p.149 抽出テキスト

表48 PAH 診療施設を評価するための指標(QI)

ドメイン内容

1 医療機関の枠組み

1.1 PAH患者の管理を担当する専門的な多診療科,多職種チーム(MDT)を有するPH診療機関である(MDTは少なくとも循環器専門医,呼吸器専門医,専門看護師で構成される.リウマチ専門医,インターベンショナルラ

ジオロジスト,心臓・胸部外科医,ソーシャルワーカー,心理学者とは協力体制を確立する必要がある)

1.2 PH専門診療機関は,以下の施設とスキルを有する

- PAHに精通した医療従事者が病棟管理を実施できる- PHの専門外来を設けている- PHに対応できる集中治療室が存在する- 24時間体制の救急医療を提供できる- 喀血の治療に対応できるインターベンショナル・ラジオロジー・ユニットが存在する- 心エコー図検査,CTスキャン,核医学,MRI,運動負荷試験,呼吸機能検査などの診断的検査が実施できる- 心臓カテーテル検査で急性肺血管反応性試験の実施が可能- 遺伝カウンセリングと遺伝子検査を受けることができる- 心臓外科,血管外科,心臓麻酔,ECMOへの迅速かつ容易なアクセス- 肺移植・心肺移植センターとの連携が確立されている

1.3 国内または国際的なPAHレジストリに参加している

1.4 緊急の紹介患者に対して1~2週間以内にアセスメントを完了する迅速な対応トラックを有する

2 診断とリスク評価

2.1 PAH疑い患者に対する診断ワークアップ時に呼吸器機能検査(肺活量とDLCOを含む)を行った割合

2.2 PAH疑い患者に対する診断ワークアップ時に心エコー図検査を行った割合

2.3 PAH疑い患者に対する診断ワークアップ時にRHC検査を行った割合

2.4 PAH疑い患者に対する診断ワークアップ時にCTEPHを除外するために肺血流画像検査(V/Qスキャンまたは新しいモダ リティ)を行った割合

2.5 PAH疑い患者に対する診断ワークアップ時にCTDのスクリーニングを行った割合

2.6 特発性,遺伝性,薬剤性PAHと診断された患者のうち,診断時に急性肺血管反応性試験を含めたRHC検査を実施した割合

2.7 PAHと診断された患者のうち,PAH診断時にWHO-FC,NT-proBNP(/BNP),6分間歩行検査の評価を行った患者の割合

2.8 PAHと診断された患者のうち,PAH診断時に有効なリスク評価ツール(ESC/ERSガイドラインなど)を用いてリスク評 価を行った患者の割合

2.9 PAHと診断された患者のうちPAH診断時に日本語でバリデーションされたツール(emPHasis-10,SF-36など)を用い てQOL評価をした患者の割合

セカンダリー2診断ワークアップ時にPAHを発症するリスクが高い症例に対して運動負荷RHC検査の実施ができる

3 初期治療

3.1特発性,遺伝性,または薬物関連PAHの診断を受けリスク評価で高リスクと判定され,重要な心肺の合併症や急性肺血管反応性試験も陰性である患者の中で,静脈内/皮下のプロスタサイクリンアナログが処方される患者の割合3.2リスク評価で低リスクまたは中等度のリスクと判定し重要な心肺の合併症がなく,非血管反応性のIPAH,HPAH, DPAH,またはCTD-PAHの診断を受けた患者で,NO系薬剤とERAの組み合わせでupfront併用療法が処方される患者の割合

3.3 急性血管拡張反応を示す血管反応性のPAH患者(IPAH,HPAH,またはDPAH)の中で,高用量Ca拮抗薬が処方された 患者の割合

4.フォローアップ

4.1 PAHと診断された患者のうち少なくとも6ヵ月に1度,有効なリスク層別化ツール(ESC/ERSガイドラインなど)を用 いてリスク評価を受けている患者の割合

4.2 PAHの診断を受けた患者で,利用可能な患者会/支援団体について情報提供を行う患者の割合

4.3 PAHと診断された患者のうち少なくとも6ヵ月に1度,WHO-FC,NT-proBNPもしくはBNP,6分間歩行距離の評価を 行っている患者の割合