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PAHは独立した静脈性の病変を示すものではなく,肺動脈・肺静脈に連続したリモデリングを伴う疾患であることから,今回より第1群の1つとして分類した. 6のPPHNは新生児で出生後に肺高血圧が遷延する病

態である.

表26 PH の臨床的分類

第1群 肺動脈性肺高血圧症(PAH) 1.1 特発性PAH 1.1.1 Ca拮抗薬長期反応例1.2遺伝性PAH 1.3 薬物または毒物に関連するPAH 1.4 各種疾患に伴うPAH 1.4.1 結合組織病(CTD) 1.4.2 HIV感染症1.4.3 門脈圧亢進1.4.4 先天性心疾患(CHD) 1.4.5 住血吸虫症1.5 静脈/毛細血管病変(PVOD/PCH)の特徴をもつPAH 1.6 新生児遷延性肺高血圧(PPHN)第2 群  左心疾患に伴う肺高血圧症(PH) 2.1 心不全に伴うPH 2.1.1 左室駆出率の保たれた心不全(HFpEF) 2.1.2 左室駆出率の低下(HFrEF)または軽度低下した心不全(HFmEF) 2.1.3 特定心筋症(肥大型またはアミロイドーシス) 2.2 心臓弁膜症に伴うPH 2.2.1 大動脈弁疾患2.2.2 僧帽弁疾患2.2.3 連合弁膜症2.3 後毛細血管性PHの原因となり得る先天性/後天性の心血管疾患第3 群 慢性肺疾患および/ または低酸素症に伴うPH 3.1 慢性閉塞性肺疾患(COPD)と肺気腫3.2 間質性肺疾患(ILD) 3.3 気腫合併肺線維症(CPFE) 3.4 その他の肺実質性疾患3.5 非肺実質性拘束性肺疾患3.5.1 低換気症候群3.5.2 肺切除術3.6 肺疾患を伴わない低酸素症(高地など) 3.7 肺実質の発達障害第4 群  肺動脈の閉塞に伴うPH

4.1 慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH) 4.2 その他の肺動脈閉塞性疾患

第5 群 詳細不明および/ または多因子のメカニズムに伴うPH 5.1 血液学的疾患5.2 全身性疾患:サルコイドーシス,肺リンパ脈管筋腫症,神経線維筋腫症1型5.3 代謝疾患など5.4 慢性腎不全(血液透析の有無を問わない) 5.5 肺腫瘍血栓性微小血管症(PTTM) 5.6 線維性縦隔炎5.7 複雑先天性心疾患PAH:肺動脈性肺高血圧症,HIV:ヒト免疫不全ウイルス,PVOD:肺静脈閉塞性疾患,PCH:肺毛細血管腫症,PPHN:新生児遷延性肺高血圧,COPD:慢性閉塞性肺疾患,CPFE:気腫合併肺線維症,CTEPH:慢性血栓塞栓性肺高血圧症,PTTM:肺腫瘍血栓性微小血管症(Kovacs G, et al. 2024 572)より改変) ©Kovacs G, et al.2024. CC BY-NC 4.0.