p.92 抽出テキスト

4.3 初期治療のアルゴリズム

初期治療はリスク層別化にもとづいて実施する.わが国では重症例に対して積極的に3剤併用療法が行われ,良好な予後を認めている771).さらに,高リスクに分類される患

者に対し,非経口プロスタサイクリン製剤を含む3剤併用療法が有効であることが海外のレジストリから示されていることから701),診断後すみやかに導入することが望ましい.

高リスクに分類されない患者の場合は,エンドセリン受

図18 IPAH/HPAH/DPAH/SSc-PAH の治療アルゴリズム*フォローアップ時の高リスクには表32114)における中-高リスクと高リスクを含む

心肺合併症の評価

診断時リスク評価

低リスク中リスク高リスク

フォローアップ時リスク評価(中リスク以上では血行動態評価を含むことが望ましい)

急性血管反応試験

(SScを除く)あり

あり単剤治療で開始(推奨クラスIIa)

合併症の有無を確認しながら併用療法を検討(推奨クラスIIb)なし

なしCa拮抗薬で治療

(推奨クラスI)有効性が乏しい/低下した場合

PAH治療薬を追加(推奨クラスIIa)

ERA+PDE5阻害薬併用療法

(推奨クラスI)静注,皮下注PGI2+ERA+PDE5阻害薬

併用療法(推奨クラスI)

低リスク中リスク高リスク*

現行治療を継続経口・吸入PGI2の追加

(推奨クラスIIa)

PDE5阻害薬→sGCへの

変更(推奨クラスIIb)

静注,皮下注PGI2の治療強化(推奨クラスIIb)

アクチビンシグナル阻害薬の

追加(推奨クラスIIa)最大限の加療を行う静注,皮下注PGI2+ERA+PDE5

阻害薬併用療法(推奨クラスIIa)

アクチビンシグナル阻害薬の

追加(推奨クラスIIa)

静注,皮下注PGI2の治療強化(推奨クラスIIb)

肺移植施設への紹介

移植適応を検討

初回診断時:3~4ヵ月以内に再評価薬剤変更,追加後は6ヵ月以内に再評価を行う

静注,皮下注PGI2をすでに受けている場合2025年3月現在わが国未承認