p.80 抽出テキスト

表22 ARVC の診断基準(2010 modified Task Force Criteria より改変)

大基準小基準

1 全体・局所の機能障害と構造変化

心エコー局所的な右室の無収縮,奇異性収縮または瘤があり,かつ以下のいずれか1 つを満たす・傍胸骨長軸像での右室流出路32 mm 以上(体表面積あたり19

mm/m

2 以上)・傍胸骨短軸像での右室流出路36 mm 以上(体表面積あたり21

mm/m

2 以上)・右室面積変化率33% 以下局所的な右室の無収縮または奇異性収縮を認め,かつ次のいずれか1 つを満たす(拡張末期)・傍胸骨長軸像での右室流出路29 以上32 mm 未満(体表面積あた

り16 以上19 mm/m

2 未満)・傍胸骨短軸像での右室流出路32 以上36 mm 未満(体表面積あた

り18 以上21 mm/m

2 未満)・右室面積変化率33% より大きく,40% 以下

MRI局所的な右室の無収縮,奇異性収縮または非同期右室収縮を認め,かつ以下のいずれか1 つを満たす・右室の体表面積あたり拡張末期容積が110 mL/m

2 以上(男性), 100 mL/m 2 以上(女性)・RVEF40% 以下局所的な右室の無収縮, 奇異性収縮または非同期右室収縮を認め,かつ以下のいずれか1 つを満たす・右室の体表面積あたり拡張末期容積が100 以上110 mL/m

2 未満(男性),90 以上100 mL/m

2 未満(女性)・RVEF 40% より大きく,45% 以下

右室造影局所的な右室の無収縮, 奇異性収縮または瘤を認める

2 心室壁の組織学的特徴

右室自由壁組織標本の1 つ以上で線維化組織置換を認め,残存心筋細胞が60% 未満(推定評価の場合50% 未満).心内膜心筋生検組織での脂肪置換の有無は問わない右室自由壁組織標本の1 つ以上で線維化組織置換を認め,残存心筋細胞が60 ~70%(推定評価の場合50 ~65%).心内膜心筋生検組織での脂肪置換の有無は問わない.

3 再分極異常

15 歳以上でQRS 幅が120 ms 以上の完全右脚ブロックがない場合において,前胸部誘導(V1 ~V3),もしくはそれを越えての陰性T波15 歳以上で完全右脚ブロックがない場合において,V1 とV2 誘導での陰性T 波,またはV4 ~V6 いずれかの誘導での陰性T 波

15 歳以上で完全右脚ブロックがある場合のV1 ~V4 の陰性T 波

4 脱分極・伝導の異常

右前胸部誘導(V1 ~V3)におけるイプシロン波(QRS 波の終わりからT 波の始まりの間の再現性のある低振幅波) QRS 間隔が標準心電図で110 ms 未満の場合において,加算平均心電図での遅延電位の3 つの基準のうち1 つ以上を満たす・ filtered QRS duration(fQRS)114 ms 以上・ QRS 終末部で40μV 未満の低電位の持続時間(LAS40)

*1 が38 ms 以上・ QRS 終末部40 ms で記録された電位の2 乗の平均値の平方根(RMS40)

*2 20μV 以下

完全右脚ブロックがない場合,V1 ~V3 のいずれかで,S 波の最深部からR’ を含むQRS 終末までの終末伝播時間(TAD)が55 ms 以上

5 不整脈

上方軸(II,III,aVF 誘導が陰性または不定で,aVL 誘導が陽性)の左脚ブロック型非持続性または持続性VT下方軸(II,III,aVF 誘導が陽性で,aVL 誘導が陰性)または不定軸を示す左脚ブロック型の右室流出路由来の非持続性または持続性VT

ホルター心電図で500 回/24 時間以上のPVC

(次ページに続く)