p.89 抽出テキスト

る763, 764).現時点では,呼吸機能検査と肺CTを主軸とし,運動負荷検査も参考に各担当医の判断で肺疾患がextensiveであるかどうか,第3群PHに分類するかどうかが決められている.強皮症においては間質性変化の広がりを肉眼的に評価し,これを%FVCと組み合わせることでPAHか第3群PHかを区別する方法が提唱されている765).このアルゴリズムでは全肺に対する間質性病変の比率が20%未満,あるいは20%程度でかつ%FVCが70%以上であればPAHに分類することを提唱している.

IPAHの中で著明なDLCO低値を呈する一群の存在も以前から指摘されている.DLCOが45%未満の群は,喫煙歴を有する高齢男性が多く,運動耐容能や予後が不良である766).Hoeperらは,IPAH症例の中で喫煙歴を有し,かつ%DLCOが45%未満のサブセットをlung phenotypeとし,その群の予後が通常のIPAH症例群よりも不良であると報告した676).IPAHにおけるDLCO低下には肺病変以外の要

図16 SSc におけるRHC 検査実施適応例の絞り込みを目的とした2 段階のノモグラム(DETECT)対象は,18歳以上のSSc患者のうち,罹病期間が3年以上,かつ%DLCO<60%の例.ステップ1でリスクポイント-1の合計が300以上の場合,ステップ2へ進む.TTE検査を実施したうえでリスクポイント-2の合計が35以上の場合は,RHC検査の実施が望ましい. (Coghlan JG, et al. 2014 739)より改変) © BMJ Publishing Group Limited 2014. CC BY-NC 3.0 0 1

0 1

0 1

0 5 101520 2530 35 40

0 2.5 1.5 3 3.5 4 4.5 5

10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 0

10 20 30 40 50 60 0

0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5

0 10 30 100 300 1000 3000 10000 3

2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 10

300 320 340 360 380 400 420 440

220 240 260 280 300 320 340 360 380 400 420 440

経胸壁心エコーの実施(ステップ2へ)

20 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 10

右心カテテル検査の実施

リスクポイント -1

リスクポイント -2

%FVC/%DLCO

毛細血管拡張

抗セントロメア抗体

NT-proBNPステップ1

ステップ2

血中尿酸

心電図:右軸偏位

リスクポイント -1 合計

リスクポイント -1 合計

エコー:右房径

エコー:TR速度

リスクポイント -2 合計