p.61 抽出テキスト

図27 CPVT における2 方向性VT とVF の心電図の実例(Sy RW, et al. 2011

65 より) ©2011 Published by Elsevier Inc. on behalf of Heart Rhythm Society, with permission from Elsevier.

アドレナリン投与中(0.20μg/kg/分)に認められた心室不整脈

二方向性VT はCPVT に特徴的とされるが,その出現率はかならずしも高くなく,軽症例ではPVC の単発あるいは2 段脈のみ認められることがある656.左脚ブロック(LBBB)+下方軸を伴う2 段脈あるいは3 段脈は,CPVTに特異的(陽性適中率100%,陰性適中率92%)とされるが667,右脚ブロック(RBBB)+上方軸を示す報告もあり65,一定のQRS のオルタナンスを伴わない不規則な多形性VT を呈する場合もある668, 669. 無症状のCPVT 家族に対して運動負荷を行い二方向性VT が出現することによってCPVT と診断された場合の特異度は97% であった

が,感度は50% であった670.CPVT と鑑別が必要な疾患にAndersen–Tawil 症候群(ATS,LQT7)があるが,ATS患者では運動負荷前にRBBB 型VT が頻繁に観察され,運動ピーク時にはVT は抑制されたが,CPVT 患者では安静時に不整脈はなく運動時におもにLBBB 型心室不整脈が誘発された

671 アドレナリン負荷試験も,運動負荷試験を施行できない

症例の診断のために有用と考えられる43, 65.しかしCPVT