p.46 抽出テキスト

2.3.5 管理指導区分の条件と観察間隔

SQTSの管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベルを推奨表8にまとめた.

2.4 ブルガダ症候群

2.4.1 概念

器質的心疾患を伴わず,心電図の右側胸部誘導(V1-V2)に特徴的なコブド型(タイプ1)またはサドルバック型(タイプ2)のST上昇がみられ(図18),安静時や夜間にVF,多型性VTが原因となって失神や突然死をきたす遺伝性不整脈である.東南アジアを中心とするアジア人種の若年~中年の男性(平均診断年齢41±15歳)に多い.わが国の成人有病率は0.1~0.3%とされるが,学童の頻度は低く,約0.01%(10,000人に1人)と報告されている.発熱を契機に,

典型的なST-T波形や心室不整脈が誘発されることがある108, 130, 131).

ブルガダ症候群の診断(表17)

17)は12誘導心電図によっ

てなされ,症状の有無は問わない.すなわち高位肋間記録(V1,V2誘導の第3または第2肋間)を含め1誘導以上で自然発生または発熱およびNaチャネル遮断薬負荷後にタイプ1心電図を認めた場合に,ブルガダ症候群と診断する17).

本疾患は心筋Naチャネル遺伝子SCN5Aの機能低下・喪失型変異が原因とされる.しかし,日本人において同遺伝子の病的バリアントが検出されるのは15%程度にとどま

図18 ブルガダ症候群の心電図

I

II

III

aVR

aVL

aVF V1

V2

V3

V4

V5

V6 I II

III

aVR

aVL

aVF V1

V2

V3

V4

V5

V6

B.V2誘導(#)にてサドルバック型(タイプ2) A.V1, V2誘導(*)にてコブド型(タイプ1)

(25 mm/s, 0.1 mV/mm)推奨表7 2 次以降の検診で専門医紹介を必要とするSQTSの所見に関する推奨クラスとエビデンスレベル

推奨クラスエビデンス

レベル

12誘導心電図でQT短縮が疑われる場合,とくに失神の既往歴,QT 短縮症候群(SQTS)や40 歳以下での突然死の家族歴がある場合は専門医に紹介する. I C

推奨表 8 SQTS の管理指導区分の条件と観察間隔に関する推奨クラスとエビデンスレベル

管理指導区分の条件管理指導区分観察間隔推奨クラスエビデンス

レベル

運動に関連した失神の既往がある場合B 禁,C 禁またはD 禁必要に応じてIIa C

40 歳以下での突然死の家族歴がある場合D 禁またはE 禁3~6ヵ月IIb C

上記のいずれにもあてはまらない場合E 禁3~6ヵ月IIa C