p.4 抽出テキスト

推奨表6先天性LQTS に対する左心臓交感神経節切除術(LCSD)

31 8. 小児における注意点 ...................... 31

8.1 臨床像 .............................. 31 8.2 診断 ................................ 31 8.3 生活指導 ............................ 32 8.4 薬物治療 ............................ 32 8.5 非薬物治療 .......................... 32 9. 二次性/ 後天性QT 延長症候群 ............ 32

9.1 疾患概念 ............................ 32表7二次性・後天性LQTS のおもな原因33

図10 二次性・後天性LQTS の原因または修飾因子34

9.2 疫学 ................................ 32 9.3 診断・リスク評価 .................... 32 9.4 遺伝学的背景と発症機序 .............. 33 9.5 治療 ................................ 34

第3章ブルガダ症候群(BrS) 35 1. 概論 .................................... 35図11 BrS の心電図35 2. 疫学 .................................... 36

2.1 有病率 .............................. 36 2.2 年齢,性差,家族歴 .................. 36 2.3 予後 ................................ 36図12 BrS の予後36

図13 海外の研究も含めたBrS の予後37

3. 診断 .................................... 37

3.1 BrS 診断基準 ........................ 37図14 BrS の診断フローチャート38 3.2 診断のための追加検査 ................ 37図15 Na チャネル遮断薬負荷試験によるブルガダ心電図の出現

39 3.3 鑑別診断 ............................ 39表8 Brugada phenocopy を呈する病態39 4. 遺伝的背景・病態生理 .................... 40

4.1 遺伝的背景 .......................... 40図16 SCN5A バリアントおよび予後40

推奨表7 BrS の遺伝学的検査40

4.2 病態生理 ............................ 41 5. リスク層別化 ............................ 41

5.1 危険因子・リスク評価法 .............. 41 5.2 症候別のリスク評価 .................. 42図17 BrS のリスク評価43 5.3 他のサブグループ .................... 43 6. 治療 .................................... 44

6.1 生活指導 ............................ 44 6.2 薬物治療 ............................ 44表9 BrS に対する薬物治療44

推奨表8 BrS に対する生活指導と薬物療法44

6.3 植込みデバイス(ICD,ILR) .......... 45推奨表9 BrS に対するICD・ILR 適応45 6.4 カテーテルアブレーション ............ 46推奨表10  BrS のVF に対するカテーテルアブレーション

46 6.5 BrS の検査,治療方針 ................ 47図18 無症候性BrS の検査および治療指針47

図19 失神を有するBrS の検査および治療指針48図20 VF を有するBrS の治療指針48