p.7 抽出テキスト

3. 遺伝的背景 .............................. 72表19 AF において単一遺伝子異常として報告されている遺伝子

72 図31 AF に対する多民族ゲノムワイド関連解析(Manhattan plot)

73 4. 診断 .................................... 73 5. 治療 .................................... 74

第10章家族性洞不全症候群(SSS) 74 1. 概論 .................................... 74 2. 疫学 .................................... 75 3. 遺伝的背景 .............................. 75表20 家族性SSS のおもな原因遺伝子・領域75 4. 診断 .................................... 76 5. 治療 .................................... 76

第11章不整脈原性右室心筋症(ARVC) 77 1. 概論 .................................... 77 2. 疫学 .................................... 77 3. 遺伝的背景 .............................. 77図32 介在板とデスモゾームを含む構造蛋白78

表21 ARVC の原因遺伝子・保有率・表現型の特徴78推奨表20 ARVC における遺伝学的検査79

4. 診断 .................................... 79

4.1 臨床経過・症状 ...................... 79 4.2 診断基準 ............................ 79表22 ARVC の診断基準80 4.3 画像・組織診断 ...................... 79図33 ARVC の経胸壁心エコー図像81

図34 ARVC の心臓MRI 像81図35 ARVC の病理所見82

4.4 心電図診断 .......................... 81図36 ARVC で記録される心電図82 4.5 負荷試験 ............................ 82 4.6 鑑別診断 ............................ 83 5. 治療・リスク評価 ........................ 83

5.1 心臓突然死に関するリスク評価 ........ 83推奨表21 ACM/ARVC のICD 植込み83

図37 ARVC におけるICD 植込み適応フローチャート83

5.2 二次予防 ............................ 83 5.3 一次予防 ............................ 83 5.4 治療方針 ............................ 84推奨表22 ARVC の生活指導および不整脈治療84

第12章ラミン心筋症85 1. 概論 .................................... 85 2. 疫学 .................................... 85

2.1 有病率・性差 ........................ 85 2.2 経過と予後 .......................... 85図38 ラミン心筋症の臨床経過85 3. 遺伝的背景 .............................. 86図39 ラミン心筋症の発症機序86 4. 診断 .................................... 87