 延長症候群

2.1.1 概念

先天性QT延長症候群(LQTS)は,心電図上のQT間隔の延長やT波形異常を特徴とし,トルサードドポアント(TdP)と呼ばれる多形性VTやVFを生じて失神や突然死を起こす遺伝性疾患である.おもな原因は,心筋細胞活動電位に関連したイオンチャネルをコードする遺伝子の変異である.表現型として,LQTSの頻度は,日本の乳児1ヵ月健診では約1,100人に1人89),小中学生の学校心臓検診では約1000~3000人に1人と推定される10, 90).一方,遺伝型陽性LQTS例の頻度は,イタリアの研究では新生児約2,500人に1人であった91).

LQTSでは17以上の遺伝型が知られているが,現在明らかな原因遺伝子とされるのはKCNQ1,KCNH2, SCN5AとCALM1~3 である.また,TRDN,KCNE1, KCNJ2,CACNA1Cも疾患に関係する遺伝子と考えられる92).遺伝学的検査で判明する病的(または病的の可能性)バリアントの90%がKCNQ1,KCNH2,SCN5A(LQT1型,2型,3型の原因遺伝子)である.それ以外では, KCNJ2[Andersen-Tawil 症候群(ATS): LQT7型], CACNA1C(Timothy症候群または非Timothy: LQT8型)の報告が比較的多い.

遺伝型により心事故(失神や心臓突然死)を起こしやすい状況が異なり,LQT1型では運動(とくに水泳)時, LQT2型では突然の騒音(運動会などでのスターターピストルの音,目覚まし時計の音など)および情動ストレスや睡眠時,LQT3型では安静時や睡眠時があげられる.

2.1.2 1次検診抽出基準

QT延長の1次検診スクリーニング基準は,第1章のQT延長抽出基準の項(p.10, 21)を参照されたい.

原則として自動計測法(微分法)にて抽出した場合は手動計測法(接線法)による再判読が推奨される.

2.1.3 2次以降の検診で必要な診察・検査項目

後天性のLQTSである二次性LQTSを除外し,心電図の評価を進める(推奨表1).二次性LQTSの原因には薬剤,電解質異常,徐脈や器質的心疾患,甲状腺機能低下など

がある(表15) 22).問診ではQT延長をきたす薬剤の投与

表15 二次性LQTS のおもな原因

• 薬剤性*抗不整脈薬(Ia群,III群抗不整脈薬など)抗菌薬(マクロライド系,ニューキノロン系など)注意欠如/多動症治療剤(メチルフェニデート,アトモキセチン)制吐剤(ドンペリドンなど)抗真菌薬抗アレルギー薬抗精神病薬高脂血症薬抗がん剤• 徐脈[房室ブロック,洞不全症候群(SSS)など] • 電解質異常(おもに,低カリウム血症,低カルシウム血症,低マグネシウム血症) • 心疾患(急性心筋梗塞,心筋症,心筋炎,たこつぼ心筋症) • 脳血管障害(脳出血,クモ膜下出血,脳梗塞,その他の脳神経系疾患) • 内分泌代謝疾患(甲状腺機能低下症,神経性食欲不振症,女性ホルモン) *QT 延長に関与する薬剤の情報はCredibleMedsのウェブサイト (https://www.crediblemeds.org/)を参照(日本循環器学会, 日本不整脈心電学会. 2022 22)より改変)

推奨表1先天性LQTS の診断に関する推奨とエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

先天性LQTS を診断する際には手動計測(接線法)による再判読を行う. I C循環器医が臨床経過・家族歴・心電図から強く先天性LQTS を疑う症例にはLQTS の原因遺伝子に対する遺伝学的検査を行う. I C二次性LQTS を除外したうえで, Schwartz score ≧3.5,繰り返す12 誘導心電図でQTc ≧500 ms,またはLQTS 関連遺伝子に病的バリアントを有する場合にLQTS と診断する. I C二次性LQTS を除外したうえで,繰り返し記録された心電図でQTc 480~499 ms かつ説明のつかない失神を認める場合に,先天性LQTS と臨床診断することを考慮する. IIa C先天性LQTS を診断する際に運動負荷心電図を考慮する. IIa C先天性LQTS を診断する際に運動負荷が困難な場合にアドレナリン負荷を考慮してもよい. IIb C二次性LQTS を除外したうえで,繰り返し記録された心電図でQTc 480 ms 以上を先天性LQTS と臨床診断することを考慮してもよい. IIb C

がないか確認する.マクロライド系抗菌薬や注意欠如・多動症(ADHD)治療薬のメチルフェニデート,アトモキセチンもQT延長をきたす.心筋症などの器質的心疾患の除外には,聴診,胸部X線,心エコーを行う.安静時12誘導心電図,運動負荷心電図を実施し,安静時12誘導心電図ではBazett補正によるQTc,T波形を評価する.QT間隔の計測には手動計測(接線法)が推奨される. T波形には遺伝型による特徴があり,LQT1型は幅広い

T波(broad based T wave),LQT2型はノッチ型(切れ込みのあるT波: notched T wave),LQT3型は遅く出現するT波(late appearing T wave)が知られている(図13) 93)が,この遅く出現するT波は,LQT8型,CALM-LQTS(LQT 14~16型)にも特徴的である.Andersen-Tawil症候群(ATS) (LQT7型)では比較的大きなU波が特徴で,安静

図13 LQT1~3 型の安静時12 誘導心電図遺伝子型別にT波に特徴があり,LQT1型は幅広いT波(broad based T wave),LQT2型はノッチ型(切れ込みのあるT波: notched T wave), LQT3型は遅く出現するT波(late appearing T wave). (鈴木博. 2019 93)より)

C.LQT3型A.LQT1型B.LQT2型

I

II

III

aVR

aVL

aVF V1

V2

V3

V4

V5

V6 I II

III

aVR

aVL

aVF V1

V2

V3

V4

V5 V6 I II

III

aVR

aVL

aVF V1

V2

V3

V4

V5

V6

図14 ATS(LQT7 型)の心電図

A.安静時12誘導におけるU波(矢印)

I

II

III

aVR

aVL

aVF I II

III

aVR

aVL

aVF V1

V2

V3

V4

V5

V6

B.運動負荷中に出現したニ方向性心室期外収縮(*印)

時や運動開始時に心室期外収縮(二方向性)を認める(図14).なお,ATSの身体的特徴としては低身長があげられ,小顎症や短指症などの合併や周期性四肢麻痺の有無に注意する.

T波交互現象(T wave alternans)は,1心拍ごとにT波が変化する現象であり,高リスクを示唆する所見である(図15).運動負荷心電図は,安静時にQT延長が軽微な症例のQT延長を顕在化するのに有効である94,  95).運動負荷ではトレッドミルなどを用いて心拍を十分に上昇させる(心拍数 ≧ 150/分が目安).また,運動負荷の困難な症例や遺伝子型の推定を要する症例などでは,アドレナリン負荷試験が有用である96).ただし,安静時心電図でLQTSと診断確定される症例に負荷検査は必須でなく,とくに有症状者は心事故のリスクがあるため,専門医のもとで行うべきである(推奨表1).ホルター心電図は運動負荷試験が困難な症例では心拍上昇時の心電図を評価するために有用で,さらに睡眠中や早朝にQT延長が顕在化しやすいLQT2,3型にはとくに有用である.

先天性LQTSでは遺伝型により管理方針が異なるため,遺伝学的検査の結果は診断のみならず投薬や生活指導にも有用である.先天性LQTSに対する遺伝学的検査は保険適用になっており,循環器内科医が臨床経過/家族歴/心電図などから強く先天性LQTSを疑う症例には,遺伝学的検査を行う97).ただし,遺伝学的検査の結果の解釈には臨床遺伝に関する十分な知識が必要であり,専門医のもとで行うのが望ましい. 2.1.4 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見

2次検診においてLQTSを疑うまたはLQTSと診断された場合は,専門医への紹介を行う.

なお,先天性LQTSの診断はSchwartz scoreで3.5点以上(疑いは1.5~3点) (表16)

98),あるいは12誘導心電図

におけるBazett補正でQTc ≧ 0.50秒であったとき,さらにLQTS遺伝子に明らかな病的バリアントが存在する場合99)も診断する(推奨表1).

2.1.5 管理指導区分の条件と観察間隔

管理指導区分の決定は,現時点でのエビデンスなどをもとに,家族歴,症状,心電図所見などの臨床情報,原因遺伝子の病的バリアントの種類を考慮して行う(推奨表2).運動参加に伴う心事故のリスクはおもに成人を対象として海外から報告されているが,専門医による評価と適切な医療を受けて管理された先天性LQTS患者のリスクは低いことが示されている100, 101).しかし,運動の許容範囲は,欧州と北米のガイドラインで異なっている102, 103).小児のエビデンスは限られているが,近年,北米中心のグループから先天性LQTS患者の競技スポーツ参加に関する前向き研究が発表された.そのなかに14~22歳の対象者が320人含まれており,専門機関で管理され,ほとんどはβ遮断薬を内服していた.彼らを,競技スポーツ継続者,非競技だが強度のスポーツ継続者,中等度以下のスポーツ継続者の3群に分けて3年間経過観察したころ,不整脈イベントの発

図15 T 波交互現象(T wave alternans) 1心拍ごとにT波が変化している.

I

II

III

aVR

aVL

aVF V1

V2

V3

V4

V5

V6

表16 先天性LQTS のリスクスコアと診断基準

基準項目点数

心電図所見QT 時間の延長(QTc) *1 ≧480 ms 3

460~479 ms 2 450~459 ms(男性) 1

運動負荷後4 分のQTc ≧480 ms 1 TdP *2 2視覚可能なT 波オルタナンス1 Notched T 波(3 誘導以上) 1年齢不相応の徐脈*3 0.5

臨床症状失神*2ストレスにともなう2

ストレスにともなわない1

先天性聾0.5

家族歴*4確実な先天性QT 延長症候群の家族歴*5 1

30 歳未満での突然死の家族歴0.5

点数の合計により,≧3.5点:診断確実,1.5~3点:疑診,≦1点:可能性が低い,に分類される. *1: 治療前あるいはQT延長を引き起こす因子がない状態で記録し,Bazettの補正式を用いてQTcを算

出する. *2:TdPと失神が両方ある場合は計2点*3: 各年齢の安静時心拍数の2パーセンタイル値を下回る場合,遺伝性不整脈の診療に関するガイドラ

イン(2017年改訂版)108)を参照*4:両方ある場合は計1点*5:先天性QT延長症候群リスクスコア≧3.5の家族歴(Schwartz PJ, et al. 2011 98)より) ©2011 American Heart Association, Inc.

推奨表2先天性LQTS の管理指導区分と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベル

管理指導区分の条件管理指導区分観察間隔推奨クラスエビデンス

レベル

【症状またはTdP,心室頻拍のある場合】

1 薬物治療にて症状を予防できている

場合D またはE 禁,水泳禁(とくにLQT1 型)必要に応じてIIa C

2. 薬物治療後も症状がある場合C またはD,水泳禁(とくにLQT1 型)必要に応じてIIa C【症状のない場合】*

1 安静時のQTc 延長が軽度で家族歴が

なく,運動負荷でQTc 延長しない場合E 禁またはE 可,水泳は監視下(とくにLQT1 型)観察間隔:6ヵ月~1 年IIa C

2. 安静時のQTc 延長が著明な場合E 禁,水泳禁(とくにLQT1 型)必要に応じてIIa C

3 症状またはTdP・心室頻拍の家族歴

がある場合D,E 禁またはE 可,水泳禁(とくにLQT1 型)必要に応じてIIa C

4. 運動負荷でQTc が延長する場合D またはE 禁,水泳禁(とくにLQT1 型)必要に応じてIIa C注1LQT2型では突然の聴覚刺激により発作が誘発されることがあるので,運動会などでのスターターピストルの音,目覚まし時計の音などに注意が必要である.水泳時の不整脈イベント誘発についてエビデンスは得られていないものの,注意は必要である.注2QT延長症候群の疑いはE禁またはE可 観察間隔: 6ヵ月~1年*症状のない場合で,項目2~4の複数に該当する場合は,より厳しい管理基準を適用する.

生率(/1000人・年)は,それぞれ5.6,7.4,7.8 で,競技スポーツ参加の非劣性は示されなかった.また,不整脈イベントを起こした者は怠薬,安静時QT延長が著明,不整脈イベント既往など既知のリスク因子があった104).心事故リスクは年齢(思春期前と後),性別,遺伝型によっても異なり105),LQT2の女性は思春期以降に心事故リスクが高くなる106, 107).運動時のQTc延長の程度は,運動時の心事故リスクとの関連が明確には示されてはないが,管理指導区分を決定するうえで考慮する.

先天性LQTS患者においては適切な医療や予防措置を行い,心事故が起きた際の対応を確認し(推奨表3),遺伝型に基づいた治療を行う108, 109).その際,心事故の予防措置として,QTを延長させる薬(マクロライド系抗菌薬やADHDの治療薬など)は避け(表15),脱水や電解質異常(とくに低カリウム血症,低マグネシウム血症)の予防と是正を図る.学校との連携はきわめて重要で,AEDは使用

できる場所にすみやかに配置し,心事故時にAEDの使用を含めた心肺蘇生を行うことを周知する.また,運動には関連しないが学校で注意が必要な心事故の誘因(LQT2型における突然の警告音など)は学校関係者に周知させる.競技スポーツを行う場合は,競技による心事故リスクやAEDの準備も含め,患者とその家族,競技指導者などと十分な協議をして参加の可否を決め,予防措置やより安全な環境を整える110).競技スポーツは精神的ストレスも加わるが,とくに団体スポーツで大きい103).

2.2 カテコラミン誘発多形性心室頻拍 (CPVT)

2.2.1 概念

運動や精神的緊張により二方向性/多形性VT(図16)やVFを発症し,失神,けいれん,心停止や突然死を呈する遺伝性不整脈疾患である.7~12歳で発症し,無治療の場合30%が心停止を,80%が失神を経験する,きわめて予後不良な疾患である111).臨床的に診断されるCPVT患者の60~70%で原因遺伝子,とくにRYR2遺伝子の病的バリアントが同定される112, 113).安静時心電図は基本的に正常なため,失神の既往があっても血管迷走神経反射,てんかんと診断されることや114),発症年齢や失神の契機が類似しているLQTSと診断されていることもある115).CPVTの可能性がある場合には,詳細な既往歴や家族歴の聴取,運動負荷心電図,遺伝学的検査の実施が重要である.

2.2.2 1次検診抽出基準

安静時心電図では洞性徐脈や心房細動を一部の症例に認めるが,基本的に異常所見はない.1次検診では運動時や精神的緊張時の失神,けいれん,動悸,めまいの既往歴

1sec

図16 CPVT 患者に認めたニ方向性心室頻拍

推奨表3 先天性LQTS の心事故の予防措置に関する推奨とエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

先天性LQTS の患者ではQT を延長させる薬(Ia 群,III 群抗不整脈薬,マクロライド系抗菌薬や注意欠如・多動症の治療薬など)は避け,脱水や電解質異常(とくに低カリウム血症,低マグネシウム血症),徐脈の予防と是正を図る. I C先天性LQTS に対して投薬を受けている患者では,怠薬すると症状が出現しやすくなることを十分説明し,怠薬の有無のチェックを行う. I C先天性LQTS の患者が日常生活を送る場所では,AED をすみやかに使用できるように配置し,心事故時にはAED の使用を含めた心肺蘇生を行うことを周知する(とくに有症状など高リスクではあるがICD植込みがされていない患者). I C

や家族歴,心臓突然死(とくに若年者)の家族歴について確認することが重要である.

2.2.3 2次以降の検診で必要な診察・検査項目

12誘導心電図,運動負荷心電図,ホルター心電図,心エコー,遺伝学的検査を施行する.とくに,運動負荷心電図は診断上重要であり,トレッドミル検査などを用いて最大心拍数150拍/分以上を目標として行う.

VTやVFが誘発される可能性があるため,かならず除細動の準備をして医師の監視下で行う.運動負荷により心室不整脈が誘発されるのはCPVT症例の7割程度であり115, 116),不整脈陰性でも否定はされない.また,運動負荷心電図の実施が困難な場合は,エピネフリン静注試験を考慮してもよいが,感度は劣る117).心エコーでは器質的心疾患がないことを確認するが,RYR2遺伝子の特定の病的バリアントでは左室心筋緻密化障害の合併が知られている118, 119).二方向性/多形性VTで鑑別が必要な疾患としてAndersen-Tawil症候群(ATS)があるが,ATSは安静時および軽い運動時に観察されるVTが運動により抑制されるのに対して,CPVTでは安静時のVTはまれだが運動または情動刺激によりVTが誘発されるといった違いがある120).

2013年に発表された,米国不整脈学会(HRS)/欧州不整脈学会(EHRA)/アジア太平洋不整脈学会(APHRS)合同ステートメンにおけるCPVTの診断基準は以下のとおりである.

1 器質的心疾患を認めず,心電図が正常な40歳未満の

症例で,運動もしくはカテコラミン投与により,ほかに原因が考えられない二方向性/多形性VT,多形性心室期外収縮が誘発される場合2 CPVTに関連する遺伝子の病的バリアントを認める場

合3 発端者の家族に心疾患を認めないにもかかわらず,運

動により多形性心室期外収縮,二方向性/多形性VTが誘発される場合17). CPVTに対する遺伝学的検査は,2024年時点でわが国では保険適用外ではあるが,CPVTの診断に重要であり, CPVTが疑われた場合には強く推奨される.なお,CPVTはかならずしも家族性でない場合も多く,最近の報告ではCPVTの7割が孤発例であった.一方,家族性CPVTの場合は,発端者と同じ遺伝子異常を有する同胞の発症率は5割以上と高く,仮に無症状であっても発端者にCPVTの原因となる遺伝子バリアントが同定されている場合には,その特定バリアントに対する遺伝学的検査を行うことが推奨される121).

CPVTの2次以降の検診で必要な検査に関する推奨とエビデンスレベルを推奨表4にまとめた.

2.2.4 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見

運動負荷により心室不整脈,とくに二方向性/多形性VTが誘発された場合は,専門医に紹介する.心室不整脈が誘発されなくても,運動時や精神的緊張時の失神,けいれん,動悸,めまいの既往歴や家族歴,突然死の家族歴(とくに若年者)がある場合は,専門医に紹介する.上記の所見を認め,CPVTと診断されたまたは疑われた場合には,すみやかに適切な治療を開始することが望ましい.

2.2.5 管理指導区分の条件と観察間隔

CPVTの管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベルを推奨表5にまとめた.

2.3 QT短縮症候群(SQTS)

2.3.1 概念

QT短縮症候群(SQTS)は2000年にはじめて報告されたきわめてまれな遺伝性不整脈疾患であり,心電図でのQT間隔の短縮を特徴とし(図17),VT/VFによる失神や突然死をきたす.心房細動の合併も多い122).

2.3.2 1次検診抽出基準

SQTSの1次検診抽出基準は推奨表6のとおりである.ただし小児では,成人と比較して補正QT間隔(QTc)が

推奨表4 CPVT の2 次以降の検診で必要な検査に関する推奨とエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

CPVT の診断基準を満たす症例を対象として,CPVT の確立された原因遺伝子についての遺伝学的検査

*を行う. I C

CPVT の診断基準を満たさない症例であっても,血縁者(発端者)にCPVT の原因となるバリアントが同定されている場合,その特定のバリアントに対する遺伝学的検査を行う

*. I C

CPVT の診断のために,VT/VF へ備えた経験をもつ施設にて運動負荷(できるだけトレッドミル)を行う. I C CPVT の診断のための運動負荷試験が不可能な場合に,エピネフリン静注試験を考慮してもよい. IIb C *2024年10月時点で日本において遺伝学的検査は保険未収載である.

短い傾向があり,わが国の健康小児をもとにしたQTc (Bazett補正値)短縮の基準値は,以下のように提案されている23);

・小学1年男子 325 ms以下,・中学1年男子 315 ms以下,・高校1年男子 305 ms以下,・女子: 小学・中学・高校1年とも320 ms以下さらに小児期のSQTS患者と健常人との比較では,QTc 316 msが最適なカットオフ値であった(感度79.4%,特異度96.7%)

123).

2.3.3 2次以降の検診で必要な診察・検査項目

12誘導心電図,運動負荷心電図(トレッドミル検査など),ホルター心電図を施行する.SQTSでは早期再分極の頻度が高いこと124),J point T peak間隔の短縮125),心拍変動に伴うQT間隔の変化が不良であること126),PQ segment depression 127)が参考になる.カルニチン欠乏による二次性のQT短縮にも注意する128).SQTSに対する遺伝学的検査は診断の参考になるが,わが国では保険適用はない.なお,SQTSの診断基準は,いまだ明確には定まっていない.2022年の欧州心臓病学会(ESC)のガイドライン83)では,1QTc ≦320 ms(IIa),2QTc ≦360 msで以下の条件を1つ以上満たす場合; 病的バリアントの同定(推奨クラスI),SQTSの家族歴(推奨クラスI),器質的心疾患を伴わないVT/VFの既往(推奨クラスI),不整脈による失神の既往(推奨クラスIIa),40歳以下での突然死の家族歴(推奨クラスIIb)と提唱されているが,小児でのデータは非常に限定的である.また,Gollobらの臨床診断スコアも参考になる129).

2.3.4 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見

2次以降の検診で専門医紹介を必要とするSQTSの所見に関する推奨とエビデンスレベルを推奨表7にまとめた.

図17 SQTS の12 誘導心電図所見

I

II

III

aVR

aVL

aVF V1

V2

V3

V4

V5

V6

HR 61bpm, QTc 220ms 500ms 1mV

推奨表5 CPVT の管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベル

管理指導区分の条件管理指導区分観察間隔推奨クラスエビデンス

レベル

CPVT と診断された場合B 禁,C 禁またはD 禁水泳禁1~3ヵ月I C

CPVT が疑われた場合* D 禁またはE 禁6ヵ月IIa C適切な薬物治療によりCPVT に起因する失神あるいは心室頻拍が回避されている場合C 禁またはD 禁3ヵ月IIb C *運動時や精神的緊張時の失神,けいれん,動悸やめまいの既往歴があるが,CPVTの診断基準を満たさない場合

推奨表6 SQTS の1 次検診抽出基準に関する推奨とエビデンス

1 次検診抽出基準抽出区分推奨クラスエビデンス

レベル

QT 間隔計測は手動計測(接線法)による抽出を行う. I C QTc(Bazett 補正値)≦320 ms A IIa C QTc(Bazett 補正値)321~ 360 ms * B IIa C *以下の項目のうち,1つ以上あれば抽出: 失神の既往,QT短縮症候群の家族歴,40歳以下での突然死の家族歴

2.3.5 管理指導区分の条件と観察間隔

SQTSの管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベルを推奨表8にまとめた.

2.4 ブルガダ症候群

2.4.1 概念

器質的心疾患を伴わず,心電図の右側胸部誘導(V1-V2)に特徴的なコブド型(タイプ1)またはサドルバック型(タイプ2)のST上昇がみられ(図18),安静時や夜間にVF,多型性VTが原因となって失神や突然死をきたす遺伝性不整脈である.東南アジアを中心とするアジア人種の若年~中年の男性(平均診断年齢41±15歳)に多い.わが国の成人有病率は0.1~0.3%とされるが,学童の頻度は低く,約0.01%(10,000人に1人)と報告されている.発熱を契機に,

典型的なST-T波形や心室不整脈が誘発されることがある108, 130, 131).

ブルガダ症候群の診断(表17)

17)は12誘導心電図によっ

てなされ,症状の有無は問わない.すなわち高位肋間記録(V1,V2誘導の第3または第2肋間)を含め1誘導以上で自然発生または発熱およびNaチャネル遮断薬負荷後にタイプ1心電図を認めた場合に,ブルガダ症候群と診断する17).

本疾患は心筋Naチャネル遺伝子SCN5Aの機能低下・喪失型変異が原因とされる.しかし,日本人において同遺伝子の病的バリアントが検出されるのは15%程度にとどま

図18 ブルガダ症候群の心電図

I

II

III

aVR

aVL

aVF V1

V2

V3

V4

V5

V6 I II

III

aVR

aVL

aVF V1

V2

V3

V4

V5

V6

B.V2誘導(#)にてサドルバック型(タイプ2) A.V1, V2誘導(*)にてコブド型(タイプ1)

(25 mm/s, 0.1 mV/mm)推奨表7 2 次以降の検診で専門医紹介を必要とするSQTSの所見に関する推奨クラスとエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

12誘導心電図でQT短縮が疑われる場合,とくに失神の既往歴,QT 短縮症候群(SQTS)や40 歳以下での突然死の家族歴がある場合は専門医に紹介する. I C

推奨表 8 SQTS の管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨クラスとエビデンスレベル

管理指導区分の条件管理指導区分観察間隔推奨クラスエビデンス

レベル

運動に関連した失神の既往がある場合B 禁,C 禁またはD 禁必要に応じてIIa C

40 歳以下での突然死の家族歴がある場合D 禁またはE 禁3~6ヵ月IIb C

上記のいずれにもあてはまらない場合E 禁3~6ヵ月IIa C

り132),ほかの修飾遺伝子の関連133)や炎症・線維化など後天的要因・環境要因の関与も考えられる.SCN5A変異はQT延長症候群3型(LQT3型),洞不全症候群,進行性心臓伝導障害などの表現型を呈することがあり,Naチャネル病としても知られる134).

2.4.2 1次検診抽出基準

失神の既往や突然死の家族歴に注意する.ブルガダ症候群の1次検診抽出基準の推奨とエビデンスレベルを推奨表9にまとめた.

2.4.3 2次以降の検診で必要な診察・検査項目

ブルガダ症候群において,詳細な家族歴聴取は重要である.前述のようにSCN5A変異に伴うオーバーラップ症候群の場合があるため,ブルガダ症候群,心室不整脈,突然死のみならず,LQTS,徐脈性不整脈,ペースメーカ治療を含めた家族歴を聴取する.発症頻度の男女差を考慮すると,性別の確認も重要である.

通常の12誘導心電図に加え,高位肋間での記録も追加する.ホルター心電図(できれば12誘導ホルター心電図),運動負荷心電図検査135)を行う.サドルバック型で原因不明の失神,心臓突然死の家族歴などで積極的に診断やリスク評価をしたい場合にI群Naチャネル遮断薬(ピルシカイニド,フレカイニド,プロカインアミドなど)を用いた薬物負荷心電図を検討する.臨床的にブルガダ症候群と診断された場合に,SCN5Aに対する遺伝学的検査が推奨されて

いる97).ブルガダ症候群の2次以降の検診で必要な診察・検査項目に関する推奨とエビデンスレベルを推奨表10にまとめた.

2.4.4 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見

ブルガダ症候群と診断された場合には,専門医に紹介する.また,心電図所見では「疑い」であっても,失神の既往や突然死の家族歴(とくに若年者)がある場合は,専門医に紹介する.

2.4.5 管理指導区分の条件と観察間隔

ブルガダ症候群の管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベルを推奨表11にまとめた.

2.5 家族性徐脈症候群

2.5.1 概念

加齢性変化や二次的要因(自己免疫疾患,動脈硬化性疾患など)を主因としない,家族性または若年発症の徐脈性不整脈疾患である.病的な洞性徐脈,心拍応答不良,洞不全症候群,房室ブロックおよび心房細動/心房粗動などを合併する徐脈頻脈症候群が含まれる.

本疾患の原因遺伝子としては,SCN5A,核膜の裏打ち

表17 ブルガダ症候群の診断基準

ブルガダ症候群の診断基準自然発生またはI群抗不整脈薬などによる薬物負荷試験,発熱などで発生するタイプ1 のブルガダ心電図(正常肋間または高位肋間記録). (Priori SG, et al. 2013 17)をもとに作表)

推奨表9ブルガダ症候群の1 次検診抽出基準に関する推奨とエビデンスレベル

1 次検診抽出基準抽出区分*推奨クラスエビデンス

レベル

ブルガダ型ST-T 異常(コブド型)(タイプ1) A I Cブルガダ型ST-T 異常(サドルバック型)(タイプ2) A IIa Cブルガダ様ST-T 異常(タイプ3) B ** IIb C *p.12, 16参照(第1章表6および表7 IV-2「ST上昇の抽出基準」) **突然死やブルガダ症候群の家族歴がある場合は積極的に抽出する.推奨表10  ブルガダ症候群の2 次以降の検診で必要な診

察・検査項目に関する推奨とエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

高位肋間の前胸部誘導心電図検査を行う. I Cブルガダ症候群と診断された場合にSCN5A に対する遺伝学的検査を行う

*. I C

運動負荷心電図を考慮する. IIa Cサドルバック型(非タイプ1)で原因不明の失神,突然死の家族歴などで積極的に診断やリスク評価をしたい場合にNaチャネル遮断薬負荷心電図を考慮する. IIa C

ホルター心電図を考慮してもよい. IIb Cコブド型(タイプ1)に対するNa チャネル遮断薬負荷心電図検査は行うべきではない. III Harm C *2024年10月時点で日本において遺伝学的検査は保険未収載である.

蛋白質であるラミンA/C遺伝子(LMNA),ペースメーカチャネル遺伝子(HCN4)などが報告されている108, 136).

臨床像ならびに重症度としては,無症状のものからふらつき,めまい,アダムス・ストークス発作,失神,心停止,突然死に至るものまでと多様である.SCN5A異常を伴うものは,ブルガダ症候群, LQTSなどの臨床所見とオーバーラップすることがある.LMNA異常を伴う患者は,初期に徐脈,房室ブロック,心房頻拍などを呈し,中年期以降に徐脈性不整脈の進行によりペースメーカ治療を必要とし,その後,心機能が低下して拡張型心筋症(ラミン心筋症)に進行するなど,特異的な経過をたどる137, 138).

2.5.2 1次検診抽出基準

洞機能不全,ペースメーカ治療,拡張型心筋症,突然死の家族歴の聴取が重要である.抽出基準は,表7の心電図所見(「VI.房室伝導」,「VII.心室内伝導」,「VIII.調律」)に準じる. 2.5.3 2次以降の検診で必要な診察・検査項目

12誘導心電図,ホルター心電図,運動負荷心電図を行う.ホルター心電図などで最大3秒以上のRR間隔,頻回の洞房ブロック,心房細動/粗動,徐脈頻脈症候群がみられる場合には注意を要する.心機能低下や心筋症を合併することがあるため,心エコーや心臓MRIなどの画像検査を行う.

2.5.4 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見

家族性徐脈症候群が疑われる場合,とくに失神の既往や運動耐容能低下がある場合や突然死,ペースメーカ植込みの家族歴がある場合は,専門医に紹介する.徐脈,房室ブロック患者で拡張型心筋症の家族歴を有するなどLMNA異常が疑われる場合は,遺伝学的検査が推奨される97).

2.5.5 管理指導区分の条件と観察間隔

家族性徐脈症候群の管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベルを推奨表12にまとめた.

推奨表11 ブルガダ症候群の管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベル

管理指導区分の条件管理指導区分*観察間隔推奨クラスエビデンス

レベル

無症状かつ家族歴がないが専門医によりブルガダ症候群が疑われている場合E 可1 年IIb C無症状だが専門医によりブルガダ症候群と診断されている場合E 禁またはE 可必要に応じてIIb C失神の既往があり専門医によりブルガダ症候群が疑われている,または診断されている場合D,E 禁またはE 可**必要に応じてIIb C *ブルガダ症候群の心イベントは運動時よりも安静時,睡眠時の発生が多いため,適切な医学的管理下,安全管理下であれば運動を一律に制限しない.高体温にならないよう活動内容や活動環境への配慮が望ましい110). **運動時失神の場合は,D禁,非運動時失神の場合はE禁またはE可.

推奨表12 家族性徐脈症候群の管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベル

管理指導区分の条件管理指導区分観察間隔推奨クラスエビデンス

レベル

無症状で徐脈傾向が軽度で,運動負荷で心室拍数の増加が良好な場合E 可6ヵ月~1 年IIb C無症状でも運動負荷で心室拍数の増加が不良な場合C またはD 禁6ヵ月~1 年IIb C失神発作,めまいや心収縮能低下を伴う場合B またはC 禁1~3ヵ月,または必要に応じてIIa C

ペースメーカ植込み後* C,D,E 禁,またはE 可3~6ヵ月IIa B *ペースメーカ植込み後は基礎疾患に関する推奨事項に従う.致死性不整脈の病的基質がない患者については,スポーツ(衝突する種目を除く)参加をしてもよい.

2.6 不整脈原性右室心筋症(ARVC)/不整 脈原性心筋症(ACM)

2.6.1 概念

不整脈原性右室心筋症(ARVC)/不整脈原性心筋症(ACM)は,右室を主体とした心筋の線維脂肪化を原因とし,右室由来の心室不整脈および右室の拡大を主徴とする疾患である.

平均的なARVC/ACMの発症年齢は30~40歳代で, VT/VFとそれに伴う失神や心肺停止から診断されることが多い.

ARVC/ACMは2010年のTask Force Criteria 139)に基づいて診断されるが,この診断基準は6つの項目で構成され,それぞれの項目に大基準と小基準を設定し,基準を満たす項目数によって,definite(確定),borderline(境界), possible(可能性)の3段階で診断する.わが国では,職場および学校での心臓検診が普及しているため,心電図異常(図19)をきっかけに診断されることもある.

ARVC/ACMのおもな原因は,細胞間接着に寄与するデスモソームをコードする遺伝子の変異である.ARVC/ ACMのおよそ半数に遺伝子異常を認めるが,その原因遺伝子にはわが国と欧米で一部違いがある140).しかしながら,遺伝子異常のみでARVCの発症機転が説明可能ではなく,遺伝子異常と後天的要因が重なって発症すると考えられ,その要因の1 つとして激しい運動が考えられている141, 142).

2.6.2 運動との関係

ARVC/ACMはアスリートに多いことが知られており,運動強度に応じて発症または重症化することが後ろ向き研究で示されている143, 144).また,ARVC/ACMはスポーツ選手の突然死の原因として重要視されている145).

青年期にARVC/ACMと診断された患者は,成人期に診断された患者と比べて持久力が必要なスポーツ競技(マラソンやクロスカントリーなど)の経験者が多かったことが報告されているため146),運動歴の詳細な聴取は非常に重要である.

ARVC/ACMにおけるカテコラミン増加は心室不整脈の誘発に重大な影響を及ぼし,運動は心臓突然死リスクを増加させることから143, 147),競技スポーツや強度の高いレクリエーション活動は高度に制限する必要がある148).一方で, ARVC/ACMに対する運動負荷試験および運動処方に関する報告は少ない149, 150).

2.6.3 1次検診抽出基準

心電図での再分極異常,すなわち右側前胸部誘導(V1 ~V3)あるいはそれを超えた誘導での陰性T波[ただし年齢>14歳でQRS時間120 ms以上の完全右脚ブロック(CRBBB)がない場合]を認めた場合,ARVCを疑う.

ただし,14歳以下については,健常人であってもV1~ V4にT波陰転化がみられることが多々あり,判定基準には該当しない.わが国の報告では,小児(18歳以下)の心

図19 ARVC の心電図所見と画像所見

I

II

III

aVR

aVL

aVF V1

V2

V3

V4

V5

V6

TTE/CT矢印:陰性T波A.心電図所見B.経胸壁心エコー図およびMRIの所見

ARVC(13yo female) MRI

LGE+

電図所見において,下壁および前胸部誘導でのT波陰転,前胸部誘導のT波の不連続性[V1~V3(中学生)またはV4 まで(小学生)陰性(5 mm以上)でV5 から陽性T波]が健康小児と小児ARVCの鑑別点として重要との報告がある151).さらに,脱分極異常,すなわち右側前胸部誘導(V1~V3)におけるε波(QRS 波終末からT波の開始の間の再現性がある低振幅信号)の存在も有用とされる.

2.6.4 2次以降の検診で必要な診察・検査項目

心エコー,心臓MRIによる右室形態異常の確認,ホルター心電図,心室不整脈[心室期外収縮(PVC),非連続性心室頻拍(NSVT),VT]の確認,加算平均心電図での遅延電位(LP)陽性の確認,家族歴の聴取を行う.

2.6.5 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見

心エコー検査で右室の拡大と壁運動異常(右室の低収縮・無収縮や瘤など),心電図異常,心室不整脈のいずれかを認める場合には,専門医に紹介する.

専門医施設では上記に加え,右室造影,心筋生検(心筋症,心サルコイドーシスとの鑑別にはPET-CTも),心臓MRI(ガドリニウム造影)やVTの診断のためのEPSを行う.さらに,可能であれば遺伝学的検査を実施する.

ARVC/ACMの診断とリスク評価および管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベルを推奨表13,14にそれぞれまとめた.

3 心筋症,心筋炎の管理

日本小児循環器学会の2005~2020年の調査152)では,肥大型心筋症は年間0.008%(8.1人対10万人)の発症がみられ,心筋症全体の33.3%を占める.さらに,本疾患患者の59.8%が学童期(6~18歳)に診断されている.一方,拡張型心筋症は年間0.008%(8.3人対10万人)の

発症がみられ,心筋症全体の33.9%を占める.また,本疾患患者の28.3%が学童期に診断されている.さらに,心筋症全体の4.6%を占める拘束型心筋症は,年間0.001%(1.1人対10万人)の発症がみられ,50.0%が学童期に診断されている.

また,心筋症全体の25.9%を占める心筋緻密化障害は,年間0.006%(6.3人対10万人)の発症がみられ,36.2%が学童期に診断されている.心筋症全体の2.3%を占める不整脈原性右室心筋症は,年間0.0005%(0.5人対10万人)の発症がみられ,77.8%が学童期に診断されている152).

推奨表13  ARVC/ACM の診断とリスク評価に関する推奨とエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

ARVC/ACM の診断に2010 年のTask Force Criteria139) を用いる. I C心室機能障害と構造的変化を評価するために心エコー,とくに心臓MRI を行う. I B ARVC/ACM の診断のために,12 誘導心電図で胸部誘導のT 波の陰転,ε波の評価を考慮する. IIa C ARVC/ACM を疑うまたは診断確定の場合に遺伝カウンセリングと遺伝学的検査を行う. I B ARVC/ACM を疑うまたは診断確定の場合に競技スポーツなど激しい運動は控えるよう指導する. I B ARVC/ACM に関連する遺伝子の病的バリアントを有する未発症キャリアに競技スポーツなど激しい運動を控えることを考慮してもよい. IIb C ARVC 患者の一親等の家族への心電図・心エコー検査を勧める. I C

推奨表14 ARVC/ACM の管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベル

管理指導区分の条件管理指導区分観察間隔推奨クラスエビデンス

レベル

2010 年Task Force Criteria139) によりARVC/ACM と確定診断された場合C 禁またはD 禁1~3ヵ月または必要に応じてI C上記にてARVC/ACM 境界とされた場合D 禁またはE 禁3~6ヵ月または必要に応じてIIa C上記にてARVC/ACM の可能性とされた場合E 禁またはE 可6ヵ月~1 年または必要に応じてIIb C

小児期心筋炎の正確な発生率は明らかではないが,北米では0.8人/人口10万人,わが国では0.3人/人口10万人,もしくは0.26人/人口10万人と推定されている153, 154).また,突然死したスポーツ選手の最大8%,小児~若年成人の剖検例の0.6~1.8%程度が心筋炎との報告などもある155, 156).

ちなみに,わが国の「心筋症診療ガイドライン(2018年改訂版)」では,特発性心筋症と二次性心筋症は可能な限り鑑別することを重要視した分類となっている157).

3.1 肥大型心筋症(HCM)

157-161)

3.1.1 概念

肥大型心筋症(HCM)は,著明な心筋肥大により心室内腔が狭小化し,拡張障害をきたす疾患である.非対称性中隔肥厚が特徴で,左室流出路狭窄(閉塞性肥大型心筋症)をきたす場合がある.息切れや胸痛,失神や突然死といったさまざまな症状を呈する.しばしば家族性に発症し,常染色体顕性(優性)遺伝形式をとる.肥大型心筋症は若年者の心臓突然死のもっとも重要な原因であり,とくに運動中の突然死をきたす.

3.1.2 1次検診で留意すべき項目

1次検診で留意すべき項目を以下に示す. (1) II,III,aVF,左胸部誘導の深いQ波(2) V5,6の高いR波+V1の深いS波(左室肥大所見) (3) 心室中隔の肥厚が高度になると左室自由壁の起電力

が減弱し(poor R wave progression),逆に右室肥大所見を呈する. (4) 左胸部誘導の平坦~陰性T波,巨大陰性T波(5) 肺性P波や僧帽P波(6) 心尖部肥大型心筋症では左側胸部誘導巨大陰性T波(7) 期外収縮,VT,心房細動(AF),WPW症候群を認

めることがある. (8) 動悸や呼吸困難,胸痛,運動時の失神はかならず抽

出する. (9) 肥大型心筋症や若年突然死の家族歴

3.1.3 2次以降の検診で必要な診察・検査項目

2次以降の検診では,問診,聴診,12誘導心電図,心エコーを行う.

3.1.4 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見

前出の3.1.2「1次検診で留意すべき項目」にあてはまる心電図所見がある場合は,2次検診の心エコーによって肥大型心筋症の多くが診断可能である.肥大型心筋症と診断

されれば,すべて専門医に紹介されるべきである.

肥大型心筋症の心エコー所見としては,以下があげられる. (1) 左室心筋の肥厚(2) 心室中隔の肥大[非対称性中隔肥厚(ASH)] (3) 左室流出路狭窄(4) 僧帽弁尖の収縮期前方運動(SAM)

3.1.5 管理指導区分決定のための取扱い

肥大型心筋症のリスク評価に必要な検査は,次のとおりである. (1) 家族歴の聴取(若年突然死,心筋疾患) (2) 失神(とくに運動中),けいれん,胸痛,心停止ある

いは持続性VTの既往歴(3) 心エコー(4) ホルター心電図(5) 運動負荷試験(6) 心臓MRI (7) 遺伝学的検査

3.1.6 管理指導区分の条件と観察間隔

管理指導区分の条件と観察間隔は以下のとおりである. (1) 突然死のほとんどは運動中であるため,運動制限を

行う. (2) 無症状例: D(観察間隔: 6ヵ月) (3) 胸痛や失神などの症状がある例および閉塞型の患児:

BまたはC(観察間隔: 1ヵ月) (4) 高リスク児: ほとんどの運動やスポーツ競技を禁止

し,定期的なフォローが重要である.A,Bまたは C (観察間隔: 1ヵ月)

3.2 拡張型心筋症(DCM)

157-159, 162)

3.2.1 概念

心筋収縮不全により心拡大をきたし,心不全が進行する予後不良の疾患である.小児期ではいずれの年齢においても認められ,5年生存率は50%と不良である.小児期の発症原因としては,心筋炎後が約40%ともっとも多い.小児期発症の場合には,二次性心筋症に含まれるカルニチン欠乏や,脂肪酸,アミノ酸,有機酸などの代謝異常,ミトコンドリア異常,神経筋疾患などの頻度が成人よりも高い.

3.2.2 1次検診で留意すべき項目

1次検診で留意すべき項目を以下に示す. (1) 左室肥大所見:左脚ブロック,QRS幅の拡大,ST

低下,平坦T波(2) 病初期は,非特異的なST-T異常(3) 僧帽P波や肺性P波(4) 種々の不整脈(5) 拡張型心筋症の家族歴

3.2.3 2次以降の検診で必要な診察・検査項目

2次以降の検診では,問診,聴診,12誘導心電図,心エコーを行う.

3.2.4 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見

以下の所見に該当する場合は専門医に紹介する. (1) III音,IV音,奔馬調律,僧帽弁閉鎖不全による心

尖部での逆流音の聴取(2) 心室性や心房性の重篤な不整脈(3) 呼吸困難,動悸,胸部圧迫感,咳嗽,四肢冷感,浮

腫,運動時の易疲労性(4) 決定的所見は心エコーにおける左室腔の拡大,収縮

不全,僧帽弁逆流,心筋の菲薄化(5) 胸部X線での心拡大

3.2.5 管理指導区分決定のための取扱い

拡張型心筋症のリスク評価に必要な検査は,次のとおりである. (1) 詳細な既往歴と家族歴の聴取(2) 12誘導心電図(3) 心エコー(4) ホルター心電図(5) 運動負荷試験(6) 心臓MRI (7) 心臓カテーテル検査

3.2.6 管理指導区分の条件と観察間隔

管理指導区分の条件と観察間隔は以下のとおりである. (1) 無症状: D(観察間隔: 6ヵ月),有症状: C(観察間隔:

1ヵ月) (2) 原則として競争的運動や学校の運動部は禁止3.3 拘束型心筋症163-167)

3.3.1 概念

心室の拡張や肥大はなく,心筋の収縮力も正常であるが,心室のコンプライアンスが低く,拡張不全になっている心筋症である.両心房は著明に拡張して心室の充満障害があり,収縮性心膜炎に酷似した臨床症状が現れる.呼吸困難,浮腫,腹水,肝肥大,静脈圧上昇,肺うっ血が生じる.拘束型心筋症の家族歴が約1割の患者にみられ,遺伝性の場合は一般的に常染色体顕性(優性)遺伝として現れる.5年生存率は68%で,心臓移植回避例も含めると40%となる.学校心臓検診を契機に無症状で診断された患児は有症状患児よりは予後がよいとされている.

3.3.2 1次検診で留意すべき項目

1次検診で留意すべき項目は以下のとおりである. (1) P波の顕著な増高(2) ST低下,および陰性T波

3.3.3 2次以降の検診で必要な診察・検査項目

2次以降の検診では,問診,聴診,12誘導心電図,心エコーを行う.

3.3.4 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見

以下に該当する場合は専門医に紹介する。(1) 胸部X線: 左房の拡大による二重陰影,軽度~中等

度の心拡大,肺うっ血像(2) 臨床症状: 肺うっ血による咳,易疲労性,労作時呼

吸困難が特徴的(3) 身体所見: III音の聴取,浮腫,肝腫大,腹水などの

心不全所見

3.3.5 管理指導区分決定のための取扱い

リスク評価に必要な検査は次のとおりである. (1) 心エコー: 心房の著明な拡大,心室は小さめから正

常な大きさで,心室壁の肥厚がなく,収縮能は保たれている.ドプラ心エコーでは,心室の流入障害が明らかである.収縮性心膜炎との鑑別診断が重要. (2) 詳細な既往歴と家族歴の聴取(3) 心電図,ホルター心電図(4) 胸部X線(5) 心臓MRI

3.3.6 管理指導区分の条件と観察間隔

管理指導区分の条件と観察間隔は以下のとおりである. (1) 無症状: D(観察間隔: 1~3ヵ月),有症状: C(観察

間隔: 1ヵ月) (2) 原則として競争的運動や学校の運動部は禁止(3) 本症の患児は定期的(1~3ヵ月ごと)にリスク評価

の検査を繰り返すべきである.

3.4 心筋緻密化障害168-171)

3.4.1 概念

心筋緻密化障害は,心室壁の過剰な網目状の肉柱形成と深い間隙を形態的特徴とし,心内膜側に非緻密化層,心外膜側に緻密化層の2層構造を有する.

典型例は,新生児期,乳児期発症で心不全により死亡するため,心移植の対象疾患である一方,学童期~思春期では心電図検診で無症状のうちに発見され,年長児や成人例も多数報告される.弧発性と家族性の双方がみられる.約3割に家族歴が認められ,X連鎖性のほか,常染色体顕性(優性)遺伝形式,常染色体潜性(劣性)遺伝形式,あるいはミトコンドリア病関連遺伝子の病的バリアントが検出され,遺伝的多様性が特徴である.

臨床症候は,心不全,塞栓症,致死性の不整脈を合併する場合があるが,表現型により以下のように分類される.

1. 孤発型左室緻密化障害: 正常の心機能を有するもの.

2 不整脈を伴う心筋緻密化障害: 正常の心機能を有す

るが不整脈を伴うもの.

3 拡張型心筋緻密化障害: 拡張型心筋症のように,左

室の拡張と収縮能の低下を伴うもの.

4 肥大型心筋緻密化障害: 肥大型心筋症のように,左

室の肥厚と拡張能障害を伴うもの.

5 拘束型心筋緻密化障害: 左房または両房の拡大と左

室の拡張能障害を伴うもの. 6. 先天性心疾患を伴う心筋緻密化障害: 心房中隔欠損,

心室中隔欠損やエプスタイン病などを合併することが報告されている.

7 両心室心筋緻密化障害: 左室に加えて右室にも心筋

緻密化障害を伴うもの.なお,拘束型や拡張型のサブタイプは予後不良である.学童期では不整脈を伴うものや孤発型のものが多く,孤発型は予後がよい. 3.4.2 1次検診で留意すべき項目

1次検診で留意すべき項目は以下のとおりである. (1) 乳児期では著しい左室肥大,年長児ではST-T変化

など非特異的な変化(2) 不整脈の合併が高率で,WPW症候群の合併が比較

的多い.

3.4.3 2次以降の検診で必要な診察・検査項目

2次以降の検診では,問診,聴診,12誘導心電図,心エコーを行う.

3.4.4 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見

以下に該当する場合は専門医に紹介する. (1) 心エコー: 著明な肉柱形成と深く切れ込んだ間隙の

特徴的な形態が心室壁の1区域以上に広がり,心室壁肉柱層(NC)と緻密層(C)の拡張末期での比(NC/ C比)が2以上(2) 心臓MRI: 肉柱形成の広がりやガドリニウム遅延造

影(LGE)における信号強度の増強像

3.4.5 管理指導区分決定のための取扱い

管理指導区分の決定においては以下に留意する. (1) 心エコーでの心機能低下例は予後不良である. (2) 初診時の心機能と心不全の有無が予後規定因子であ

る. (3) 心機能低下例では,5年で約半数が死亡あるいは心

移植になる. (4) 心臓MRIにおいて遅延造影像が認められる症例で

は予後不良であることが多い.

3.4.6 管理指導区分の条件と観察間隔

管理指導区分の条件と観察間隔は以下のとおりである. (1) 学校心臓検診で無症状のうちに発見された例でも,

突然死や,成人期に心不全や不整脈で発症する可能性もあり,年余にわたる経過観察が必要(2) 無症状で心機能正常例ではE禁または可(観察間隔

1~3年). (3) 心機能低下例では,無症状: D(観察間隔: 3ヵ月),

有症状: C(観察間隔: 1ヵ月)心筋症の「診断」および「管理指導区分の条件と観察間隔」に関する推奨とエビデンスレベルを推奨表15,16にそれぞれまとめた.

3.5 心筋炎172-177)

3.5.1 概念

心筋炎は心筋を主座とした炎症性疾患であり,さまざまな病態が含まれる疾患群である.感染,薬物への曝露,免疫系の賦活化などの結果として生じ,炎症細胞浸潤と心筋細胞傷害(炎症細胞に近接する心筋細胞の変性および壊死)を病理学的な特徴とする.心膜まで炎症が及ぶと,心

膜心筋炎と呼ばれる.心筋炎の臨床像,臨床経過は幅広いスペクトラムを呈する.

日本循環器学会「2023年改訂版 心筋炎の診断・治療に関するガイドライン」では,従来の同ガイドライン(1996年版,2004年版,2009年版)で「慢性心筋炎」と表記していた疾患概念を「慢性活動性心筋炎」として再定義している.

急性心筋炎の多くはウイルスなどの感染を契機に発症し,発症から30日未満で,心筋生検にて活動性心筋炎の特徴を呈する.病因としては,B型コクサッキーウイルスなどのエンテロウイルスによる感染がもっとも多い.急性心筋炎は若年者の心臓突然死の重要な原因で,日本小児循環器学会の希少疾患サーベイランス152)でも,9年間で478人のうち約10%が死亡している.心筋炎の多くは上気道感染症や消化器感染症などの先行感染症ののち,数日して,全身倦怠感,不機嫌,呼吸困難など,非特異的な症状で発症することが多い.初発症状が不整脈(ストークス・アダムス発作で発症する完全房室ブロック,心室頻拍または上室頻拍)のこともある.

慢性活動性心筋炎は発症から30日以上,持続的に心筋炎症が残存し,心筋壊死を含めた心筋細胞傷害を伴うものと定義する.しばしば心不全や不整脈をきたし,拡張型心筋症に類似した病態を呈する.不顕性に発病して慢性の経過をとるものと,急性心筋炎が持続遷延するものとがある.

推奨表15 心筋症の診断に関する推奨とエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

心筋症患者の第1 度近親者に対する臨床的スクリーニングを行う. I B肥大型心筋症患者において遺伝学的検査*を行う. I B肥大型心筋症患者の原因変異が同定された場合,第1 度近親者に遺伝学的検査を行う. I B心筋症患者において心臓MRI 検査を行うことを考慮する. IIa B小児心筋症患者は専門施設にて総合的な評価ならびに診療を行うことを考慮する. IIa C *2024年10月時点で,わが国では心筋症に対する遺伝学的検査は肥大型心筋症を除き保険未収載である.

推奨表16 心筋症の管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベル

管理指導区分の条件管理指導区分観察間隔推奨クラスエビデンス

レベル

高リスクの肥大型心筋症患者A 禁,B 禁またはC 禁1ヵ月I C胸痛や失神などの症状がある例および閉塞型の肥大型心筋症患者B 禁またはC 禁1ヵ月I C

有症状の拡張型心筋症患者C 禁1ヵ月I C

無症状の拡張型心筋症患者D 禁6ヵ月* I C

有症状の拘束型心筋症患者C 禁1ヵ月I C

無症状の拘束型心筋症患者D 禁1~3ヵ月I C有症状の心機能が低下した心筋緻密化障害患者C 禁1ヵ月I C無症状の心機能が低下した心筋緻密化障害患者D 禁3ヵ月* I C *心機能低下に対する内服治療を実施している患者については,この限りではない.

慢性活動性心筋炎は,突然死,うっ血性心不全症状,不整脈,遷延する易疲労,呼吸困難,体重増加不良などの症状があり,拡張型心筋症の病態を呈する.不顕性に発症し発病時期がはっきりしない型と,急性心筋炎が遷延する型とがある.治療困難で予後不良の疾患である.

学校心臓検診が行われる数年間のみの不整脈や心筋障害の所見が発見される場合は,可能性として心筋炎の関与が考えられる.

3.5.2 1次検診抽出基準

1次検診抽出基準を以下に示す. (1) 感冒罹患中または罹患後に頻脈,不整脈,浮腫,呼

吸困難,意識低下,失神,心拡大などの心不全症状がみられた場合には運動参加を見合わせ,循環器専門医を受診させる. (2) 胸部聴診で,洞頻脈,心音の微弱,奔馬調律を聴取

する.完全房室ブロックを伴う例では極度の徐脈となる. (3) 心電図はST-T変化,異常Q波,低電位,脚ブロッ

ク,房室ブロック,心室期外収縮の多発や心室頻拍など多彩な所見が短時間に変化しながら出現する.

3.5.3 2次以降の検診で必要な診察・検査項目

2次以降の検診では,問診,聴診,12誘導心電図,心エコーを行う.

3.5.4 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見

以下に該当する場合は専門医に紹介する. (1) 心電図: 脚ブロック,房室ブロック,期外収縮の頻

発や心室頻拍などの不整脈,ST-T変化,異常Q波,低電位(2) 問診票: 胸痛,動悸,失神など比較的突発的な症状

3.5.5 管理指導区分決定のための取扱い

急性心筋炎と判断される例は,すべて入院治療とし,下記のような精査を行う. (1) 心エコー: 心室や心房の拡大,壁運動の低下,心嚢

液の貯留,一過性心筋肥厚,乳頭筋不全による房室弁逆流(2) 心臓核医学検査: 急性期に67Ga心筋シンチグラフィ,

99mTc心筋シンチグラフィでの陽性像, 111In-抗ミオシン抗体の集積像,急性期から遠隔期にかけての201Tl心筋シンチグラフィでの欠損像による病変部位の診断(3) 心臓MRI: Gd造影によるLGEにおける信号強度の増強像,T2強調画像で炎症部位の浮腫を反映した

高信号の確認が重要(4) 心内膜下心筋生検: 炎症性細胞の浸潤,心筋細胞の

融解や変性,断裂,消失,間質の浮腫や線維化急性心筋炎では,光学顕微鏡下の評価で,大小の単核細胞の集簇あるいは浸潤とそれに近接する心筋細胞の融解消失や壊死が観察される.線維化の有無は問わない.心筋生検を施行できない場合においても,通常は高感度心筋トロポニンの上昇を伴い,発症から30日未満に施行された心臓MRIで浮腫を示唆する所見を認める.

慢性活動性心筋炎では,心筋壊死を含めた心筋細胞傷害を認める.本所見を認めない場合においても,心筋細胞傷害を反映するトロポニン値の持続的上昇,あるいは心筋組織における強い炎症を反映するテネイシンC(4C8)の陽性所見や,CD3陽性T細胞 ≧24/mm 2(5.8個/HPF)の浸潤所見を呈する場合は,慢性活動性心筋炎の可能性がある175).

3.5.6 管理指導区分の条件と観察間隔

管理指導区分の条件と観察間隔を以下に示す. (1) 急性期を過ぎて活動性が消失したと判断されれば,

拡張型心筋症の項に準じて運動許容条件を判断する.無症状: DまたはE(観察間隔: 3~6ヵ月),有症状:C(観察間隔: 1~3ヵ月) (2) 慢性活動性心筋炎では,無症状: DまたはE(観察間

隔: 3~6ヵ月),有症状:C(観察間隔: 1~3ヵ月).原則として高強度の運動や学校の運動部は禁止する.心筋炎の「診断」および「管理指導区分の条件と観察期間」に関する推奨とエビデンスレベルを推奨表17,18にそれぞれまとめた.

推奨表17 心筋炎の診断に関する推奨とエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

心臓MRI 検査を行うことを考慮する. IIa A

心内膜下心筋生検を行うことを考慮する. IIa C

4 左右短絡性心疾患の管理

4.1 心房中隔欠損症(ASD)

4.1.1 概要

先天性心疾患は,多くが乳幼児期に診断・治療される.就学以降ではじめて診断されることは少ないが,心房中隔欠損症(ASD)は早期診断されにくい代表的な先天性心疾患である.学校心臓検診制度が確立したわが国では,小児期に治療を受ける患者の約40%が心電図スクリーニングにより診断され,就学期以降にしぼると約90%が学校心臓検診の心電図により発見されており178, 179),ASD診断において学校心臓検診が果たす役割は大きい.一方で,治療適応のASDが小児期には発見されずに成人まで持ち越す症例も少なくなく,わが国では約15万人以上の成人ASD症例が存在すると推定されている180).

ASDの自然歴については不明な点が多いが,治療適応例が未治療の場合,20歳までは年間死亡率0.6~0.7%と経過は良好であるものの,その後は悪化の一途をたどり, 27歳までに25%の症例が,36歳までには50%の症例が死亡し,60歳では90%が死亡する181).また,外科手術を行う場合には25歳までに行ったほうが手術後の成績が良好との報告がある182).可能であれば成人までに診断,治療されることが望ましいことはまちがいなく,学校心臓検診におけるASD抽出のいっそうの精度向上が望まれる.

4.1.2 治療の変化

2005年にわが国にカテーテル手術が導入されてから20年が経過しようとしており,二次孔欠損に対する手術の第

一選択は開胸を伴う外科手術から低侵襲のカテーテル手術に置き換わった.近年では,年間1,500件程度が施設および術者基準を満たした認定施設で施行されている.2024年時点で,わが国ではワイヤーメッシュ型デバイスであるAmplatzerTM Septal Occluder(Abbott,USA,2005)およびOcclutech Figulla ® FlexII Occluder(Occlutech,ドイツ, 2016),ワイヤーフレーム型デバイスであるGORE ® CARDIOFORM ASD Occluder(GORE,USA,2021)の3種類が使用可能であり,欠損孔の特徴(位置,大きさ,周囲縁の有無など)によって適切なデバイスを選択する183).

治療適応としては肺体血流比 ≧ 2.0 が絶対的治療適応とされてきたが,カテーテル治療の普及により治療基準は引き下げられる傾向にあり,肺体血流比 ≧ 1.5もしくは心臓超音波検査で明確に右心系の拡大を認める症例は積極的に治療適応と考えられるようになった.

カテーテル手術が施行困難とされる症例(欠損孔径が38 mm以上,前縁以外の周囲縁が乏しいなど,また部分肺静脈還流異常など修復が必要なほかの形態異常を合併する症例)では,外科手術を選択することになる.適応を慎重に判断された二次孔欠損のカテーテル治療の成績は,外科手術と同等と報告されている184).

4.1.3 学校心臓検診での注意点,抽出のための新しい心 電図所見

ASDに特徴的な心電図所見は従来から報告されており,不完全右脚ブロック(とくにV1誘導のrsR′パターン),右軸偏位,左側胸部誘導のT波異常(V4の陰性T波もしくはT波不連続性),II,III,aVF誘導のcrochetage pattern(R波の頂点近くで急速に上下し,M型もしくはノッチを形成する特徴的な波形,とくにII誘導で特異度が高い),V6の幅広いS波,aVF誘導のST低下などがあげられている.

推奨表18 心筋炎の管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベル

管理指導区分の条件管理指導区分観察間隔推奨クラスエビデンス

レベル

急性期を過ぎて活動性が消失した有症状の急性心筋炎患者C 禁1~3ヵ月I C急性期を過ぎて活動性が消失した無症状の急性心筋炎患者D 禁またはE 可またはE 禁3~6ヵ月IIa C

有症状の慢性活動性心筋炎患者C 禁1~3ヵ月I C

無症状の慢性活動性心筋炎患者D 禁またはE 可またはE 禁3~6ヵ月IIa C

複数の論文でそれぞれの所見の陽性率が報告されている(表18)

178, 179, 185-189).とくにV1誘導のrsR′パターンと左側胸部誘導のT波異常(V4 の陰性T波もしくはT波非連続性: V1,2 よりもV3,4誘導のほうがT波の陰性が強い.なお,V4誘導の孤立性陰性T波もこれに含まれる)は特異度が高く,それぞれ単独で抽出すべき所見と考える.日本小児循環器学会による「学校心臓検診2次検診対象者抽出のガイドライン

―1次検診の心電図所見から―(2019年改訂)」の発表に伴い,ASD抽出に関わる基準も一部改訂が行われた.V1誘導のrsR′パターンにはS波が小さく二峰性のR波として描出されないケースがあるため,「V1R上行脚にノッチかスラーがあるもの」が追記された(表19) 4).

ただし,治療適応のASD患者の約20%では,V1誘導で

表18 治療適応の心房中隔欠損症における心電図所見の陽性率

症例数年齢RBBB V1 rsR′ RAD IT/ T波非連続TV4- CR II, III, aVF

のいずれかCR II

のみ

Schiller(2013) 119 0~18y 36%中村(2013) 59 0~27y 73% 49% 68% 19% 69% Somura(2015) 100 6m ~17y 73% 38% 45% Geggle(2017) 310 0~30y 91% 26%森藤(2018) 124 3m ~17y 39% 39% 65% 19%鉾碕(2019) 353 6~17y 88% 69% 30% 44% 54% 81% 56% Yodoya(2024) 116 5~12y 77% 60% 14% 45% 45% 53% RBBB:incomplete right bundle branch block, RAD:right axis deviation, IT:isolated negative T, CR:crochetage pattern (Yodoya N, et al. 2024

178),鉾碕竜範ほか.2019 179),Schiller O, et al. 2013 185),中村太地ほか.2013 186),Somura J, et al. 2015 187),Geggele  RK, et al. 2017 188),森藤祐次ほか.2018

189)をもとに作表)

表19 学校心臓検診2 次検診対象者抽出のガイドラインで改訂された,心房中隔欠損症を示唆する抽出基準V.T波(P.16参照)

抽出区分コードNo.所見内容

A 5-1-1 T波陰性または二相性で,陰性部≧0.5 mV[I,II,aVL(R≧0.5 mV),aVF(QRSが主として上向き),V3~V6のいずれか](小学低学年の胸部誘導は,V4~V6のいずれか)

5-2-1 T波陰性または二相性で,0.5 mV>陰性部≧0.1 mV[I,II,aVL(R≧0.5 mV), aVF(QRSが主として上向き),V4~V6 のいずれか](小学低学年のV4 での0.4 mV>陰性部≧0.1 mVはB群)

VII.心室内伝導3.不完全右脚ブロック(P.18参照)

抽出区分コードNo.所見内容

A 7-3-1不完全右脚ブロック: 7-3-0があり,かつR′ V1≧SV1(中学・高校)

7-3-3不完全右脚ブロック: 7-3-2があり,かつR′ V1≧SV1(小学低学年)

B 7-3-0不完全右脚ブロック: QRS幅<0.12秒,かつR′>R′ (V1またはV2),またはV1 R上行脚にノッチかスラーがあるもの(中学・高校)

7-3-2不完全右脚ブロック: QRS幅<0.10秒,かつR′>R(V1またはV2),またはV1 R上行脚にノッチかスラーがあるもの(小学低学年)

(日本小児循環器学会 2019 4)より) ★単独で抽出を考慮するV1誘導の不完全右脚ブロック(rsR'パターン)

s < R' S>R'上行脚にノッチ/スラー

rsR’パターンではない不完全右脚ブロックが認められる.検出率を高めるためには,右脚ブロック+右軸偏位,右脚ブロック+II誘導のcrochetage patternなどの組み合わせでも積極的に抽出することを検討する必要がある(推奨表19).

2次検診では,抽出された対象者に心臓超音波検査を積極的に施行し,ASDの見落としを避けるように努める.近年では,一次検診から心臓超音波検査を導入している自治体もみられるようになっている.ASDを疑って心臓超音波検査を施行したものの,「欠損孔が確認できない,それでも右心系の容量負荷が確実にある」といった症例では, unroofed coronary sinusなどの特殊なASD,または部分肺静脈還流異常症の可能性を考えて小児循環器専門医に紹介する.

4.1.4 学校生活指導管理

a. 未治療の症例

就学時点で径が5 mm未満の小欠損は通常は治療適応となることはなく,経過観察も不要であることが多い(管理不要).一方,5 mmを超える欠損孔の場合は,成長に伴っ

て欠損孔が拡大,または肺血管抵抗の低下や心室コンプライアンスの変化により短絡量が増加して右心負荷が顕在化する可能性がある.運動制限は不要(管理指導区分: E可)であるが,成人まで1~3年ごとの経過観察を続けることが望ましい.

径5 mm以上の欠損孔で右心系の拡大を伴う症例では,数年以内の適切な時期に治療を検討する.手術待機中でも肺高血圧症がないのであれば強い運動制限は不要であるが,心不全症状の有無によって激しい部活動は控える必要があるかもしれない(管理指導区分: E可/禁) (推奨表20). b. 治療後の症例

適切な時期に治療が施行され,肺高血圧症および不整脈を認めない症例では,長期的には運動制限は不要である(管理指導区分: E可)が,遠隔期の続発症として不整脈や心不全,弁膜症(とくに僧帽弁閉鎖不全)の可能性が否定できないため,成人期まで1~3年ごとの経過観察が望ましい190).また,カテーテル手術では留意すべき特有のリスクが存在する.デバイス留置後は血栓予防のため内膜化が完成するまで6ヵ月間の抗血小板薬もしくは必要に応じて適切な抗凝固薬を服用する.デバイスの脱落や心浸食(デバイス辺縁が機械的に穿孔を引き起こす)は,手術直後だけでなく遠隔期にも生じることが明らかとなってきている.デバイス留置後は抗血小板/抗凝固薬との兼ね合いもあり, 6ヵ月間は他人と接触する競技(コンタクトスポーツ)の禁止,また遠隔期においても心浸食の可能性を秘めた症例では少なくとも成人までの1年ごとの経過観察が必要である(管理指導区分: E可) (推奨表20).

推奨表19  心房中隔欠損症を疑い,抽出すべき心電図所見

の推奨とエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

V1 誘導におけるrsR′パターンの不完全右脚ブロックIIa C胸部誘導におけるV4 誘導の陰性T 波もしくはT 波非連続性(孤立性陰性T 波含む) IIa C上記を補強する所見として,高度の軸偏位,II 誘導のcrochetage patten を考慮する. IIb C

推奨表20 心房中隔欠損症の管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベル

管理指導区分観察間隔推奨クラスエビデンス

レベル

未治療径5mm を超える欠損孔で右心系の拡大を伴わない,かつ無症候. E 可1~3 年IIa C

径5mm を超える欠損孔で右心系の拡大を伴う. E 可またはE 禁3~6ヵ月IIa C

手術後適切な時期に治療が施行され,続発症がない. E 可成人期まで1~3 年IIa C

デバイス留置例で術後6ヵ月以内E 可,ただしコンタクトスポーツ禁1~3ヵ月IIa Cデバイス留置例で心浸食の可能性がある. E 可1 年(必要であれば成人以降も) IIa C

5 右左短絡性心疾患の管理

5.1 機能的単心室とフォンタン循環

5.1.1 概要

フォンタン循環は,狭義の単心室だけでなく,左室が主心室になる三尖弁閉鎖,右室が主心室になる左心低形成症候群など,実際にはさまざまな先天性疾患を含む二心室修復が困難な複雑心奇形(機能的単心室)に対して行われる手技である.1968年にFontanらによって三尖弁閉鎖症の女児に初めて施行された191)のがはじまりである.1990年に心外導管を使用した上下大静脈肺動脈吻合法(TCPC)が導入されて以降192),現在に至るまでTCPCがフォンタン

循環の主流となっている.もっとも致命率が高いとされてきた左心低形成症候群でも最終手術到達率は70~80%を超えるようになり193, 194),フォンタン循環の児童生徒が通常学級で学校生活を過ごすことは珍しくなくなった.フォンタン循環特有の血行動態と明らかになってきた長期合併症・続発症について理解し,適切な生活指導管理につなげていくことが求められる.

5.1.2 フォンタン循環と明らかになってきた合併症/続発症

フォンタン循環到達後は,単心室から動脈血が体循環に,体静脈血は直接肺に還流する(図20).機能的単心室の大きな問題点であった低酸素血症の解消と機能的単心室への容量負荷軽減を実現することにより生命予後の改善が期待できる.ただし,フォンタン循環特有の血行動態(図21)により,中心静脈圧上昇による全身臓器のうっ血,灌流圧低下による低心拍出状態が持続,また体静脈肺静脈側副

図20 単心室循環からフォンタン循環へ

単心室

単心室循環(未治療)

上半身

下半身単心室上半身

下半身

単心室から酸素飽和度の低い混合血が体循環,肺循環両方に送り出される.チアノーゼは必発であり,単心室には強い容量負荷がかかり続ける.単心室からは動脈血が体循環に,すべての体静脈血は直接肺に還流する.チアノーゼは解消し,単心室の容量負荷も軽減する.

フォンタン循環

図21 ニ心室循環とフォンタン循環の血行動態

A.ニ心室循環

血圧

全身還流圧

右室左室左室は体循環を,右室は肺循環を担う.中心静脈圧は低く,全身還流圧も良好に維持される.単心室は体循環のみを担う.肺循環は静水圧で維持される.中心静脈圧は自然と高くなり,全身還流圧は低下する.骨格筋・呼吸ポンプはフォンタン循環の改善に寄与する.

B.フォンタン循環

全身還流圧

単心室

血行路の発達による右左短絡が生じ,軽度チアノーゼの原因となる.これらの問題が永続することにより,フォンタン循環に特有の合併症/続発症が発生する190). a. 心機能障害

術前の低酸素や容量負荷の影響,複数回の周術期の侵襲による心筋障害,刺激伝導遅延や心臓同期不全(房室間,心室間,心室内),房室弁逆流などさまざまな要因で,フォンタン術後早期から慢性心不全状態が持続する.また頻脈性不整脈(上室性頻拍が多い),徐脈性不整脈(洞機能不全,房室ブロック)も生じやすい.フォンタン循環の破綻を防ぐためには,成長に合わせて心機能を評価し,積極的に心不全治療,不整脈治療を導入する必要がある. b. 血栓症と出血

フォンタン循環では血栓形成のリスク要因である血液凝固能亢進,血管内皮機能異常,血流性状異常(Virchowの三徴)を満たしやすい状況にある.血栓/出血の合併率は6 ~7%と比較的多い.血栓形成は術後1年以内と術後15年以上の遠隔期に多く195),大規模な血栓症発症時の死亡率は25%にも達する.出血は体肺側副血管が原因となる喀血や脳出血が多く,術後遠隔期に増加する.術後早期には血栓予防は必須であるが,抗血小板療法と抗凝固療法に有意な差はないとされる196).ただし,心機能低下や不整脈,狭窄など,フォンタン循環になんらかの不都合がある場合には,抗凝固療法が推奨される.長期管理においてはいまだ決まったプロトコールは存在しない.成人では,フォンタン術後も含む先天性心疾患で直接経口抗凝固薬(DOAC)の有効性が示されつつあるが197),小児では有効性,安全性ともに使用経験が不足している. C. 蛋白漏出性胃腸症

リンパ流のうっ滞により腸リンパ管から蛋白質が腸管内に漏出する病態である.中心静脈圧の上昇と小腸毛細血管の炎症が主要因とされる.発症率は5~15%で,非心血管合併症/続発症の中ではもっとも頻度が高い.蛋白漏出による低栄養,易感染性が問題となる.以前は発症後の5年生存率は50%未満で予後不良とされたが,近年は90%以上に改善している198).ただし,再燃と寛解を繰り返して難治となることも多く,最終的に予後不良となることも少なくない. D. フォンタン関連肝臓病(FALD)

肝うっ血による類洞の拡大および微小血栓形成との関連が推定され,肝線維化にはじまり,肝内結節,肝硬変,門脈圧亢進や肝臓癌に進行する続発症である199).肝硬変の合併率はフォンタン術後10年,20年および30年にそれぞれ1%,6%,43%,肝癌合併率は術後20年,30年で1.6%, 5.7%であり,いずれも予後不良である200, 201).発症/進行を抑制するには,低い中心静脈圧を維持し,肝うっ血を軽

減する.早期発見,介入のために,血液検査による肝臓線維化マーカー,肝臓超音波検査での監視が望ましく,就学後は小児循環器医のみならず消化器専門医による定期的な経過観察が望まれる202).

5.1.3 学校心臓検診での注意点

新生児~乳幼児期までに診断され,就学前までには大部分がフォンタン循環まで到達する.一部の症例では条件が整わずに最終手術まで到達できていないこともある.いずれにしても就学以降も専門医による厳格な定期検診が継続されているはずであるが,さまざまな事情で定期検診が途絶えている可能性がある.学校心臓検診では未治療,姑息術後,フォンタン到達の有無にかかわらず,全例が抽出対象である.問診票の記載内容を十分に確認し,定期検診の記載に関して不確実な部分がある場合には,安易に「経過観察中のため精検不要」とはせずに,2次検診もしくは管理している病院での受診を指導する.

5.1.4 学校生活管理指導

区分の決定に際しては,治療経過や現在の血行動態,合併症/続発症の有無も含めて個々に検討する必要がある.フォンタン循環患者では低心拍出量と心拍数増加不足がおもな要因となって運動耐容能は低下しており,心肺運動負荷試験で測定できる最高酸素摂取量(peak VO2)は通常60%程度とされる203).それぞれの運動耐容能に応じて運動強度を設定するが,安易な運動制限は避けなければならない.適切な運動習慣の確立により得られた骨格筋の筋肉ポンプや心肺機能の向上は,良好なフォンタン循環の維持に有効に働く.また,肥満,高血圧や糖代謝異常などの生活習慣病予防は良好な心血管機能維持につながる.ただし,マラソンなど長時間にわたって強い心負荷がかかり続ける競技は,フォンタン循環の破綻を助長するので留意する.また,不整脈を有する場合には,発作により血行動態を悪化させやすく,突然死の原因ともなりうるため,しっかりとした監視体制のもとでの活動が望ましい.ペースメーカ植込み手術や抗血小板/抗凝固療法が行われている場合には,外傷を受けやすい競技,他人と接触の多い競技(コンタクトスポーツ)は控えるよう指導する(推奨表21).

6 川崎病の管理

6.1 冠動脈病変の評価

川崎病は原因不明の血管炎であり,冠動脈瘤をはじめとした後遺症を残しうる,小児の後天性心疾患として重要な疾患である204, 205).日本川崎病学会による「川崎病の診断の手引き」は2019年に改訂6版として発表され,冠動脈瘤におけるZスコアによる評価が盛り込まれた206).また,発熱や発疹の診断項目についても改訂がなされ,不全型の定義が記載された.川崎病においては急性期治療の改良によって心臓合併症は減少しているが,近年でも2.5%前後の心臓後遺症を認めている207, 208).安全な学校生活のために,学校心臓検診では病状の確認と経過観察・治療の状況,学校生活における生活管理の確認が重要である.

まず,Zスコアによる評価については,2017年に発表された米国心臓協会(AHA)の川崎病ステートメント(Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association)で,冠動脈評価において冠動脈径のZスコアによる区分が導入されていた209).わが国では長らく日本人の冠動脈径の標準値がなかったため,冠動脈径の絶対値を用いた厚生省基

準で冠動脈瘤が定義されてきた.2016年に日本人の冠動脈径の標準値が報告されると210),わが国でもZスコアによる冠動脈病変(CAL)の評価,管理が可能となり,2020年の日本循環器学会/日本心臓血管外科学会合同ガイドライン「2020年改訂版 川崎病心臓血管後遺症の診断と治療に関するガイドライン」から従来の冠動脈径の絶対値による分類にZスコアによる分類が併記された211).学校管理においては,このZスコアによる冠動脈瘤の重症度を把握することは重要であり,これを表20 211)に示す.近年,このZスコアによる冠動脈瘤の重症度に基づく心血管イベントや退縮などの予後についての報告がなされており212, 213),今後はZスコアによる評価が主流になると思われる.

6.2 管理指導区分と長期経過観察

検診での抽出基準,2次以降の検診で必要な検査項目, 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見についての変更はないが,管理指導区分については上記のZスコアによる冠動脈瘤の重症度などが反映されたものとして,2020年に発表された日本循環器学会/日本心臓血管外科学会合同ガイドライン「2020年改訂版川崎病心臓血管後遺症の診断と治療に関するガイドライン」における分類に基づき,推奨表22 211)に示す.

なお,冠動脈拡張・瘤の残存群および冠動脈狭窄性病変群においては,抗血小板薬・抗凝固薬などの薬物治療による出血傾向などの副作用についても指導することが重要である.

6.2.1 急性期にCALがないと診断されている児

重症度分類I・II群:急性期に拡大性病変がなかった群(発症後第30病日までの一過性拡張を含む).Zスコア分類(<2.5),実測値3 m未満,または3 mm未満の局所性拡張を呈する症例が該当する. <管理指導>

急性期からCALを認めなかった場合,経過観察期間は5年とされている.したがって,この5年間は管理指導区分はE可,その後は管理不要でよい.

経過観察終了時は,学校生活管理指導表あるいは急性期カードに管理不要であることを記載する.

6.2.2 退縮群(Regression群)

重症度分類III群 : 発症第30病日においても拡大以上の瘤形成を残した症例で,その後,経過観察中に両側冠動脈所見が完全に正常化し,かつ,狭窄性病変が存在しない

推奨表21 フォンタン循環における学校生活管理の推奨とエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

フォンタン循環患者では専門施設および小児循環器専門医による定期管理を受けているか確認を行う. I C良好なフォンタン循環維持のため,生活習慣病予防に努めるよう指導を行う. I C血行動態,合併症/ 続発症の有無も含めて運動耐容能をそれぞれ評価して適切な運動強度を設定,安易な運動制限は避けることを考慮する. IIa C不整脈を有する場合には発作による血行動態の急激な悪化の恐れがあるため,十分な監視体制のもとでの活動を行うことを考慮する. IIa Cペースメーカ植込み手術や抗血小板/ 抗凝固療法が行われている場合にはコンタクトスポーツは控えることを考慮する. IIa C

症例群が該当する. <管理指導>

管理指導区分は「E可」である.

6.2.3 冠動脈拡張・瘤の残存群

重症度分類IV群 : 発症30 病日以降においても拡大以上の瘤形成を残した症例で,その病変が残存しているが狭窄性病変を合併しない症例群が該当する. 1 Zスコア分類(2.5 ≦Z<5),実測値3 mm以上4 mm未

満2 Zスコア分類(5 ≦Z<10),実測値4 mm以上8 mm未

満3 Zスコア分類(10 ≦Z),実測値8 mm以上<管理指導>

巨大瘤を合併しない1,2の症例群は,管理指導区分「E可」とする.巨大瘤が残存する3の症例群は,「D」または「E禁」で,原則として運動制限が必要である.なお,抗血小板薬および抗凝固薬を2剤以上処方されている症例では,他者と接触の多い競技(コンタクトスポーツ)を禁止とする. 6.2.4 冠動脈狭窄性病変群

重症度分類V群: 冠動脈造影検査で冠動脈に狭窄性病変を認める症例群である.長期経過観察については内科に引き継ぐ. a. 狭窄性病変(+),心筋虚血の所見(-)の症例

重症度分類V(a)群: 諸検査において虚血所見を認めない症例である. <管理指導>

巨大瘤(-)は管理指導区分「E禁」,巨大瘤が残存している場合には,基本的には運動部活動に参加しないこととする.巨大瘤が残存する場合の管理指導区分は「D」とするが,発症1年以降で変化がない場合は「E禁」もありうる. b. 狭窄性病変(+),心筋虚血の所見(+)の症例

重症度分類V(b)群: 諸検査において明らかな虚血所見を有する症例である. <管理指導>

運動制限が必要であり,運動部活動は禁止とする.運動負荷検査の評価,心筋虚血の評価などにより,管理指導区分「A」~「D」の判断をする.

表20 心エコー法または血管造影による川崎病CAL の重症度分類

a. 急性期~発症1ヵ月までのCAL Zスコアを用いた評価を原則とし,

• 小瘤(sAN) +2.5~+5未満• 中等瘤(mAN) +5.0~+10.0未満• 巨大瘤(gAN) +10.0以上と定義する.注1)Zスコアによる評価が困難で,内径の絶対値による評価を行う場合,5歳未満においては• 小瘤   3 mm≦内径<4 mm • 中等瘤  4 mm≦内径<8 mm • 巨大瘤  8 mm≦内径とする.5歳以上においてはZスコアによる評価を推奨する(絶対値で定義すると過大評価となる). • 巨大瘤の絶対値による定義は,5歳以上でも内径8 mm以上とする.注2) 経過中に瘤の定義を満たした場合でも,発症1ヵ月の時点で瘤の定義を満たさない場合は一過性

拡大とする.

b.  1ヵ月以降の経過によるCALの

変化による重症度分類心エコー検査,ならびに選択的冠動脈造影検査などで得られた所見に基づいて,以下の5群に分類する. I.拡大性変化がなかった群:急性期を含め,冠動脈の拡大性変化を認めない症例. II.  急性期の一過性拡大群: 発症1ヵ月までに正常化する軽度の一過性拡大を認めた症例. III.  退縮群: 発症1ヵ月においても拡大以上の瘤形成を残した症例で,その後経過観察中に両側冠

動脈所見が完全に正常化し,かつV群に該当しない症例. IV.  冠動脈瘤の残存群: 冠動脈造影検査で,片側もしくは両側の冠動脈瘤を認めるが,V群に該当しない症例. V.  冠動脈狭窄性病変群: 冠動脈造影検査で冠動脈に狭窄性病変を認める症例. (a)虚血所見のない群: 諸検査において虚血所見を認めない症例. (b)虚血所見を有する群: 諸検査において明らかな虚血所見を有する症例.

参考条項・  発症1ヵ月以降の冠動脈瘤の大きさの定義は,a欄での急性期の定義に準じる.・  AHAステートメント209)で,′dilation only′として分類されるZスコア+2.0以上+2.5未満については,

長期経過における意義を認めないため,この表では取り上げなかった.・  中等度以上の弁膜障害,心不全,重症不整脈などを有する症例については,各重症度分類に付記する.

(日本循環器学会, 日本心臓血管外科学会.2020 211)より)

c. 心筋梗塞の既往がある場合

重症度分類V(b)群: 諸検査において明らかな虚血所見を有する症例である. <管理指導>

心機能評価などを参考に状態により管理指導区分「A」~「E」とする.基本的には運動部活動は「禁」が望ましい.

7 特発性肺動脈性肺高血圧症の管理

7.1 概念

肺高血圧症(PH)は,安静時平均肺動脈圧が20 mmHgを超える病態で,肺血管抵抗係数が3ウッド単位・m 2以上である場合,前毛細血管閉塞病変を主体とする肺動脈性肺高血圧症(PAH)と診断する214).特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)の診断には,先天性心疾患,門脈肺高血圧,

膠原病,左心系心疾患,肺疾患,膠原病,慢性血栓塞栓症などPHに関連する病態の除外が必要である.

骨形成因子受容体2型(BMPR2)のヘテロ接合型変異などの遺伝子変異を基盤とするPAHが遺伝性PAH(HPAH)であり,IPAHと合わせ(本項ではI/HPAHと表記する),同様の治療指針が適用される215).遺伝子変異は,成人と同様に,散発性症例の20~30%,家族性症例の70~80%に同定される216, 217).有効な治療薬が存在しなかった2000年以前のI/HPAHの予後は,きわめて不良であった(小児例の平均生存期間10ヵ月) 218).診断後の5年生存率は, 74%(米国) 219),46%(オランダ) 220),71.9%(英国) 221)と報告されるが,わが国の最近の報告では,診断後5年生存率は80%を超える222, 223).

小児I/HPAHの症状は,運動時の息切れ(44~66%),易疲労性(25~55%)が多く,失神は18~36%にみられる219, 222, 224).いずれも非特異的な症状のため225-228),診断が遅れる傾向が示唆されている219, 224).しばしば,PAHと診

推奨表22 学校における川崎病の生活・運動管理の推奨とエビデンスレベル

CAL重症度

分類Z スコア分類実測値生活・運動管理推奨クラスエビデンス

レベル

1. 急性期にCAL なし群(第30 病日までの一過性拡張を含む) I,II Z <2.5 3mm 未満3mm 未満の局所性拡張E 可IIa C 2. 退縮群(Regression 群) III発症1ヵ月において冠動脈拡張残存(発症1ヵ月以降に正常化) E 可IIa C

3 冠動脈拡張・瘤の残存群IV 2.5 ≦Z <5 3mm 以上,4mm 未満E 可IIa C

5 ≦Z <10 4mm 以上,8mm 未満E 可IIa C

10 ≦Z 8mm 以上D またはE 禁IIa C

4 狭窄性病変群V

a. 心筋虚血の所見(-) V(a)

巨大瘤(-) Z <10 4mm 以上,8mm 未満E 禁IIa C

巨大瘤(+) 10 ≦Z 8mm 以上D またはE 禁IIa C b. 心筋虚血の所見(+) V(b) A~D部活禁IIa C c. 心筋梗塞の既往(+) V(b) A~E部活禁IIa C (日本循環器学会, 日本心臓血管外科学会. 2020 211)より改変)

断される前に喘息,てんかん,血管迷走神経性失神と診断されているケースがある229).わが国で,I/HPAH患者の約3分の1は学校心臓検診を契機に診断され,それらの多くはWHO肺高血圧症機能分類IまたはIIの比較的症状の軽い患者である.しかし,心電図で右室肥大を認め,PHは高度であり,かならずしも軽症ではない点は注意を要する222, 230).小児I/HPAHは,成人にくらべて肺動脈圧は高いが心係数は良好に保たれる.右房圧は低く,運動耐用能も比較的保たれ,過度な運動に伴って著しい呼吸困難や失神をきたしやすいなどの特徴がある231, 232).

7.2 抽出基準

7.2.1 1次検診抽出基準

問診では,家族歴としてPHや突然死の有無,既往症状として労作時易疲労感,息切れ,胸痛や失神の有無を確認する.

心電図は,本症の早期診断上,感度,特異度ともに十分でないと報告されているが,小児PH患者の90%以上に心電図異常を認め,実際にわが国のI/HPAHの約30%が学校心臓検診を契機に診断されている222, 230).右室高電位(右側胸部誘導V1のQ波ならびに高いR波や,左側胸部誘導V6の深いS波),右側胸部誘導(V1)・下方誘導(aVF)ST低下などの右室肥大性変化(strain pattern)を認める場合,明らかな右房負荷所見(II, III, aVF, V1のいずれかの誘導でP ≧ 0.3 mV)を認める場合には抽出する233, 234).

7.2.2 2次以降の検診で必要な診察・検査項目

2次検診では,聴診,胸部単純X線写真(正面),心エコー図検査を行う.

7.2.3 2次以降の検診で専門医紹介を必要とする所見

2次検診でPHを示唆する以下の所見を認める場合は, PH専門施設に紹介し,診断アルゴリズム(図22)に則って診断を進める214).・聴診: II音の亢進・ 胸部単純X線写真: (肺動脈拡張を示す)左第2弓突出

と,(右房右室拡大を示す)右第2弓と左第4弓突出・ 心エコー図: 心室中隔の平底化,右心系容量負荷と三

尖弁逆流速度の上昇(3.4 m/sec以上)

7.2.4 管理指導区分決定のための取り扱い

学校心臓検診で発見されるI/HPAH例では,WHO肺高血圧症機能分類はI度またはII度が多いが,肺動脈圧は高く,かならずしも早期診断例ではない.早急の診断確定と

治療開始が望ましく,それまでは管理指導区分はBまたはC管理とする.

7.2.5 管理指導区分の条件と観察間隔

専門医療機関にて,右心カテーテル検査による診断確定が必須である.平均肺動脈圧>20 mmHg,肺動脈楔入圧≦15 mmHgと肺血管抵抗係数≧3ウッド単位・m 2を確認する.右心カテーテル検査は,治療選択のためのリスク評価にも必要である(表21) 215).右心カテーテル検査時には,急性肺血管反応試験を行い,反応陽性例にはカルシウム拮抗薬による治療が考慮される(図23) 215).診断確定後はただちに標的治療薬による治療を開始し,リスク評価に応じて,多剤併用療法を検討する(図23) 215).

管理指導区分は,当初BまたはCとして1~2週の観察間隔とし,その後の経過(自覚症状,身体所見と心エコーなどの検査所見)により,1~2ヵ月の観察間隔としてC ~ E禁で管理する215).病態悪化につながる感染症の予防や脱水に対する注意,適切な運動参加の管理指導に加え,思春期の生徒には妊娠のリスクや避妊についてのカウンセリングが必要である(推奨表23) 215).

重症PHや右室機能低下(-)肺疾患と確定?

併発疾患の考慮中等症~重症のPHや右室機能低下(+)

PHではなさそう

肺疾患を治療小児PHの専門施設へ紹介

IPAH/HPAH,遺伝学的検査

症状,身体所見や学校心臓検診1次検診にて右室高電位基準を満たすなど, PHを疑わせる現病歴や家族歴がある.

心エコー図,心電図,胸部X線におけるPHを示唆する所見

小児PHで頻度の多い疾患(たとえばCHD,慢性肺疾患)

病歴,所見,リスク因子,呼吸機能

DLCO,睡眠ポリグラフ,胸部CT

V/Q scan施行(CTEPH)

不均等の欠損像?

CHD,PoPH,CTD, HIV,薬剤誘発性,PVODほかの器質的疾患を考慮

または再検査

CTEPHの疑い造影CTや選択的PA造影検査心臓カテーテル検査(AVT)

mPAP,PAWP,PVRi測定

Yes

Yes

Yes

Yes

Yes Yes No

No

No

No

専門施設へ紹介

図22 小児I/HPAH の診断アルゴリズムPH; pulmonary hypertension, CHD; congenital heart disease, DLCO; diffusing capacity of the lung for carbon monoxide, CTEPH; chronic thromboembolic PH, mPAP; mean pulmonary arterial pressure, PAWP; pulmonary arterial wedge pressure, PVRi; pulmonary vascular resistance index, CTD; connective tissue disease, PVOD; pulmonary veno-occlusive disease, IPAH/HPAH; idiopathic/heritable pulmonary arterial hypertension. (Rosenzweig EB, et al. 2019 214)より改変) ©ERS 2019. CC-BY 4.0

表21 小児PAH の重症度/ 予後評価に重要な指標

低リスク予後規定因子高リスクなし右心不全ありなし症状の進行ありなし失神あり正常発育発育不良IまたはII WHO機能分類IIIまたはIV軽度上昇BNP,NT-proBNP高度上昇>1200 pg/mL

軽度右室右房拡大右室収縮低下なし指標: RV/LVes ratio<1 TAPSE正常(z>-2) S/D ratio<1.0(TR jet) PAAT>100 ms(>1歳)心エコー検査高度右室右房拡大右室収縮低下あり指標: RV/LVes ratio>1.5 TAPSE低下(z<-3) S/D ratio>1.4(TR jet) PAAT<70 ms(>1歳)心嚢液貯留CI>3.0 L/min/m2 mRAP<10 mmHg mPAP/mSAP<0.5急性血管反応試験反応あり心臓カテーテル検査CI<2.5 L/min/m2

mRAP>15 mmHg mPAP/mSAP>0.75 PVRi>15 WU・m2

WHO; World Health Organization, BNP; brain natriuretic peptide, NT-proBNP; N terminal pro BNP, RV; right ventricle, LV; left ventricle, es; end-systolic, TAPSE; tricuspid annular plane systolic excursion, S/D ratio; systolic/diastolic duration ratio by Doppler echocardiography, TR; tricuspid regurgitation, PAAT; pulmonary artery acceleration time by transthoracic Doppler echocardiography, CI; cardiac index, e.s.; end-systolic, mRAP; mean right atrial pressure, mPAP; mean pulmonary artery pressure, mSAP; mean systemic artery pressure, PVRi; pulmonary vascular resistance index, WU; Wood unit (Hansmann G, et al. 2019 215)より) ©2019 Published by Elsevier Inc. on behalf of International Society for Heart and Lung Transplantation.

*(a)経口2剤初期併用 PDE5i + ERA (b)経口・吸入PGI2 3剤併用 PDE5i +ERA + PGI2(経口・吸入) (c)静注・皮下注PGI2併用 PGI2(静注/皮下注)+PDE5i +ERA I/HPAH; idiopathic or heritable pulmonary arterial hypertension, PAH; pulmonary arterial hypertension, PGI2; prostaglandin I2, PDE5i; phosphodiesterase type 5 inhibitor, ERA; endothelin receptor antagonist図23 小児I/HPAH の治療アルゴリズム(Hansmann G, et al. 2019 215)より改変) ©2019 Published by Elsevier Inc. on behalf of International Society for Heart and Lung Transplantation.

反応あり かつ 1歳超反応なし

一般的支持療法

再評価

肺移植

Ca拮抗薬

改善

Ca拮抗薬継続右心カテーテル検査急性肺血管反応試験

(経口,吸入)PAH標的治療薬(a)または(b) *

心房中隔裂開術・

Pottsシャント

PGI2(静注/皮下注)と経口PDE5i,ERAの早期併用(c) *

Yes No

専門施設へ紹介I/HPAHの診断

治療効果評価(治療開始後3~4ヵ月)リスク評価低リスク高リスク

PAH標的治療

推奨表23  小児I/HPAH の一般的対応に関する推奨とエビ

デンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

思春期の女児に対して,妊娠による重大な母体/ 胎児リスクおよび安全な避妊に関してカウンセリングを行う. I B小児I/HPAH 患者(疑い例を含む)は,専門施設で多職種による総合的な評価ならびに治療を行う. I C鎮静または全身麻酔を必要とする外科手術または侵襲的処置を受ける際は,小児心臓麻酔や集中治療に精通した医師および適切なモニタリングの下で実施する. I C脱水を避け,必要時には適切な補液を行う. I C予防可能な感染症による増悪を防ぐための,禁忌がない場合のすべての予防接種を行う. I C競技スポーツや激しい等尺性運動は行うべきではない. III Harm C病状が安定し,かつ適切に治療されている患者以外では,飛行機搭乗はすべきではない. III Harm C (Hansmann G, et al. 2019 215) より作表)

付表 2025年 JCS/JSPCCSガイドラインフォーカスアップデート版学校心臓検診:班構成員の利益相反(COI)に関する開示(2022年1月1日~2024年12月31日)

氏名参加者自身の申告事項配偶者・一親等親族または収入・財産を共有する者についての申告事項所属する組織・部門の長に関する申告事項(参加者が組織・部門の長と共同研究の立場にある場合)

顧問株保有・

利益特許使用料講演料原稿料研究費奨学寄附金寄附講座その他顧問株特許研究費奨学寄附金

班員:久保 亨ファイザー住友ファーマ武田薬品アストラゼネカ協力員:澤田 博文ヤンセンファーマ外部評価委員:北岡 裕章アストラゼネカファイザーブリストル・マイヤーズスクイブアルナイラムアレクシオンファーマ外部評価委員:清水 渉第一三共日本ベーリンガーインゲルハイムファイザーアボットメディカルジャパンジョンソン・エンド・ジョンソン外部評価委員:横山 詩子椿本チエインコガネイ※法人表記は略※以下の構成員については申告事項なし班長:岩本 眞理協力員:牛ノ濱 大也副班長:芳本 潤協力員:太田 邦雄班員:相庭 武司協力員:小澤 淳一班員:加藤 愛章協力員:加藤 太一班員:鈴木 博協力員:林 立申班員:高月 晋一協力員:渡辺 重朗班員:檜垣 高史外部評価委員:住友 直方班員:廣野 恵一外部評価委員:土井 庄三郎班員:鉾碕 竜範外部評価委員:長嶋 正實班員:三谷 義英外部評価委員:吉永 正夫協力員:上野 倫彦※本ガイドライン作成に掛かるすべての費用は日本循環器学会が負担しており,民間企業からの資金提供は受けていない.

文献

1 Rodday AM, Triedman JK, Alexander ME, et al. Electrocardiogram

screening for disorders that cause sudden cardiac death in asymptomatic children: a meta-analysis. Pediatrics 2012; 129: e999-1010. PMID: 22392183 2. Greciano Calero P, Escribá Bori S, Costa Orvay JA, et al. Can we screen for heart disease in children at public health centres? A multicentre observational study of screening for heart disease with a risk of sudden death in children. Eur J Pediatr 2024; 183: 2411-2420. PMID: 38459131 3. Sharma S, Drezner JA, Baggish A, et al. International Recommendations for Electrocardiographic Interpretation in Athletes. J Am Coll Cardiol 2017; 69: 1057-1075. PMID: 28231933 4. 日本小児循環器学会.学校心臓検診 2次検診対象者抽出のガイドライン―1次検診の心電図所見から―(2019年改訂).日小循誌2019;35 Suppl:S3.1‒S3.12.https://jpccs.jp/10.9794/jspccs.35. S3.1/data/index.pdf 5. 日本循環器学会,日本小児循環器学会.2016年版 学校心臓検診のガイドライン.https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/ JCS2016_sumitomo_h.pdf 6. Ayusawa M, Iwamoto M, Kato Y, et al. The Committee of the Guidelines for the Secondary Screening of Heart Disease in Schools, Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery. Guidelines for the Secondary Screening of Heart Disease in Schools: Electrocardiographic Findings of the Initial Screening (JSPCCS2019). J Pediatr Cardiol Card Surg 2024; 8: 39-52. https://e-jpccs.jp/10.24509/ jpccs.0801G1/data/index.pdf 7. Yoshinaga M, Iwamoto M, Horigome H, et al. Standard Values and Characteristics of Electrocardiographic Findings in Children and Adolescents. Circ J 2018; 82: 831-839. PMID: 29199265 8. Bacharova L, Chevalier P, Gorenek B, et al. ISE/ISHNE expert consensus statement on the ECG diagnosis of left ventricular hypertrophy: The change of the paradigm. Ann Noninvasive Electrocardiol 2024; 29: e13097. PMID: 37997698 9. Taggart NW, Haglund CM, Tester DJ, et al. Diagnostic miscues in congenital long-QT syndrome. Circulation 2007; 115: 2613-2620. PMID: 17502575 10. Yoshinaga M, Kucho Y, Nishibatake M, et al. Probability of diagnosing long QT syndrome in children and adolescents according to the criteria of the HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement. Eur Heart J 2016; 37: 2490-2497. PMID: 27026747 11. Vink AS, Clur SB, Geskus RB, et al. Effect of Age and Sex on the QTc Interval in Children and Adolescents With Type 1 and 2 Long- QT Syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol 2017; 10: e004645. PMID: 28356306 12. 吉永正夫,長嶋正實.自動計測とマニュアル計測でのQT時間の差に関する検討.心電図 2013;32:427-435. 13. 須藤二朗,安河内聰,田澤星一,他.小児におけるQT間隔自動計測と接線法による計測の差の検証.心電図 2015;35:5-14. 14. 櫨木大祐,塩川直宏,上野健太郎,他.学校心臓検診におけるQT延長スクリーニングを自動計測値で行うための抽出基準値に関する検討.日小循誌 2021;37:29-34.https://jpccs.jp/10.9794/ jspccs.37.29/data/index.pdf 15. Postema PG, De Jong JS, Van der Bilt IA, et al. Accurate electrocardiographic assessment of the QT interval: teach the tangent. Heart Rhythm 2008; 5: 1015-1018. PMID: 18598957 16. Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation 1993; 88: 782-784. PMID: 8339437 17. Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm 2013; 10: 1932-1963. PMID: 24011539 18. Phan DQ, Silka MJ, Lan YT, et al. Comparison of formulas for calculation of the corrected QT interval in infants and young children. J Pediatr 2015; 166: 960-964.e2. PMID: 25648293 19. Stramba-Badiale M, Karnad DR, Goulene KM, et al. For neonatal ECG screening there is no reason to relinquish old Bazett's correction. Eur Heart J 2018; 39: 2888-2895. PMID: 29860404 20. Hazeki D, Yoshinaga M, Takahashi H, et al. Cut-offs for screening

prolonged QT intervals from Fridericia's formula in children and adolescents. Circ J 2010; 74: 1663-1669. PMID: 20534944 21 岩本眞理.ST部分.長嶋正實,吉永正夫 編.学校心臓検診のた

めの 小児心電図正常値ガイドブック.診断と治療社 2020: 70-75. 22. 日本循環器学会,日本不整脈心電学会.2022年改訂版 不整脈の診断とリスク評価に関するガイドライン.https://www.j-circ.or.jp/ cms/wp-content/uploads/2022/03/JCS2022_Takase.pdf 23. Hazeki D, Ninomiya Y, Ueno K, et al. Tentative Screening Criteria for Short QT Interval in Children and Adolescents. Circ J 2018; 82: 2627-2633. PMID: 30047504 24. 日本学校保健会.[令和2年度(2020年度)改訂]学校生活管理指導表(小学生用).https://www.hokenkai.or.jp/publication/guidance. html 25. 日本学校保健会.[令和2年度(2020年度)改訂]学校生活管理指導表(中学・高校生用).https://www.hokenkai.or.jp/publication/ guidance.html 26. 日本学校保健会.[令和2年度(2020年度)改訂]学校生活管理指導表(幼稚園用).https://www.hokenkai.or.jp/publication/guidance. html 27. Matsui S, Kitamura T, Kiyohara K, et al. SPIRITS Investigators. Sex Disparities in Receipt of Bystander Interventions for Students Who Experienced Cardiac Arrest in Japan. JAMA Netw Open 2019; 2: e195111. PMID: 31150086 28. Ishii M, Tsujita K, Seki T, et al. Japanese Circulation Society with Resuscitation Science Study (JCS-ReSS) Investigators. Sex- and Age-Based Disparities in Public Access Defibrillation, Bystander Cardiopulmonary Resuscitation, and Neurological Outcome in Cardiac Arrest. JAMA Netw Open 2023; 6: e2321783. PMID: 37405772 29. 日本蘇生協議会 監修.JRC蘇生ガイドライン2020.医学書院

2021 30. 日本救急医療財団心肺蘇生法委員会 監修.改訂6版 救急蘇生法の

指針2020 医療従事者用.へるす出版 2021. 31. Omatsu K, Yamashita A, Inaba H. Impact of pandemic-related movement restriction on public access defibrillation in Japan: a retrospective cohort study. BMJ Open 2024; 14: e083692. PMID: 38589259 32. Katasako A, Yoshikawa Y, Noguchi T, et al. Changes in neurological outcomes of out-of-hospital cardiac arrest during the COVID-19 pandemic in Japan: a population-based nationwide observational study. Lancet Reg Health West Pac 2023; 36: 100771. PMID: 37360869 33. 消防庁.一般市民が目撃した心原性心肺機能停止傷病者の生存率

(10 カ年比較,都道府県別).令和5年版 救急・救助の現況. https://www.fdma.go.jp/singi_kento/kento/items/post-134/03/ sankou4.pdf 34. 日本学校保健会.平成25年度 学校生活における健康管理に関する調査 事業報告書.https://www.gakkohoken.jp/book/ebook/ebook_ H260030/H260030.pdf 35. 二宮央,高橋一浩,若原敦嗣,他.省略4誘導心電図を用いた岐阜県方式学校検診では検出できず,失神で見つかった肥大型心筋症の1例.小児科臨床 2018;71:1605-1610. 36. 牛ノ濱大也,鮎沢衛,大野直幹,他.学校心臓検診委員会.学校心臓検診の地域差に関する問題.日本小児循環器学会総会・学術集会抄録集 2021;57回:III-HAJSSH-3. 37. Fuller CM. Cost effectiveness analysis of screening of high school athletes for risk of sudden cardiac death. Med Sci Sports Exerc 2000; 32: 887-890. PMID: 10795776 38. Tanaka Y, Yoshinaga M, Anan R, et al. Usefulness and cost effectiveness of cardiovascular screening of young adolescents. Med Sci Sports Exerc 2006; 38: 2-6. PMID: 16394946 39. 吉永正夫.定期健康診断の必須項目(検査の方法と実際):学校心臓検診.小児科診療 2016;79:1495-1499. 40. Fukuyama M, Horie M, Aoki H, et al. School-based routine screenings of electrocardiograms for the diagnosis of long QT syndrome. Europace 2022; 24: 1496-1503. PMID: 35060598 41. 上野倫彦,長谷山圭司.北海道における学校心臓検診の現状と問題点について.第28回日本小児心電学会学術集会プログラム・抄録集 2024;53-54. 42. 鮎沢衛.学校管理下突然死の現状と課題:救急蘇生・AED 普及に伴うパラダイムシフト.日小循誌 2016;32:485-497. 43. 日本スポーツ振興センター.災害共済給付の給付状況等について. https://www.jpnsport.go.jp/anzen/anzen_school/toukei/tabid/80/ Default.aspx 44. Maron BJ, Friedman RA, Kligfield P, et al. Assessment of the 12-lead

ECG as a screening test for detection of cardiovascular disease in healthy general populations of young people (12-25 Years of Age): a scientific statement from the American Heart Association and the

American College of Cardiology. Circulation 2014; 130: 1303-1334. PMID: 25223981 45. Drezner JA, Sharma S, Baggish A, et al. International criteria for electrocardiographic interpretation in athletes: Consensus statement. Br J Sports Med 2017; 51: 704-731. PMID: 28258178 46. Corrado D, Pelliccia A, Bjørnstad HH, et al. Cardiovascular pre-participation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol. Consensus Statement of the Study Group of Sport Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2005; 26: 516-524. PMID: 15689345 47. Corrado D, Pelliccia A, Heidbuchel H, et al. Section of Sports Cardiology, European Association of Cardiovascular Prevention and Rehabilitation. Recommendations for interpretation of 12-lead electrocardiogram in the athlete. Eur Heart J 2010; 31: 243-259. PMID: 19933514 48. Drezner JA, Ackerman MJ, Anderson J, et al. Electrocardiographic interpretation in athletes: the 'Seattle criteria'. Br J Sports Med 2013; 47: 122-124. PMID: 23303758 49. Sheikh N, Papadakis M, Ghani S, et al. Comparison of electrocardiographic criteria for the detection of cardiac abnormalities in elite black and white athletes. Circulation 2014; 129: 1637-1649. PMID: 24619464 50. Dhutia H, Malhotra A, Finocchiaro G, et al. Diagnostic yield and financial implications of a nationwide electrocardiographic screening programme to detect cardiac disease in the young. Europace 2021; 23: 1295-1301. PMID: 33570096 51. Williams EA, Pelto HF, Toresdahl BG, et al. Performance of the American Heart Association (AHA) 14-Point Evaluation Versus Electrocardiography for the Cardiovascular Screening of High School Athletes: A Prospective Study. J Am Heart Assoc 2019; 8: e012235. PMID: 31286819 52. Sarto P, Zorzi A, Merlo L, et al. Value of screening for the risk of sudden cardiac death in young competitive athletes. Eur Heart J 2023; 44: 1084-1092. PMID: 36760222 53. 文部科学省.児童生徒等の健康診断情報の利活用について(令和元年5月28日).https://www5.cao.go.jp/keizai-shimon/kaigi/special/ reform/committee/20190528/shiryou2.pdf 54. 三谷義英.成育基本法と脳卒中・循環器病対策基本法:その要点と小児診療へのかかわり.小児科 2023;64:51-57. 55. 内閣府.経済財政運営と改革の基本方針2022.https://www5.cao. go.jp/keizai-shimon/kaigi/cabinet/honebuto/2022/decision0607.html 56. 厚生労働省.医療DX について:医療DX の概要.https://www. mhlw.go.jp/stf/iryoudx.html#1 57. デジタル庁.自治体・医療機関等をつなぐ情報連携システム

(Public Medical Hub:PMH).https://www.digital.go.jp/policies/ health/public-medical-hub 58. 日本小児循環器学会,日本循環器学会.学校心臓検診のデジタル化に関する提言.https://jspccs.jp/wp-content/uploads/n241118-2. pdf 59. 文部科学省.GIGA スクール構想の実現について.https://www. mext.go.jp/a_menu/other/index_00001.htm 60. 日本循環器学会,日本不整脈心電学会.不整脈非薬物治療ガイドライン(2018年改訂版).https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/ uploads/2018/07/JCS2018_kurita_nogami.pdf 61. Silvetti MS, Colonna D, Gabbarini F, et al. New Guidelines of Pediatric Cardiac Implantable Electronic Devices: What Is Changing in Clinical Practice? J Cardiovasc Dev Dis 2024; 11: 99. PMID: 38667717 62. Silvetti MS, Bruyndonckx L, Maltret A, et al. The SIDECAR project: S-IcD registry in European paediatriC and young Adult patients with congenital heaRt defects. Europace 2023; 25: 460-468. PMID: 36107451 63. Mori H, Sumitomo N, Tsutsui K, et al. Efficacy of SubcutAneous implantable cardioVErter-defibrillators in ≤18 year-old CHILDREN: SAVE-CHILDREN registry. Int J Cardiol 2023; 371: 204-210. PMID: 36087632 64. Jarman JW, Lascelles K, Wong T, et al. Clinical experience of entirely subcutaneous implantable cardioverter-defibrillators in children and adults: cause for caution. Eur Heart J 2012; 33: 1351-1359. PMID: 22408031 65. Pettit SJ, McLean A, Colquhoun I, et al. Clinical experience of subcutaneous and transvenous implantable cardioverter defibrillators in children and teenagers. Pacing Clin Electrophysiol 2013; 36: 1532- 1538. PMID: 24033753 66. Griksaitis MJ, Rosengarten JA, Gnanapragasam JP, et al. Implantable

cardioverter defibrillator therapy in paediatric practice: a single-centre UK experience with focus on subcutaneous defibrillation. Eu- ropace 2013; 15: 523-530. PMID: 23333943 67. Silvetti MS, Pazzano V, Verticelli L, et al. Subcutaneous implantable

cardioverter-defibrillator: is it ready for use in children and young adults? A single-centre study. Europace 2018; 20: 1966-1973. PMID: 29939256 68. Ferreiro-Marzal A, Rodríguez-Serrano F, Esteban-Molina M, et al. Intermuscular S-ICD Implantation in Pediatric Patients. Thorac Cardiovasc Surg 2020; 68: 68-71. PMID: 31630382 69. Cortez D, Erickson K, Hiremath G, et al. Pediatric SubQ-ICD implantation, a single center review of the inter-muscular technique. Indian Pacing Electrophysiol J 2021; 21: 25-28. PMID: 33221529 70. Sarubbi B, Colonna D, Correra A, et al. Subcutaneous implantable cardioverter defibrillator in children and adolescents: results from the S-ICD "Monaldi care" registry. J Interv Card Electrophysiol 2022; 63: 283-293. PMID: 33709295 71. Wieniawski P, Buczyński M, Grabowski M, et al. Subcutaneous Implantable Cardioverter Defibrillators for the Prevention of Sudden Cardiac Death: Pediatric Single-Center Experience. Int J Environ Res Public Health 2022; 19: 11661. PMID: 36141934 72. von Alvensleben JC, White C, Brateng C, et al. Subcutaneous implantable cardioverter defibrillator placement in a 5-year-old patient: Modifications for the smallest patients. HeartRhythm Case Rep 2019; 5: 440-444. PMID: 31453099 73. Bordachar P, Marquié C, Pospiech T, et al. Subcutaneous implantable cardioverter defibrillators in children, young adults and patients with congenital heart disease. Int J Cardiol 2016; 203: 251-258. PMID: 26519678 74. Römers H, van Dijk V, Boersma L. Evolution of extravascular implantable cardioverter-defibrillator therapy for ventricular arrhythmias. Heart Rhythm O2 2023; 4: 59-64. PMID: 36713037 75. Thompson AE, Atwater B, Boersma L, et al. The development of the extravascular defibrillator with substernal lead placement: A new Frontier for device-based treatment of sudden cardiac arrest. J Cardiovasc Electrophysiol 2022; 33: 1085-1095. PMID: 35478368 76. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J 2021; 42: 563-645. PMID: 32860028 77. Hammond BH, Etheridge SP, Saarel EV. Tetralogy of Fallot: A Long Journey but Getting Closer to Perfection. Circ Arrhythm Electrophysiol 2023; 16: e012042. PMID: 37339178 78. Krieger EV, Zeppenfeld K, DeWitt ES, et al. American Heart Association Adults With Congenital Heart Disease Committee of the Council on Lifelong Congenital Heart Disease and Heart Health in the Young and Council on Clinical Cardiology. Arrhythmias in Repaired Tetralogy of Fallot: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circ Arrhythm Electrophysiol 2022; 15: e000084. PMID: 36263773 79. Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Alliance for Adult Research in Congenital Cardiology (AARCC). Arrhythmia burden in adults with surgically repaired tetralogy of Fallot: a multi-institutional study. Circulation 2010; 122: 868-875. PMID: 20713900 80. Silka MJ, Hardy BG, Menashe VD, et al. A population-based prospective evaluation of risk of sudden cardiac death after operation for common congenital heart defects. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 245- 251. PMID: 9669277 81. Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet 2000; 356: 975-981. PMID: 11041398 82. Habib E, Srivasthan K, El Masry H. Evaluation and Management of Sudden Death Risk in Repaired Tetralogy of Fallot. J Pers Med 2023; 13: 1715. PMID: 38138942 83. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. ESC Scientific Document Group. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022; 43: 3997-4126. PMID: 36017572 84. Kapel GF, Reichlin T, Wijnmaalen AP, et al. Re-entry using anatomically determined isthmuses: A curable ventricular tachycardia in repaired congenital heart disease. Circ Arrhythm Electrophysiol 2015; 8: 102-109. PMID: 25422392 85. van Zyl M, Kapa S, Padmanabhan D, et al. Mechanism and outcomes of catheter ablation for ventricular tachycardia in adults with repaired congenital heart disease. Heart Rhythm 2016; 13: 1449-1454. PMID: 26961296 86. Zeppenfeld K, Schalij MJ, Bartelings MM, et al. Catheter ablation of ventricular tachycardia after repair of congenital heart disease: electroanatomic identification of the critical right ventricular isthmus. Circulation 2007; 116: 2241-2252. PMID: 17967973 87. Kapel GF, Sacher F, Dekkers OM, et al. Arrhythmogenic anatomical

isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate

for ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of Fallot. Eur Heart J 2017; 38: 268-276. PMID: 28182233 88. Sandhu A, Ruckdeschel E, Sauer WH, et al. Perioperative electrophysiology study in patients with tetralogy of Fallot undergoing pulmonary valve replacement will identify those at high risk of subsequent ventricular tachycardia. Heart Rhythm 2018; 15: 679-685. PMID: 29330130 89. Yoshinaga M, Ushinohama H, Sato S, et al. Electrocardiographic screening of 1-month-old infants for identifying prolonged QT intervals. Circ Arrhythm Electrophysiol 2013; 6: 932-938. PMID: 24036083 90. Hayashi K, Fujino N, Uchiyama K, et al. Long QT syndrome and associated gene mutation carriers in Japanese children: results from ECG screening examinations. Clin Sci (Lond) 2009; 117: 415-424. PMID: 19371231 91. Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, Crotti L, et al. Prevalence of the congenital long-QT syndrome. Circulation 2009; 120: 1761-1767. PMID: 19841298 92. Wilde AAM, Semsarian C, Márquez MF, et al. European Heart Rhythm Association (EHRA)/Heart Rhythm Society (HRS)/Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS)/Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS) Expert Consensus Statement on the state of genetic testing for cardiac diseases. J Arrhythm 2022; 38: 491-553. PMID: 35936045 93. 鈴木博.遺伝性不整脈の診断と治療:QT延長症候群,QT 短縮症候群,CPVT,Brugada 症候群について.日小循誌 2019;35: 249-263. 94. Aziz PF, Wieand TS, Ganley J, et al. Genotype- and mutation site-specific QT adaptation during exercise, recovery, and postural changes in children with long-QT syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol 2011; 4: 867-873. PMID: 21956039 95. Takenaka K, Ai T, Shimizu W, et al. Exercise stress test amplifies genotype-phenotype correlation in the LQT1 and LQT2 forms of the long-QT syndrome. Circulation 2003; 107: 838-844. PMID: 12591753 96. Shimizu W, Noda T, Takaki H, et al. Diagnostic value of epinephrine test for genotyping LQT1, LQT2, and LQT3 forms of congenital long QT syndrome. Heart Rhythm 2004; 1: 276-283. PMID: 15851169 97. 日本循環器学会,日本心臓病学会,日本小児循環器学会.2024年改訂版 心臓血管疾患における遺伝学的検査と遺伝カウンセリングに関するガイドライン.https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/ uploads/2024/03/JCS2024_Imai.pdf 98. Schwartz PJ, Crotti L. QTc behavior during exercise and genetic testing for the long-QT syndrome. Circulation 2011; 124: 2181-2184. PMID: 22083145 99. Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. Executive summary: HRS/ EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm 2013; 10: e85-e108. PMID: 23916535 100. Tobert KE, Bos JM, Garmany R, et al. Return-to-Play for Athletes With Long QT Syndrome or Genetic Heart Diseases Predisposing to Sudden Death. J Am Coll Cardiol 2021; 78: 594-604. PMID: 34330632 101. Davydoff C, Andorin A, Minois D, et al. Does sports participation increase risk in patients with long QT syndrome? Results from a large French cohort. Europace 2022; 24: 1675-1683. PMID: 35951747 102. Pelliccia A, Sharma S, Gati S, et al. ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J 2021; 42: 17-96. PMID: 32860412 103. Heidbuchel H, Arbelo E, D'Ascenzi F, et al. Recommendations for participation in leisure-time physical activity and competitive sports of patients with arrhythmias and potentially arrhythmogenic conditions. Part 2: ventricular arrhythmias, channelopathies, and implantable defibrillators. Europace 2021; 23: 147-148. PMID: 32596731 104. Lampert R, Day S, Ainsworth B, et al. Vigorous Exercise in Patients With Congenital Long QT Syndrome: Results of the Prospective, Observational, Multinational LIVE-LQTS Study. Circulation 2024; 150: 516-530. PMID: 39051104 105. Priori SG, Schwartz PJ, Napolitano C, et al. Risk stratification in the long-QT syndrome. N Engl J Med 2003; 348: 1866-1874. PMID: 12736279 106. Ozawa J, Ohno S, Hisamatsu T, et al. Pediatric Cohort With Long QT Syndrome KCNH2 Mutation Carriers Present Late Onset But Severe Symptoms. Circ J 2016; 80: 696-702. PMID: 26823142 107. Shimizu W, Moss AJ, Wilde AA, et al. Genotype-phenotype aspects of type 2 long QT syndrome. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 2052-2062. PMID: 19926013 108. 日本循環器学会.遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン(2017

年改訂版).https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2017/12/ JCS2017_aonuma_h.pdf 109. 日本循環器学会,日本不整脈心電学会.2020年改訂版 不整脈薬物

治療ガイドライン.https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/ uploads/2020/01/JCS2020_Ono.pdf 110. Finocchiaro G, Westaby J, Sheppard MN, et al. Sudden Cardiac Death in Young Athletes: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol 2024; 83: 350-370. PMID: 38199713 111. Napolitano C, Mazzanti A, Bloise R, et al. Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia. GeneReviews®. October 14, 2004 (Last Update: June 23, 2022). 112. Bai R, Napolitano C, Bloise R, et al. Yield of genetic screening in inherited cardiac channelopathies: How to prioritize access to genetic testing. Circ Arrhythm Electrophysiol 2009; 2: 6-15. PMID: 19808439 113. Walsh R, Adler A, Amin AS, et al. Evaluation of gene validity for CPVT and short QT syndrome in sudden arrhythmic death. Eur Heart J 2022; 43: 1500-1510. PMID: 34557911 114. Roston TM, Vinocur JM, Maginot KR, et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children: analysis of therapeutic strategies and outcomes from an international multicenter registry. Circ Arrhythm Electrophysiol 2015; 8: 633-642. PMID: 25713214 115. Ozawa J, Ohno S, Fujii Y, et al. Differential Diagnosis Between Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia and Long QT Syndrome Type 1 Modified Schwartz Score. Circ J 2018; 82: 2269-2276. PMID: 29925740 116. Sy RW, Gollob MH, Klein GJ, et al. Arrhythmia characterization and long-term outcomes in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm 2011; 8: 864-871. PMID: 21315846 117. Marjamaa A, Hiippala A, Arrhenius B, et al. Intravenous epinephrine infusion test in diagnosis of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. J Cardiovasc Electrophysiol 2012; 23: 194-199. PMID: 21954897 118. Ohno S, Omura M, Kawamura M, et al. Exon 3 deletion of RYR2 encoding cardiac ryanodine receptor is associated with left ventricular non-compaction. Europace 2014; 16: 1646-1654. PMID: 24394973 119. Nozaki Y, Kato Y, Uike K, et al. Co-Phenotype of Left Ventricular Non-Compaction Cardiomyopathy and Atypical Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia in Association With R169Q, a Ryanodine Receptor Type 2 Missense Mutation. Circ J 2020; 84: 226- 234. PMID: 31875585 120. Inoue YY, Aiba T, Kawata H, et al. Different responses to exercise between Andersen-Tawil syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Europace 2018; 20: 1675-1682. PMID: 29309601 121. Shimamoto K, Ohno S, Kato K, et al. Impact of cascade screening for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia type 1. Heart 2022; 108: 840-847. PMID: 35135837 122. Bjerregaard P. Diagnosis and management of short QT syndrome. Heart Rhythm 2018; 15: 1261-1267. PMID: 29501667 123. Suzuki H, Horie M, Ozawa J, et al. Novel electrocardiographic criteria for short QT syndrome in children and adolescents. Europace 2021; 23: 2029-2038. PMID: 34179980 124. Watanabe H, Makiyama T, Koyama T, et al. High prevalence of early repolarization in short QT syndrome. Heart Rhythm 2010; 7: 647- 652. PMID: 20206319 125. Anttonen O, Junttila MJ, Maury P, et al. Differences in twelve-lead electrocardiogram between symptomatic and asymptomatic subjects with short QT interval. Heart Rhythm 2009; 6: 267-271. PMID: 19187923 126. Giustetto C, Scrocco C, Schimpf R, et al. Usefulness of exercise test in the diagnosis of short QT syndrome. Europace 2015; 17: 628-634. PMID: 25833882 127. Tülümen E, Giustetto C, Wolpert C, et al. PQ segment depression in patients with short QT syndrome: a novel marker for diagnosing short QT syndrome? Heart Rhythm 2014; 11: 1024-1030. PMID: 24589867 128. Roussel J, Labarthe F, Thireau J, et al. Carnitine deficiency induces a short QT syndrome. Heart Rhythm 2016; 13: 165-174. PMID: 26190315 129. Gollob MH, Redpath CJ, Roberts JD. The short QT syndrome: proposed diagnostic criteria. J Am Coll Cardiol 2011; 57: 802-812. PMID: 21310316 130. Schwartz PJ, Ackerman MJ, George AL Jr, et al. Impact of genetics on the clinical management of channelopathies. J Am Coll Cardiol 2013; 62: 169-180. PMID: 23684683 131. Peltenburg PJ, Blom NA, Vink AS, et al. In Children and Adolescents From Brugada Syndrome-Families, Only SCN5A Mutation Carriers Develop a Type-1 ECG Pattern Induced By Fever. Circulation 2020; 142: 89-91. PMID: 32628552 132. Yamagata K, Horie M, Aiba T, et al. Genotype-Phenotype Correlation

of SCN5A Mutation for the Clinical and Electrocardiographic Characteristics of Probands With Brugada Syndrome: A Japanese Multi-

center Registry. Circulation 2017; 135: 2255-2270. PMID: 28341781 133. Ishikawa T, Masuda T, Hachiya T, et al. Brugada syndrome in Japan and Europe: a genome-wide association study reveals shared genetic architecture and new risk loci. Eur Heart J 2024; 45: 2320-2332. PMID: 38747976 134. Porretta AP, Probst V, Bhuiyan ZA, et al. SCN5A overlap syndromes: An open-minded approach. Heart Rhythm 2022; 19: 1363-1368. PMID: 35351625 135. Makimoto H, Nakagawa E, Takaki H, et al. Augmented ST-segment elevation during recovery from exercise predicts cardiac events in patients with Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2010; 56: 1576- 1584. PMID: 21029874 136. Abe K, Machida T, Sumitomo N, et al. Sodium channelopathy underlying familial sick sinus syndrome with early onset and predominantly male characteristics. Circ Arrhythm Electrophysiol 2014; 7: 511- 517. PMID: 24762805 137. Fatkin D, MacRae C, Sasaki T, et al. Missense mutations in the rod domain of the lamin A/C gene as causes of dilated cardiomyopathy and conduction-system disease. N Engl J Med 1999; 341: 1715-1724. PMID: 10580070 138. Arbustini E, Pilotto A, Repetto A, et al. Autosomal dominant dilated cardiomyopathy with atrioventricular block: a lamin A/C defect-related disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 981-990. PMID: 11897440 139. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation 2010; 121: 1533-1541. PMID: 20172911 140. Wada Y, Ohno S, Aiba T, et al. Unique genetic background and outcome of non-Caucasian Japanese probands with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Mol Genet Genomic Med 2017; 5: 639-651. PMID: 29178656 141. Sawant AC, Bhonsale A, te Riele AS, et al. Exercise has a disproportionate role in the pathogenesis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy in patients without desmosomal mutations. J Am Heart Assoc 2014; 3: e001471. PMID: 25516436 142. Saberniak J, Hasselberg NE, Borgquist R, et al. Vigorous physical activity impairs myocardial function in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and in mutation positive family members. Eur J Heart Fail 2014; 16: 1337-1344. PMID: 25319773 143. James CA, Bhonsale A, Tichnell C, et al. Exercise increases age-related penetrance and arrhythmic risk in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy-associated desmosomal mutation carriers. J Am Coll Cardiol 2013; 62: 1290-1297. PMID: 23871885 144. Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Association of competitive and recreational sport participation with cardiac events in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: results from the North American multidisciplinary study of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Eur Heart J 2015; 36: 1735-1743. PMID: 25896080 145. Gasperetti A, James CA, Cerrone M, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and sports activity: from molecular pathways in diseased hearts to new insights into the athletic heart mimicry. Eur Heart J 2021; 42: 1231-1243. PMID: 33200174 146. Te Riele ASJM, James CA, Sawant AC, et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy in the Pediatric Population: Clinical Characterization and Comparison With Adult-Onset Disease. JACC Clin Electrophysiol 2015; 1: 551-560. PMID: 29759408 147. Thiene G, Nava A, Corrado D, et al. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl J Med 1988; 318: 129- 133. PMID: 3336399 148. Maron BJ, Udelson JE, Bonow RO, et al. American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee of Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Disease in Young, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, et al. Recommendations for Competitive Athletes With Cardiovascular Abnormalities: Task Force 3: Hypertrophic Cardiomyopathy, Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy and Other Cardiomyopathies, and Myocarditis: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation 2015; 132: e273-e280. PMID: 26621644 149. Perrin MJ, Angaran P, Laksman Z, et al. Exercise testing in asymptomatic gene carriers exposes a latent electrical substrate of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2013; 62: 1772-1779. PMID: 23810883 150. Scheel PJ 3rd, Florido R, Hsu S, et al. Safety and Utility of Cardiopulmonary Exercise Testing in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia. J Am Heart Assoc 2020; 9: e013695. PMID: 32009524 151. Imamura T, Sumitomo N, Muraji S, et al. Impact of the T-wave char- acteristics on distinguishing arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy from healthy children. Int J Cardiol 2021; 323: 168-174. PMID: 32877757 152. 日本小児循環器学会.調査報告:CHD・希少疾患サーベイランス

調査結果.https://jspccs.jp/report/database/ 153. Matsuura H, Ichida F, Saji T, et al. Clinical Features of Acute and Fulminant Myocarditis in Children 2nd Nationwide Survey by Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery. Circ J 2016; 80: 2362-2368. PMID: 27725476 154. Vasudeva R, Bhatt P, Lilje C, et al. Trends in Acute Myocarditis Related Pediatric Hospitalizations in the United States, 2007-2016. Am J Cardiol 2021; 149: 95-102. PMID: 33757784 155. Petek BJ, Churchill TW, Moulson N, et al. Sudden Cardiac Death in National Collegiate Athletic Association Athletes: A 20-Year Study. Circulation 2024; 149: 80-90. PMID: 37955565 156. Harris KM, Mackey-Bojack S, Bennett M, et al. Sudden Unexpected Death Due to Myocarditis in Young People, Including Athletes. Am J Cardiol 2021; 143: 131-134. PMID: 33347841 157. 日本循環器学会,日本心不全学会.心筋症診療ガイドライン(2018年改訂版).https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2018/08/ JCS2018_tsutsui_kitaoka.pdf 158. 日本循環器学会.循環器病の診断と治療に関するガイドライン

(2007年度合同研究班報告):心疾患患者の学校,職域,スポーツにおける運動許容条件に関するガイドライン(2008年改訂版). 159. 日本循環器学会.循環器病の診断と治療に関するガイドライン

(2010-2011年度合同研究班報告):小児期心疾患における薬物療法ガイドライン. 160. Lipshultz SE, Orav EJ, Wilkinson JD, et al. Pediatric Cardiomyopathy Registry Study Group. Risk stratification at diagnosis for children with hypertrophic cardiomyopathy: an analysis of data from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. Lancet 2013; 382: 1889-1897. PMID: 24011547 161. Morimoto Y, Miyazaki A, Tsuda E, et al. Electrocardiographic changes and long-term prognosis of children diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy by the school screening program for heart disease in Japan. J Cardiol 2020; 75: 571-577. PMID: 31836272 162. Jefferies JL, Towbin JA. Dilated cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752-762. PMID: 20189027 163. Webber SA, Lipshultz SE, Sleeper LA, et al. Pediatric Cardiomyopathy Registry Investigators. Outcomes of restrictive cardiomyopathy in childhood and the influence of phenotype: a report from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. Circulation 2012; 126: 1237-1244. PMID: 22843787 164. Rivenes SM, Kearney DL, Smith EO, et al. Sudden death and cardiovascular collapse in children with restrictive cardiomyopathy. Circulation 2000; 102: 876-882. PMID: 10952956 165. Mogensen J, van Tintelen JP, Fokstuen S, et al. The current role of next-generation DNA sequencing in routine care of patients with hereditary cardiovascular conditions: a viewpoint paper of the European Society of Cardiology working group on myocardial and pericardial diseases and members of the European Society of Human Genetics. Eur Heart J 2015; 36: 1367-1370. PMID: 25845928 166. Ishida H, Narita J, Ishii R, et al. Clinical Outcomes and Genetic Analyses of Restrictive Cardiomyopathy in Children. Circ Genom Precis Med 2023; 16: 382-389. PMID: 37377035 167. Mori H, Kogaki S, Ishida H, et al. Outcomes of Restrictive Cardiomyopathy in Japanese Children ― A Retrospective Cohort Study. Circ J 2022; 86: 1943-1949. PMID: 34937816 168. Ichida F. Left ventricular noncompaction Risk stratification and genetic consideration. J Cardiol 2020; 75: 1-9. PMID: 31629663 169. Towbin JA, Lorts A, Jefferies JL. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Lancet 2015; 386: 813-825. PMID: 25865865 170. Grigoratos C, Barison A, Ivanov A, et al. Meta-Analysis of the Prognostic Role of Late Gadolinium Enhancement and Global Systolic Impairment in Left Ventricular Noncompaction. JACC Cardiovasc Imaging 2019; 12: 2141-2151. PMID: 30878415 171. Hirono K, Hata Y, Miyao N, et al. LVNC study collaborates. Increased Burden of Ion Channel Gene Variants Is Related to Distinct Phenotypes in Pediatric Patients With Left Ventricular Noncompaction. Circ Genom Precis Med 2020; 13: e002940. PMID: 32600061 172. 日本循環器学会.循環器病の診断と治療に関するガイドライン

(2008年度合同研究班報告):急性および慢性心筋炎の診断・治療に関するガイドライン(2009年改訂版). 173. Japanese Circulation Society (JCS) Task Force Committee on Chronic Myocarditis. Guideline for diagnosing chronic myocarditis. Jpn Circ J 1996; 60: 263-264. PMID: 8803719 174. 日本循環器学会.循環器病の診断と治療に関するガイドライン

(2002-2003年度合同研究班報告):急性および慢性心筋炎の診断・治療に関するガイドライン.J Cardiol 2005; 45: 377-384.

175. 日本循環器学会.2023年改訂版 心筋炎の診断・治療に関するガイドライン.https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2023/03/ JCS2023_nagai.pdf 176. Saji T, Matsuura H, Hasegawa K, et al. Comparison of the clinical presentation, treatment, and outcome of fulminant and acute myocarditis in children. Circ J 2012; 76: 1222-1228. PMID: 22307381 177. Ohta-Ogo K, Sugano Y, Ogata S, et al. Myocardial T-Lymphocytes as a Prognostic Risk-Stratifying Marker of Dilated Cardiomyopathy Results of the Multicenter Registry to Investigate Inflammatory Cell Infiltration in Dilated Cardiomyopathy in Tissues of Endomyocardial Biopsy (INDICATE Study). Circ J 2022; 86: 1092-1101. PMID: 35264513 178. Yodoya N, Sawada H, Mitani Y, et al. School electrocardiography screening program prompts the detection of otherwise unrecognized atrial septal defect in children in Japan. Front Pediatr 2024; 12: 1396853. PMID: 38887565 179. 鉾碕竜範,上田秀明,若宮卓也,他.学校心電図検診における心房中隔欠損の新しい抽出基準を検討する.日小循誌 2019;35 Suppl:s1-s248. 180. 杜徳尚,高谷陽一,中川晃志,他.成人期の心房中隔欠損の特徴と治療戦略を知る.日小循誌 2022;38:229-233.https://jpccs. jp/10.9794/jspccs.38.229/data/index.pdf 181. Campbell M. Natural history of atrial septal defect. Br Heart J 1970; 32: 820-826. PMID: 5212356 182. Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, et al. Long-term outcome after surgical repair of isolated atrial septal defect. Follow-up at 27 to 32 years. N Engl J Med 1990; 323: 1645-1650. PMID: 2233961 183. 日本循環器学会,日本心臓病学会,日本心臓血管外科学会,日本血管外科学会,日本胸部外科学会.2021年改訂版 先天性心疾患,心臓大血管の構造的疾患(structural heart disease)に対するカテーテル治療のガイドライン.https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/ uploads/2021/03/JCS2021_Sakamoto_Kawamura.pdf 184. 上田秀明,柳貞光,宮田 大揮,他.Amplatzer Septal Occluder(A- SO) を用いた経皮的心房中隔欠損閉鎖術の安全性および外科手術の比較.日小循誌 2012;38:229-233. 185. Schiller O, Greene EA, Moak JP, et al. The poor performance of RSR' pattern on electrocardiogram lead V1 for detection of secundum atrial septal defects in children. J Pediatr 2013; 162: 308-312. PMID: 22910098 186. 中村太地,斉藤剛克,中山祐子,他.心房中隔欠損における心電図所見の検討:下方誘導のnotch は有用か.日小循誌 2013;29: 322-327. 187. Somura J, Nakagawa M, Ukiami M, et al. Relationship between electrocardiographic signs and shunt volume in atrial septal defect. Pediatr Int 2015; 57: 535-540. PMID: 25523547 188. Geggel RL. Clinical Detection of Hemodynamically Significant Isolated Secundum Atrial Septal Defect. J Pediatr 2017; 190: 261-264. PMID: 28918881 189. 森藤祐次,鎌田政博,中川直美,他.学校心臓検診における心房中隔欠損の抽出精度向上のために有用な心電図所見.日児誌2018;122:1423-1428. 190. 日本循環器学会.2022年改訂版 先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン.https://www.j-circ.or.jp/cms/ wp-content/uploads/2022/03/JCS2022_Ohuchi_Kawada.pdf 191. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971; 26: 240-248. PMID: 5089489 192. Marcelletti C, Corno A, Giannico S, et al. Inferior vena cava-pulmonary artery extracardiac conduit. A new form of right heart bypass. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 228-232. PMID: 2143549 193. Pundi KN, Johnson JN, Dearani JA, et al. 40-Year Follow-Up After the Fontan Operation: Long-Term Outcomes of 1,052 Patients. J Am Coll Cardiol 2015; 66: 1700-1710. PMID: 26449141 194. King G, Buratto E, Daley M, et al. Impact of Aortic Atresia After Fontan Operation in Patients With Hypoplastic Left Heart Syndrome. Ann Thorac Surg 2023; 116: 95-102. PMID: 36152877 195. Ohuchi H, Yasuda K, Miyazaki A, et al. Prevalence and predictors of haemostatic complications in 412 Fontan patients: their relation to anticoagulation and haemodynamics. Eur J Cardiothorac Surg 2015; 47: 511-519. PMID: 24699205 196. Monagle P, Cochrane A, Roberts R, et al. Fontan Anticoagulation Study Group. A multicenter, randomized trial comparing heparin/ warfarin and acetylsalicylic acid as primary thromboprophylaxis for 2 years after the Fontan procedure in children. J Am Coll Cardiol 2011; 58: 645-651. PMID: 21798429 197. Pujol C, Müssigmann M, Schiele S, et al. Direct oral anticoagulants in adults with congenital heart disease - a single centre study. Int J Cardiol 2020; 300: 127-131. PMID: 31668654 198. Schleiger A, Ovroutski S, Peters B, et al. Treatment strategies for pro-

tein-losing enteropathy in Fontan-palliated patients. Cardiol Young 2020; 30: 698-709. PMID: 32364090 199. Gordon-Walker TT, Bove K, Veldtman G. Fontan-associated liver

disease: A review. J Cardiol 2019; 74: 223-232. PMID: 30928109 200. Pundi K, Pundi KN, Kamath PS, et al. Liver Disease in Patients After the Fontan Operation. Am J Cardiol 2016; 117: 456-460. PMID: 26704027 201. Ohuchi H, Hayama Y, Nakajima K, et al. Incidence, Predictors, and Mortality in Patients With Liver Cancer After Fontan Operation. J Am Heart Assoc 2021; 10: e016617. PMID: 33538186 202. Hilscher MB, Johnson JN, Cetta F, et al. Surveillance for liver complications after the Fontan procedure. Congenit Heart Dis 2017; 12: 124-132. PMID: 28140526 203. Ohuchi H, Negishi J, Miike H, et al. Positive pediatric exercise capacity trajectory predicts better adult Fontan physiology rationale for early establishment of exercise habits. Int J Cardiol 2019; 274: 80- 87. PMID: 30029798 204. 川崎富作.指趾の特異的落屑を伴う小児の急性熱性皮膚粘膜淋巴腺症候群.アレルギー 1967;16:178-222. PMID: 6062087 205. Newburger JW, Takahashi M, Burns JC. Kawasaki Disease. J Am Coll Cardiol 2016; 67: 1738-1749. PMID: 27056781 206. 日本川崎病学会,日本川崎病研究センター,厚生労働科学研究 難治性血管炎に関する調査研究班.川崎病診断の手引き 改訂第6版. https://jskd.jp/wp-content/uploads/2022/10/tebiki201906.pdf 207. Ae R, Makino N, Kosami K, et al. Epidemiology, Treatments, and Cardiac Complications in Patients with Kawasaki Disease: The Nationwide Survey in Japan, 2017-2018. J Pediatr 2020; 225: 23-29. PMID: 32454114 208. Ae R, Makino N, Kuwabara M, et al. Incidence of Kawasaki Disease Before and After the COVID-19 Pandemic in Japan: Results of the 26th Nationwide Survey, 2019 to 2020. JAMA Pediatr 2022; 176: 1217-1224. PMID: 36251290 209. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation 2017; 135: e927-e999. PMID: 28356445 210. Kobayashi T, Fuse S, Sakamoto N, et al. Z Score Project Investigators. A New Z Score Curve of the Coronary Arterial Internal Diameter Using the Lambda-Mu-Sigma Method in a Pediatric Population. J Am Soc Echocardiogr 2016; 29: 794-801. PMID: 27288089 211. 日本循環器学会,日本心臓血管外科学会.2020年改訂版 川崎病心臓血管後遺症の診断と治療に関するガイドライン.https://www. j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2020_Fukazawa_ Kobayashi.pdf 212. Miura M, Kobayashi T, Kaneko T, et al. The Z-score Project 2nd Stage Study Group. Association of Severity of Coronary Artery Aneurysms in Patients With Kawasaki Disease and Risk of Later Coronary Events. JAMA Pediatr 2018; 172: e180030. PMID: 29507955 213. Kato T, Miura M, Kobayashi T, et al. Z ‐ Score Project 2nd Stage Study Group. Analysis of Coronary Arterial Aneurysm Regression in Patients With Kawasaki Disease by Aneurysm Severity: Factors Associated With Regression. J Am Heart Assoc 2023; 12: e022417. PMID: 36718857 214. Rosenzweig EB, Abman SH, Adatia I, et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur Respir J 2019; 53: 1801916. PMID: 30545978 215. Hansmann G, Koestenberger M, Alastalo TP, et al. 2019 updated consensus statement on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension: The European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network (EPPVDN), endorsed by AEPC, ESPR and ISHLT. J Heart Lung Transplant 2019; 38: 879-901. PMID: 31495407 216. Morrell NW, Aldred MA, Chung WK, et al. Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2019; 53: 1801899. PMID: 30545973 217. Zhu N, Gonzaga-Jauregui C, Welch CL, et al. Exome Sequencing in Children With Pulmonary Arterial Hypertension Demonstrates Differences Compared With Adults. Circ Genom Precis Med 2018; 11: e001887. PMID: 29631995 218. D'Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991; 115: 343-349. PMID: 1863023 219. Barst RJ, McGoon MD, Elliott CG, et al. Survival in childhood pulmonary arterial hypertension: insights from the registry to evaluate early and long-term pulmonary arterial hypertension disease management. Circulation 2012; 125: 113-122. PMID: 22086881 220. van Loon RL, Roofthooft MT, Hillege HL, et al. Pediatric pulmonary

hypertension in the Netherlands: epidemiology and characterization during the period 1991 to 2005. Circulation 2011; 124: 1755-1764. PMID: 21947294 221. Haworth SG, Hislop AA. Treatment and survival in children with pulmonary arterial hypertension: the UK Pulmonary Hypertension Service for Children 2001-2006. Heart 2009; 95: 312-317. PMID: 18952635 222. Sawada H, Mitani Y, Nakayama T, et al. Detection of Pediatric Pulmonary Arterial Hypertension by School Electrocardiography Mass Screening. Am J Respir Crit Care Med 2019; 199: 1397-1406. PMID: 30428270 223. Miyamoto K, Inai K, Kobayashi T, et al. Outcomes of idiopathic pulmonary arterial hypertension in Japanese children: a retrospective cohort study. Heart Vessels 2021; 36: 1392-1399. PMID: 33738606 224. Berger RM, Beghetti M, Humpl T, et al. Clinical features of paediatric pulmonary hypertension: a registry study. Lancet 2012; 379: 537- 546. PMID: 22240409 225. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med 1987; 107: 216- 223. PMID: 3605900 226. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173: 1023-1030. PMID: 16456139 227. Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, et al. Pulmonary arterial hyper-

tension: baseline characteristics from the REVEAL Registry. Chest 2010; 137: 376-387. PMID: 19837821 228. Badlam JB, Badesch DB, Austin ED, et al. USPHSR Investigators.

United States Pulmonary Hypertension Scientific Registry: Baseline Characteristics. Chest 2021; 159: 311-327. PMID: 32858008 229. Hopper RK, Abman SH, Ivy DD. Persistent Challenges in Pediatric Pulmonary Hypertension. Chest 2016; 150: 226-236. PMID: 26836930 230. 佐地勉,門間和夫,柴田利満,他.小児期原発性肺高血圧症の全国調査結果 肺移植適応患者の実態調査(第1報).日小循誌2000;16:230-237. 231. Sandoval J, Bauerle O, Gomez A, et al. Primary pulmonary hypertension in children: clinical characterization and survival. J Am Coll Cardiol 1995; 25: 466-474. PMID: 7829802 232. Barst RJ, Ertel SI, Beghetti M, et al. Pulmonary arterial hypertension: a comparison between children and adults. Eur Respir J 2011; 37: 665-677. PMID: 21357924 233. The Committee of the Guidelines for the Secondary Screening of Heart Disease in Schools, Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery. Guidelines for the Secondary Screening of Heart Disease in Schools: Electrocardiographic Findings of the Initial Screening (JSPCCS2019). J Pediatr Cardiol Card Surg 2024; 8: 39‒52. 234. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. ESC/ERS Scientific Doc-

ument Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2023; 61: 2200879. PMID: 36028254