p.97 抽出テキスト

スタサイクリン製剤の投与経路(経口,吸入,静注,皮下注)はCTDの状態や免疫抑制療法による感染リスクなどを勘案して選択する.治療後の再評価,治療の見直しもその他のPAHに準ずるが,低リスクでかつ免疫抑制療法下で

血行動態が十分に改善している場合,肺血管拡張薬の減量を考慮する.

心肺合併症あり

心肺合併症なし

PAHのリスク評価CTDの疾患活動性評価

CTDの疾患活動性ありもしくはPAHが早期進行性心肺合併症の評価

non-SSc CTD-PAHの診断(専門施設への紹介が望ましい)

低リスク中リスク

フォローアップ時リスク評価

最新のガイドラインに沿った基礎疾患の治療

(推奨クラスI)

PAHの治療を目的とした免疫抑制療法

GC+CYC(推奨クラスIIa)

肺血管拡張薬を単剤で開始合併症の有無を確認しながら併用療法を検討

ERA+PDE5阻害薬併用療法(推奨クラスI)プロスタサイクリン製剤

+ERA+PDE5阻害薬併用療法(推奨クラスIIb)

低リスク中リスク高リスク

高リスク

現行治療を継続

免疫抑制療法下で血行動態が十分に改善している場合肺血管拡張薬の減量

を考慮する経口・吸入PGI2の追加

(推奨クラスIIa)

PDE5阻害薬→sGCへの

変更(推奨クラスIIb)

肺移植施設への紹介

移植適応を検討

最大限の加療を行う静注・皮下注PGI2+ ERA+PDE5阻害薬による併用療法(推奨クラスIIa)

初回診断時:3~4ヵ月以内に再評価薬剤変更・追加後は6ヵ月以内に再評価を行うプロスタサイクリン製剤の投与経路(経口・吸入・静注・皮下注)は CTDの

状態や免疫抑制療法による感染リスクなどを勘案して行う

PAHのリスク評価

図20 non-SSc CTD-PAH の治療アルゴリズムnon-SSc CTD-PAH患者に対しては,可能なかぎり治療経験豊富な専門施設に紹介し,PAHのリスク,心肺疾患合併症に加え,CTDの疾患活動性を評価する.最新のガイドラインに沿った基礎疾患の治療をベースとし,CTDの疾患活動性がある,もしくはPAHが早期進行性の場合は,グルココルチコイドとCYCを組み合わせた免疫抑制療法を考慮する.さらに,その他のPAHと同様に,心肺疾患合併症のある場合は肺血管拡張薬を単剤で開始し,ない場合はPAHのリスク評価に従い肺血管拡張薬の選択を行う.ただし,プロスタサイクリン製剤の投与経路(経口・吸入・静注・皮下注)はCTDの状態や免疫抑制療法による感染リスクなどを勘案して選択する.治療後の再評価,治療の見直しもその他のPAHに準ずるが,低リスクでかつ免疫抑制療法下で血行動態が十分に改善している場合,肺血管拡張薬の減量を考慮する.