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付表6 LQTS, CPVT, BrS の急性期治療 治療(薬剤など)用法・用量・補記投与経路作用コメント LQTS TdP 時の急性期治療硫酸マグネシウム30 ~40 mg/kg(2 g/50 kg)を5 ~ 10 分で静注,3 ~20 mg/ 分で持続点滴静脈再分極過程の安定化優先的に投与 一時的ペーシング心拍数90 ~110/ 分を目標ー徐脈によるQT 延長を改善徐脈時 プロプラノロール0.01 ~0.02 mg/kg を緩徐に静注,その後0.5 ~3μg/kg/ 分で持続点滴静脈β遮断作用 ランジオロール1 ~10 μg/kg/分持続静注静脈β遮断作用 リドカイン1 ~1.5 mg/kg 静注,その後1 ~4 mg/ 分で持続点滴静脈Na チャネル遮断作用効果は患者による(とくにLQT3)ベラパミル5 ~10 mg を緩徐静注,その後2 ~10 mg/ 時で持続点滴静脈Ca チャネル遮断作用効果は患者による カリウム製剤K +≧4.5 を目標に補正(投与速度:末梢静脈 10 mEq/ 時,中心静脈 20 mEq/ 時を超えない)静脈低K +血症改善低K +血症時 CPVT VT/VF ストーム時の急性期治療上記,硫酸マグネシウム,プロプラノロール,ランジオロールの投与静脈 フレカイニド1 ~2 mg/kg を10 分で緩徐に静注静脈RyR2 安定化作用 BrS VT/VF ストーム時の急性期治療イソプロテレノール1 ~2μg をボーラス投与後 0.15 μg /分または0.003 ~0.006 μg/ kg/分静脈β刺激作用,ICaL を増加