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群などを伴うことがある959, 960).右側鰓動脈弓もしばしば合併する.

11.2 臨床経過

新生児期,乳児期早期から心不全・呼吸不全が顕性化し,心不全治療が行われるが効果は限定的で,準緊急的な手術治療の適応となる.

11.3 手術治療

11.3.1 一期的心内修復術

手術は新生児期から乳児期早期に右室-肺動脈間心外導管を用いた一期的Rastelli手術を原則とする961–966).年齢と体格の関係上,小口径(10~12 mm径)の導管が多用され,ホモグラフトが使用困難な本邦では弁付きが使用できないことも少なくない.最近では弁付き異種導管(ウシ頚静脈)も用いられる.総動脈幹からの肺動脈の分割時,冠動脈の開口部の位置異常に注意が必要である.主肺動脈成分のあるCollett-Edwards分類958)のI 型に比べ,II型とIII型では肺動脈の分割・再建に注意を要する.主肺動脈成分や総動脈幹成分を用いて右室切開部に直接結合して後壁とし,前壁を一弁付きパッチなどで補填・再建する術式も行われ,早期の再手術回避が図られる118, 960, 967–969)が,この場合は急性期の肺動脈弁逆流に注意を要する.

11.3.2 肺動脈絞扼術,二期的修復術

低体重例,大動脈弓離断例,他疾患合併例などでは肺動脈絞扼術(本邦では近年,両側肺動脈絞扼が多用される)により体重増加・条件改善後に修復術に至る例もある.本邦での2008~2018年の全国集計では76%で両側肺動脈絞扼術を介する二期的修復が行われており,欧米と治療方針が異なる傾向がある969).心内修復時に口径のより大きい心外導管を使用できるため,遠隔期再手術の減少や再手術までの期間延長が期待される.

その他の二期的修復については,状態不良例や大動脈弓離断合併例に対し新生児期に右室-肺動脈心外導管(6 mm径ePTFE人工血管,弁なし)を用いた姑息的Rastelli手術を行い,7~8ヵ月後に心内修復,導管交換を行った例の報告もある970).

11.3.3 総動脈幹弁逆流への対応

総動脈幹弁は,修復術後の通過血流減少による圧較差や逆流の軽減を期待して,手術せずに放置されることが多い.異形成の強い弁では新生児期乳児期早期には形成が

困難で,引き続き人工弁置換に至ると人工弁のサイズや手術侵襲の増大などから予後不良となる971, 972).さまざまな弁修復が試みられてきたが,弁置換を要する例が多くみられた973–978).

11.4 術後の経過観察と治療

11.4.1 術後経過

新生児期や乳児期早期の一期的心内修復術では,術後急性期の肺高血圧発作や急性心不全などを除くとその後は良好な経過を示す例が多く,生存率は10年,20年のいずれでも60~85%とされる962, 963, 965, 979, 980).

遠隔期の死因は呼吸不全,感染症,肺高血圧症,心不全,突然死などが報告されている.DiGeorge症候群,気管切開術後が遠隔期死亡の危険因子とされている963, 979).肺血管抵抗は術後遠隔期においても高い症例が多く,遠隔期死亡との関連が示唆されており,注意が必要である118). NYHA心機能分類については大半の例がI 度またはII度で経過している.大動脈弓離断の合併についても,早期成績はやや劣るがその後は同様に安定しているとする報告が多い981–984).

11.4.2 再侵襲的治療

a. 心外導管

心外導管の機能不全のため術後比較的早期から再手術となる例は多く,10~12 mm径の導管では術後2~3年から再手術例がみられ,心外導管交換再手術回避率は5年で45~55%,10年で35~50%,20年で3~35%などと報告されている964, 979, 983, 984).同種生体弁(ホモグラフト)でも異種生体弁付き心外導管でも遠隔期生存率は同等とされる985).肺動脈絞扼術例では肺動脈形成を要することも多い.心外導管内生体弁の変性や石灰化,そして吻合部周辺や末梢肺動脈に対する遠隔期カテーテル治療もしばしば行われるが,効果は限定的である979, 985, 986). b. 総動脈幹弁

心内修復術後に総動脈幹弁への再介入を要する例も少なくない.再介入回避率は10年で80~83%,20年で62~ 85%と報告されている980, 981, 987).遠隔期再介入の対象は初回手術時から有意の逆流を示した例や,四尖弁など形態学的異常を伴う例が多い983, 987–989).初回総動脈幹修復時に弁形成を行った例での再介入回避率は10年で20~40%,20年で15~20%とされる990, 991).初回手術時に逆流がない症例でも,経時的に弁逆流が悪化する症例が20年で7~