p.43 抽出テキスト

1 低リスク・前兆:霞目,冷汗,呕気・嘔吐,顔面蒼白,回転性めま

い,頭痛,気分不良・特定状況:立位,排尿時,混雑,暑さ,情動ストレス,

採血時,痛み2 高リスク・随伴症状:異常呼吸,けいれん,尿失禁・特定状況:臥位での失神

5.2.3 心停止,VF 既往例

VF 既往例では再発が多く,以下の因子が再発の予測因子として報告されている.・下側壁早期再分極(再発,電気的ストームと関連) 284, 412-

414, 448),TpTe 延長(≧95 ms),ST 高(V2,≧0.52 mV), QRS 棘波284),SCN5A 陽性240, 322, 400)

5.3 他のサブグループ

5.3.1 非タイプ1 波形

非タイプ1 波形症例はタイプ1 波形より予後良好245, 265, 273, 285, 295, 312, 449)であるが,不整脈性失神やVF 既往例では突然死リスクを有する264, 281, 286, 289, 295).以下のものが心イベント危険因子として報告されている.・SCN5A 病的バリアント246, 295),心室プログラム刺激でのVF 誘発246, 281, 295, 389)

・VF 再発リスク:発作前後の下側壁誘導J 波増大,V1 ~

V3 誘導の早期再分極289, 414)・非タイプ1 の有症状例(失神,心停止既往):QRS 幅延

長(>90 ms)かつプログラム刺激でVF 誘発されるもの389)

5.3.2 女性

無症候例で女性は男性よりもVF リスクが低いが,VF・不整脈性失神の既往例では男性と同様に高リスクである450, 451).女性は,自然タイプ1,プログラム刺激での誘発は少ないが,小児では性差がなく452),高齢者では発作率が上昇する451).・女性の心イベント危険因子:心停止既往,失神,AF,洞

不全,QRS 幅>120 ms,QRS 棘波,SCN5A 病的バリアント386, 398, 450, 453)・自然タイプ1,プログラム刺激は女性では危険因子とな

らないとする報告がある386, 398, 450, 453)・妊娠中の不整脈リスク増加はないとされるが454),発作を

きたす例が報告されている455).

5.3.3 若年者・小児

わが国における報告では,小児ブルガダ型心電図波形はまれであり(0.005%) 262),16 歳未満の発症は少ない260). 20 歳以下でBrS と診断された小児57 人(発端者)の解析

発作誘因・発熱・過量飲酒・薬剤(ブルガダ波形を増悪させるもの)

図17 BrS のリスク評価

危険因子・突然死家族歴(濃厚・若年)・SCN5A バリアント( 病的・病的可能性)・心室プログラム刺激・心電図指標(参考所見)・QRS 延⻑・QRS 棘波・Tpeak-Tend 間隔延⻑・ER(J 波)・運動負荷回復期ST 上昇・PVC・加算平均心電図の遅延電位ICD適応アブレーション

適応最高リスク

高リスク

中等度リスク

低リスク無症候性非タイプ 1(薬剤誘発性タイプ 1 波形)

無症候性自然タイプ 1 波形(非心原性失神含む)

危険因子(家族歴,                バリアント,心室プログラム刺激誘発性 VF)を有する無症候性自然タイプ 1 波形

不整脈性失神を伴うタイプ 1 波形

(自然・薬剤誘発性)

多形性 VT・ VF を伴うタイプ 1

(自然・薬剤誘発性)

多形性 VT・ VF を伴うタイプ 1 かつ下側壁誘導の早期再分極(頻回 VF・ストームリスク)

SCN5A

患者の比率(log scale)