p.63 抽出テキスト

c. 心筋梗塞の既往がある場合

重症度分類V(b)群: 諸検査において明らかな虚血所見を有する症例である. <管理指導>

心機能評価などを参考に状態により管理指導区分「A」~「E」とする.基本的には運動部活動は「禁」が望ましい.

7 特発性肺動脈性肺高血圧症の管理

7.1 概念

肺高血圧症(PH)は,安静時平均肺動脈圧が20 mmHgを超える病態で,肺血管抵抗係数が3ウッド単位・m 2以上である場合,前毛細血管閉塞病変を主体とする肺動脈性肺高血圧症(PAH)と診断する214).特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)の診断には,先天性心疾患,門脈肺高血圧,

膠原病,左心系心疾患,肺疾患,膠原病,慢性血栓塞栓症などPHに関連する病態の除外が必要である.

骨形成因子受容体2型(BMPR2)のヘテロ接合型変異などの遺伝子変異を基盤とするPAHが遺伝性PAH(HPAH)であり,IPAHと合わせ(本項ではI/HPAHと表記する),同様の治療指針が適用される215).遺伝子変異は,成人と同様に,散発性症例の20~30%,家族性症例の70~80%に同定される216, 217).有効な治療薬が存在しなかった2000年以前のI/HPAHの予後は,きわめて不良であった(小児例の平均生存期間10ヵ月) 218).診断後の5年生存率は, 74%(米国) 219),46%(オランダ) 220),71.9%(英国) 221)と報告されるが,わが国の最近の報告では,診断後5年生存率は80%を超える222, 223).

小児I/HPAHの症状は,運動時の息切れ(44~66%),易疲労性(25~55%)が多く,失神は18~36%にみられる219, 222, 224).いずれも非特異的な症状のため225-228),診断が遅れる傾向が示唆されている219, 224).しばしば,PAHと診

推奨表22 学校における川崎病の生活・運動管理の推奨とエビデンスレベル

CAL重症度

分類Z スコア分類実測値生活・運動管理推奨クラスエビデンス

レベル

1. 急性期にCAL なし群(第30 病日までの一過性拡張を含む) I,II Z <2.5 3mm 未満3mm 未満の局所性拡張E 可IIa C 2. 退縮群(Regression 群) III発症1ヵ月において冠動脈拡張残存(発症1ヵ月以降に正常化) E 可IIa C

3 冠動脈拡張・瘤の残存群IV 2.5 ≦Z <5 3mm 以上,4mm 未満E 可IIa C

5 ≦Z <10 4mm 以上,8mm 未満E 可IIa C

10 ≦Z 8mm 以上D またはE 禁IIa C

4 狭窄性病変群V

a. 心筋虚血の所見(-) V(a)

巨大瘤(-) Z <10 4mm 以上,8mm 未満E 禁IIa C

巨大瘤(+) 10 ≦Z 8mm 以上D またはE 禁IIa C b. 心筋虚血の所見(+) V(b) A~D部活禁IIa C c. 心筋梗塞の既往(+) V(b) A~E部活禁IIa C (日本循環器学会, 日本心臓血管外科学会. 2020 211)より改変)