p.98 抽出テキスト

付表2 健診で指摘された無症候性LQTS・BrS 疑い例の評価とフォロー

健診コメント初診時フォローに関して

検査項目診断診断に応じたフォローの例

(検査項目,間隔)生活指導・運動制限

LQTS 疑い(QT 間隔延長) 12 誘導心電図(反復してQTc 評価) *1

病歴・家族歴

*2・併用薬(QT 延長作用を有する薬剤)の確認血液検査(K

+/Mg 2+/Ca 2+含む)運動負荷心電図(最大運動時,回復期4 分のQTc 間隔) 24 時間ホルター心電図心エコー図検査遺伝学的検査(LQTS 疑い例,保険適用)確診

[LQTS スコア(Schwartz スコア) ≧3.5,または,繰り返しQTc(B) ≧ 500 ms]専門医

*4 と連携し,治療方針を決定・ β遮断薬内服開始例:診察ベースでフォロー・ β遮断薬内服開始となら

ない例:心電図6 ~ 12 ヵ月ごと(第2 章先天性LQTS 参照) QT 延長作用を有する薬剤を回避(付表3,CredibleMeds

*5 など参照)

電解質異常があれば是正遺伝型に応じたイベント回避のための生活指導(トリガー;LQT1 :水泳,持続的な運動,LQT2:音刺激・驚愕,情動ストレス)運動制限:一律ではなくリスクに応じた指導(第2 章先天性LQTS 参照)

疑い[LQTS スコア(Schwartz スコア)

1.5 ~3 点]心電図 6 ~12 ヵ月ごと

(必要時)運動負荷心電図・24 時間ホルター心電図再検査QT 延長作用を有する薬剤を回避(付表3,CredibleMeds

*5 など参照)

電解質異常があれば是正運動制限:原則として制限しないが,競技スポーツについては専門医

*4 による評価を要する

可能性が低い[LQTS スコア(Schwartz スコア) ≦1 点]心電図 年1 回程度(健診ベース)運動制限:原則として制限しない症状出現時やQTc 延長の進行が認められる場合には,専門医

*4 による評価を要する

BrS 疑い(ブルガダ型心電図) 12 誘導心電図(反復,V1 ~V3 高位肋間誘導

含む)病歴・家族歴・発熱歴・併用薬確認血液検査(クレアチンキナーゼ含む)心エコー図検査胸部X 線[正面,側面(漏斗胸の合併など)] 24 時間ホルター心電図運動負荷心電図(回復期ST 上昇) SCB 試験*3 (非タイプ1 心電図で突然死・BrS 家族歴を有する例)遺伝学的検査(BrS 診断例,保険適用外,検査施設に相談)確診(タイプ1 心電図)専門医

*4 と連携し,治療方針を決定・ 治療開始例:診察ベースでフォロー・ 治療開始とならない例:心電図 6 ~12 ヵ月ごと(第3 章BrS 参照)

増悪させる可能性のある薬剤を回避(付表4,BrugadaDrugs.org

*6 など参照)発熱時すみやかに解熱アルコールの過剰摂取を避ける

運動制限:原則として制限しない疑い[非タイプ1 心電図(タイプ2, 3)]

心電図 年1 回程度(健診ベース)突然死・BrS 家族歴を有する例:心電図 年1 回

*1 小児では心拍数が高いため,心拍数>90/ 分(目安)ではBazett 補正(QTcB)ではなくFridericia 補正(QTcF)を用いる. *2 家族歴は,家系図を作成する(できれば3 親等まで). *3 Na チャネル遮断薬負荷試験,できるだけ入院で行う. *4 遺伝性不整脈に関する診療経験が豊富な医師. *5 https://crediblemeds.org/ *6 https://www.brugadadrugs.org/