p.81 抽出テキスト

4.3.3 組織診断(図35)

肉眼所見では右室壁の菲薄化・瘤を認め,右室腔は拡大傾向となる.線維化は心内膜面にも広がり,肉柱も萎縮する.脂肪置換は心外膜面に目立ち,左室側にも生じる.ミクロ標本では心筋の線維脂肪化を認めるが,心内膜心筋生検での脂肪置換は必須ではない.

4.4 心電図診断

ARVC における12 誘導心電図の代表的な所見は,イプシロン波,終末伝播時間(terminal activation duration: TAD)延長,陰性T 波である(図36A).また出現するPVC,VT のQRS 波形はとくに左脚ブロック型上方軸で

表22 続き

6 家族歴

現在の診断基準でARVC と確定された第1 度近親者(自分と1/ 2 の遺伝子を共有している親子・兄弟姉妹)がいる本診断基準では確定診断されないが,過去にARVC と診断された第1 度近親者がいる剖検または外科手術で病理学的にARVC と診断された第1 度近親者がいるARVC が疑われ35 歳未満で突然死をした第1 度近親者がいる精査の段階で,ARVC の病因となる遺伝子バリアントが同定される病理学的あるいは本診断基準でARVC と診断された第2 度近親者(遺伝子を1/ 4 共有)がいる. definite(確実):大基準2,または,大基準1 と小基準2,または,小基準4 を満たす場合borderline(境界型):大基準1 と小基準1,または,小基準3 を満たす場合possible(可能性あり):大基準1,または,小基準2 を満たす場合各陽性基準は,すべて異なるカテゴリーから算出する*1 duration of terminal QRS <40μV,

*2 root-mean-square voltage of terminal 40 ms (Marcus FI, et al. 2010

830)より改変) Translated and reproduced by permission of Oxford University Press on behalf of the European Society of Cardiology. OUP and the European Society of Cardiology are not responsible or in any way liable for the accuracy of the translation. The Licensee is solely responsible for the translation in this publication/reprint.

図33 ARVC の経胸壁心エコー図像A:傍胸骨長軸像,B:傍胸骨短軸像拡大した右室流出路(白色両矢印)が確認できる.

図34 ARVC の心臓MRI 像右室壁の菲薄化(白矢印),瘤状突出/ 波状変化(白矢頭),および著明な右室拡大を認める.