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付表5 遺伝性不整脈に対する薬物治療(内服薬)の処方例

内服薬対象疾患・推奨クラス処方例(成人)処方例(小児)おもな注意点・

有害事象

ナドロールLQTS:推奨クラスI CPVT:推奨クラスI 0.5 ~1 mg/kg/日(分1)

低用量(1/4 ~1/2 量)から開始,忍容性をみながら漸増0.5 ~2 mg/kg/日(分1),若年成人30 ~60 mg/日(分1)

低用量(1/4 ~1/2 量)から開始,忍容性をみながら漸増徐脈,倦怠感,易疲労感,低血圧

プロプラノロールLQTS:推奨クラスI CPVT:推奨クラスI 60 mg/日(分3)[1 ~2 mg/kg/日(分3)]

低用量から開始,忍容性をみながら漸増1 ~4 mg/kg/ 日(分3 ~4),若年成人で40 ~240 mg/ 日

低用量から開始,忍容性をみながら漸増徐脈,倦怠感,易疲労感,低血圧

メキシレチンLQT3:推奨クラスI LQT2:推奨クラスIIa 150 ~300 mg/日(分3) 5 ~10 mg/kg/日(分3)消化器症状ベラパミルLQTS:推奨クラスIIb 120 ~240 mg/日(分3) 3 ~6 mg/kg/日(分3, 1 日240 mg を超えない)徐脈,低血圧

カリウム製剤LQTS:推奨クラスIIa塩化カリウム,L- アスパラギン酸カリウム,グルコン酸カリウム(K 4.0 mEq/L 以上を目標に補正) L-アスパラギン酸カリウム 5 ~ 15 mg/kg/日(分2 ~3), 塩化カリウム75 ~125 mg/kg/日(分3)高K +血症

フレカイニドCPVT:推奨クラスIIa ATS:推奨クラスIIa 100 ~200 mg/日(分2)生後6 ヵ月以上50 ~100 mg/ m

2/ 日(分2 ~3)生後6 ヵ月未満  50 mg/m

2/日(分2 ~3, ただし1 日最高用量は200 mg/m 2)伝導障害

キニジンBrS:推奨クラスIIa ~ IIb ERS:推奨クラスIIa SQTS:推奨クラスIIb 200 ~600 mg/日(分2 ~3)

少量より開始,心電図,肝機能をフォロー20 ~60 mg/kg/日(分3)消化器症状,肝機能障害, QT 延長

ベプリジルBrS:推奨クラスIIb ERS:推奨クラスIIb 50 ~150 mg/ 日(分2)

QT 延長,TdP に注意して少量から調整1 ~2 mg/kg/ 日(分2) QT 延長,徐脈, TdP

シロスタゾールBrS:推奨クラスIIb ERS:推奨クラスIIb 100 ~200 mg/日(分2)小児量の記載はないため,ハルナック換算表などを参考に計算する動悸,頻脈,頭痛LQTS,CPVT においては,非選択性β遮断薬である,ナドロール,プロプラノロールが第一選択.各疾患とも最初に突然死リスク評価を行いICD 適応を検討することが重要である.