p.67 抽出テキスト

*(a)経口2剤初期併用 PDE5i + ERA (b)経口・吸入PGI2 3剤併用 PDE5i +ERA + PGI2(経口・吸入) (c)静注・皮下注PGI2併用 PGI2(静注/皮下注)+PDE5i +ERA I/HPAH; idiopathic or heritable pulmonary arterial hypertension, PAH; pulmonary arterial hypertension, PGI2; prostaglandin I2, PDE5i; phosphodiesterase type 5 inhibitor, ERA; endothelin receptor antagonist図23 小児I/HPAH の治療アルゴリズム(Hansmann G, et al. 2019 215)より改変) ©2019 Published by Elsevier Inc. on behalf of International Society for Heart and Lung Transplantation.

反応あり かつ 1歳超反応なし

一般的支持療法

再評価

肺移植

Ca拮抗薬

改善

Ca拮抗薬継続右心カテーテル検査急性肺血管反応試験

(経口,吸入)PAH標的治療薬(a)または(b) *

心房中隔裂開術・

Pottsシャント

PGI2(静注/皮下注)と経口PDE5i,ERAの早期併用(c) *

Yes No

専門施設へ紹介I/HPAHの診断

治療効果評価(治療開始後3~4ヵ月)リスク評価低リスク高リスク

PAH標的治療

推奨表23  小児I/HPAH の一般的対応に関する推奨とエビ

デンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

思春期の女児に対して,妊娠による重大な母体/ 胎児リスクおよび安全な避妊に関してカウンセリングを行う. I B小児I/HPAH 患者(疑い例を含む)は,専門施設で多職種による総合的な評価ならびに治療を行う. I C鎮静または全身麻酔を必要とする外科手術または侵襲的処置を受ける際は,小児心臓麻酔や集中治療に精通した医師および適切なモニタリングの下で実施する. I C脱水を避け,必要時には適切な補液を行う. I C予防可能な感染症による増悪を防ぐための,禁忌がない場合のすべての予防接種を行う. I C競技スポーツや激しい等尺性運動は行うべきではない. III Harm C病状が安定し,かつ適切に治療されている患者以外では,飛行機搭乗はすべきではない. III Harm C (Hansmann G, et al. 2019 215) より作表)