p.42 抽出テキスト

表16 先天性LQTS のリスクスコアと診断基準

基準項目点数

心電図所見QT 時間の延長(QTc) *1 ≧480 ms 3

460~479 ms 2 450~459 ms(男性) 1

運動負荷後4 分のQTc ≧480 ms 1 TdP *2 2視覚可能なT 波オルタナンス1 Notched T 波(3 誘導以上) 1年齢不相応の徐脈*3 0.5

臨床症状失神*2ストレスにともなう2

ストレスにともなわない1

先天性聾0.5

家族歴*4確実な先天性QT 延長症候群の家族歴*5 1

30 歳未満での突然死の家族歴0.5

点数の合計により,≧3.5点:診断確実,1.5~3点:疑診,≦1点:可能性が低い,に分類される. *1: 治療前あるいはQT延長を引き起こす因子がない状態で記録し,Bazettの補正式を用いてQTcを算

出する. *2:TdPと失神が両方ある場合は計2点*3: 各年齢の安静時心拍数の2パーセンタイル値を下回る場合,遺伝性不整脈の診療に関するガイドラ

イン(2017年改訂版)108)を参照*4:両方ある場合は計1点*5:先天性QT延長症候群リスクスコア≧3.5の家族歴(Schwartz PJ, et al. 2011 98)より) ©2011 American Heart Association, Inc.

推奨表2先天性LQTS の管理指導区分と観察間隔に関する推奨とエビデンスレベル

管理指導区分の条件管理指導区分観察間隔推奨クラスエビデンス

レベル

【症状またはTdP,心室頻拍のある場合】

1 薬物治療にて症状を予防できている

場合D またはE 禁,水泳禁(とくにLQT1 型)必要に応じてIIa C

2. 薬物治療後も症状がある場合C またはD,水泳禁(とくにLQT1 型)必要に応じてIIa C【症状のない場合】*

1 安静時のQTc 延長が軽度で家族歴が

なく,運動負荷でQTc 延長しない場合E 禁またはE 可,水泳は監視下(とくにLQT1 型)観察間隔:6ヵ月~1 年IIa C

2. 安静時のQTc 延長が著明な場合E 禁,水泳禁(とくにLQT1 型)必要に応じてIIa C

3 症状またはTdP・心室頻拍の家族歴

がある場合D,E 禁またはE 可,水泳禁(とくにLQT1 型)必要に応じてIIa C

4. 運動負荷でQTc が延長する場合D またはE 禁,水泳禁(とくにLQT1 型)必要に応じてIIa C注1LQT2型では突然の聴覚刺激により発作が誘発されることがあるので,運動会などでのスターターピストルの音,目覚まし時計の音などに注意が必要である.水泳時の不整脈イベント誘発についてエビデンスは得られていないものの,注意は必要である.注2QT延長症候群の疑いはE禁またはE可 観察間隔: 6ヵ月~1年*症状のない場合で,項目2~4の複数に該当する場合は,より厳しい管理基準を適用する.