p.144 抽出テキスト

の合併や肺胞毛細血管異形成(ACD)に注意する.

3.1.4 PPHNに対する一般的治療

治療の目標は,組織への適切な酸素供給であり,体循環・肺循環の至適化を図り,医原的増悪を最小限にする. PPHNに対する治療の推奨を(推奨表45)に示す1256, 1307). CDHや早産児のPPHNについては別に扱う.

PPHNの増悪要因(体位変換,吸引,接触,採血など)を最小限にし,必要時鎮静を考慮する.

呼吸管理は適切な肺リクルートメントと肺胞換気が基本となり,適切なPEEP,低い最高気道内圧(PIP),容量損傷を最小限にする.通常,PEEP 5~8 cmH2O,PIP 18~ 25 cmH2O,換気回数30~40/分の設定とし,PIP 25~

28cmH2Oを超える場合は,高頻度振動人工換気(HFO)を用いる.HFOの初期設定は平均気道内圧(MAP)13~ 18 cmH2O,amplitude 30~40,frequency 10~15Hzを目安とする.Preductal SpO2 は92~97%に保ち,PaCO2 は40~55 mmHgを保つ.高濃度酸素(FiO2>0.6)による肺障害に注意する.

RDSやMAS,先天性肺炎,肺出血(出血コントロール後)に伴うPPHNでは,サーファクタント投与がPPHNの改善やECMO回避につながる可能性がある.

過換気による強制的アルカローシスは,PVRを下げる一方,組織酸素供給を減少させ脳灌流を障害するため,難聴

図33 小児CHD-PAH の治療アルゴリズム赤枠は手術不能の可能性が高い,緑枠は手術可能を示す. (Hansmann G, et al. 2019 1256)より)​ ©2019 Published by Elsevier Inc. on behalf of International Society for Heart and Lung transplantation., with permission from Elsevier.

あり

修復手術

AVT検討AVT必須

AVT陽性

AVT陽性AVT陰性

AVT陰性

心カテーテル検査

PH標的治療

再心カテーテル検査

シャント閉鎖標準的なPH管理

シャント閉鎖

適応困難

なし

シャント(ASD, VSD, PDA)

PVRI < 6 Wood単位・m2

かつ PVR/SVR < 0.3 PVRI 6~8 Wood単位・m2

PVR/SVR 0.3~0.5

急性血管反応試験(NO/酸素負荷)陽性基準(術前) PVRI < 6 Wood単位・m2かつ PVR/SVR < 0.3 PVRI > 8 Wood単位・m2

PVR/SVR > 0.5

Qp/Qs高値成長障害SpO2 > 95%左右シャントのみ年齢シャントの大きさ・部位

症候群の合併について考慮する

高度なPH管理PVRI > 8 Wood単位・m2の場合,再心カテーテルシャント閉鎖可能だが,フェネストレーションも検討

シャント閉鎖のリスク高いフェネストレーションを考慮周術期のPHクリーゼ,術後の残存PHに注意