p.107 抽出テキスト

A B

50μm

図22 PCH の病理所見A:肺胞壁の毛細血管の5層以上の増殖がみられる(鍍銀染色) B:毛細血管の増生と拡張による肺胞中隔の肥厚(マッソン・トリクローム染色)

表36 PVOD/PCH の診断基準

• 臨床診断基準主要項目1  右心カテーテル所見がPAHの診断基準を満たす新規申請時の右心カテーテル検査所見(a)肺動脈圧の上昇(安静時肺動脈平均圧で20 mmHg,PVRで2 Wood単位以上) (b)肺動脈楔入圧(左心房圧)は正常(15 mmHg以下) 2  PVOD/PCHを疑わせる胸部高解像度CT所見(小葉間隔壁の肥厚,粒状影,索状影,すりガラス様影[ground glass opacity],縦隔リンパ節腫大)があり,かつ間質性肺疾患など慢性肺疾患や膠原病疾患を除外できる3  選択的肺血管拡張薬による肺うっ血/肺水腫の誘発

副次的項目1  安静時のPaO2の低下(70 mmHg以下) 2  肺機能検査:肺拡散能の著明な低下(%DLCO<55%) 3  肺血流シンチグラフィ:亜区域性の血流欠損を認める,または正常である

参考所見1  気管支肺胞洗浄液中にヘモジデリン貪食マクロファージを認める2  男性に多い3  喫煙歴のある人に多い• 病理診断所見PVOD:末梢肺静脈(特に小葉間静脈)のびまん性かつ高度(静脈の30~90%)な閉塞所見ありPCH:肺胞壁の毛細管様微小血管の多層化および増生.さらにPVODに準じた末梢肺静脈病変を認める場合もあり• 鑑別診断以下の疾患を除外するIPAH,HPAH,薬物/毒物誘発性PAH,各種疾患に伴うPAH(膠原病,門脈圧亢進症,CHDなど),肺疾患に伴う

PAH,CTEPH診断確実例:主要項目12+病理診断例臨床診断例:次の基準のいずれかを満たすものとする主要項目12+主要項目3+副次項目のうち2項目以上主要項目12+副次項目すべてPVOD/PCH疑い例:主要項目12+副次項目のうち1項目(厚生労働省難治性呼吸器疾患·肺高血圧症に関する調査研究班.2024 902)を参考に作表)