p.64 抽出テキスト
表34 ARVC/ACM の診断基準 ARVC のTask Force Criteria より改変(診断の大基準,小基準) 確定:大基準2 つ,または大基準1 つおよび小基準2 つ,または異なるカテゴリーから小基準4 つ境界:大基準1 つおよび小基準1 つ,または異なるカテゴリーから小基準3つ可能性:大基準1 つ,または異なるカテゴリーから小基準2 つ 大基準小基準 全体あるいは局所の機能障害と構造的変化 心エコー局所の右室の無収縮・低収縮もしくは瘤を認め,拡張末期に下記1 つを満たす ・右室流出路が傍胸骨長軸像で32 mm 以上(体表面積あたり19 mm/m 2 以上)・右室流出路が傍胸骨短軸像で36 mm 以上(体表面積あたり21 mm/m 2 以上)・右室面積変化率が33% 以下局所の右室の無収縮・低収縮もしくは瘤を認め,拡張末期に下記1 つを満たす ・ 右室流出路が傍胸骨長軸像で29 mm 以上32 mm 未満(体 表面積あたり16 ~19 mm/m 2)・右室流出路が傍胸骨短軸像で32 mm 以上36 mm 未満(体 表面積あたり18 ~21 mm/m 2)・右室面積変化率が33 ~40% MRI局所の右室の無収縮・低収縮もしくは右室収縮の非同期瘤を認め,かつ下記1 つを満たす ・右室拡張末期容積が体表面積あたり110 mL/m 2 以上(男性),100 mL/m 2 以上(女性)・右室駆出率40% 以下局所の右室の無収縮・低収縮もしくは右室収縮の非同期瘤を認め,かつ下記1 つを満たす ・右室拡張末期容積が体表面積あたり100 mL/m 2 以上110 mL/m 2 未満(男性),90 mL/m 2 以上100 mL/m 2 未満(女性)・右室駆出率40 ~45% 右室造影局所の右室の無収縮・低収縮もしくは瘤を認める右室壁の組織学的特徴 右室自由壁の組織標本の1 つ以上で線維化組織への置換を認め,形態計測解析で残存心筋が60% 未満(あるいは定性的に推定50% 未満)心内膜心筋生検での組織の脂肪置換の有無は問わない右室自由壁の組織標本の1 つ以上で線維化組織への置換を認め,形態計測解析で残存心筋が 60 ~75%(あるいは定性的に推定50 ~65%)心内膜心筋生検での組織の脂肪置換の有無は問わない 心電図 再分極異常 右側前胸部誘導(V1 ~V3)あるいはそれを超えた誘導での陰性T 波(年齢>14 歳でQRS 時間120 ms 以上のCRBBB がない場合) 1 右側前胸部誘導(V1 ~V2)あるいはV4 ~V6 で陰性T 波(年 齢>14 歳でCRBBB がない場合) 2 右側前胸部誘導(V1 ~V4)で陰性T 波(年齢>14 歳で CRBBB がある場合) 心電図 脱分極異常・伝導異常 右側前胸部誘導(V1 ~V3)におけるε波(QRS 波終末からT波の開始の間の再現性がある低振幅信号) 1 標準心電図のQRS 時間が110 ms を超えることなく, SAECG での心室LP の3 つの基準のうち1 つ以上満たす・ filtered QRS duration(fQRS)が114 ms 以上・ 40 μV 未満のduration of terminal QRS(LAS40)が38 ms 以上・ root-mean-square voltage of terminal 40ms(RMS40)が20 μV 以下2 CRBBB がない場合,V1 ~V3 のS 波谷点からQRS 終末(R’ を含む)までの終末伝播時間(TAD)が55 ms 以上 不整脈 LBBB 型・上方軸(II,III,aVF 誘導で陰性QRS,aVL 誘導で陽性QRS)の非持続性あるいは持続性VT 1 LBBB 型・下方軸のいわゆる右室流出路起源(II,III,aVF 誘導で陽性QRS,aVL 誘導で陰性QRS)ないしは不定軸の非持続性あるいは持続性 VT 2 ホルター心電図で500 回/ 24 時間以上のPVC 家族歴 1 本診断基準でARVC/ACM と診断された,第1 度近親者の存在2 剖検もしくは外科手術で病理学的にARVC/ACM と診断された第1 度近親者の存在3 評価段階の患者でARVC/ACM に関連もしくは関連が想定 される病因遺伝子変異の同定1 本診断基準ではARVC/ACM と診断できないが,過去に ARVC/ACM と診断された第1 度近親者の存在2 35 歳未満で突然死をきたしたARVC/ACM と疑われる第1度近親者の存在3 病理学的あるいは現在のTask Force Criteria でARVC/ ACM と診断された,第2 度近親者の存在 (Towbin JA, et al. 2019 680 より) ©2019 Heart Rhythm Society., with permission from Elsevier.