p.65 抽出テキスト

重症PHや右室機能低下(-)肺疾患と確定?

併発疾患の考慮中等症~重症のPHや右室機能低下(+)

PHではなさそう

肺疾患を治療小児PHの専門施設へ紹介

IPAH/HPAH,遺伝学的検査

症状,身体所見や学校心臓検診1次検診にて右室高電位基準を満たすなど, PHを疑わせる現病歴や家族歴がある.

心エコー図,心電図,胸部X線におけるPHを示唆する所見

小児PHで頻度の多い疾患(たとえばCHD,慢性肺疾患)

病歴,所見,リスク因子,呼吸機能

DLCO,睡眠ポリグラフ,胸部CT

V/Q scan施行(CTEPH)

不均等の欠損像?

CHD,PoPH,CTD, HIV,薬剤誘発性,PVODほかの器質的疾患を考慮

または再検査

CTEPHの疑い造影CTや選択的PA造影検査心臓カテーテル検査(AVT)

mPAP,PAWP,PVRi測定

Yes

Yes

Yes

Yes

Yes Yes No

No

No

No

専門施設へ紹介

図22 小児I/HPAH の診断アルゴリズムPH; pulmonary hypertension, CHD; congenital heart disease, DLCO; diffusing capacity of the lung for carbon monoxide, CTEPH; chronic thromboembolic PH, mPAP; mean pulmonary arterial pressure, PAWP; pulmonary arterial wedge pressure, PVRi; pulmonary vascular resistance index, CTD; connective tissue disease, PVOD; pulmonary veno-occlusive disease, IPAH/HPAH; idiopathic/heritable pulmonary arterial hypertension. (Rosenzweig EB, et al. 2019 214)より改変) ©ERS 2019. CC-BY 4.0