p.74 抽出テキスト

る725, 726).弁置換術後は弁輪部付近へのカテーテルアブレーションは困難なことが多い.また,再手術例では術中の外科的アブレーションや右房メイズ手術の併用も考慮する(推奨クラスIIa,エビデンスレベルC) 726).

5.5.2 ペースメーカ植込み

心内修復術後の房室ブロック,洞機能不全がペースメーカの適応となる.三尖弁置換術後で右室へのリード挿入が困難な症例では,心室再同期療法で行われるのと同様に,冠静脈からリードを挿入し左室をペーシングする方法も報告されている727).

5.5.3 外科手術

術後遠隔期の再手術に関する報告は少ないが,三尖弁形成術後の再手術は10年で18%程度である.再手術では弁形成術が56%,弁置換術が44%であった105).Cone手術の登場により三尖弁手術の成功率と術後遠隔期成績の向上が認められたため,より早期の手術適応が考慮される105).しかしながら,右心機能低下例に関しては,三尖弁形成術または置換術では予後の改善は期待できず,両方向性Glenn手術を併用した手術が行われる716).したがって,今後は心機能低下以前に進行する三尖弁閉鎖不全に関して,右室の容量負荷による右室収縮能の評価が重要になる713).近年,弁逆流と心機能の評価方法についてはMRIの有用性が認識されており,Cone術後の両心機能の良好な改善が報告されている728).今後はこれらのデータをもとに,再介入の時期や予後についての指標の確立が期待される.

6 Fallot四徴

Fallot四徴はチアノーゼ型CHDの中で最も発症率の高い代表的疾患である.人工心肺の登場以来,標準的治療は解剖学的修復術である.心内修復術によってチアノーゼ,心内短絡がなくなるので,術後のQOLと長期予後は大きく改善される.しかし,心内修復術も完全な治療法ではなく,程度はさまざまであるが術前とは異なる新たな病態が生じる.遠隔期に特に問題となるのは右室流出路に対する再介入の要否である.適切な時期に再侵襲的治療を行わないと不可逆的な臓器障害に至ることもある. 6.1 心内修復術

心内修復術の主要な手技は心室中隔欠損の閉鎖と右室漏斗部から末梢肺動脈にかけての右室流出路の狭窄解除である.右室流出路狭窄に対しては異常筋束の切開・切除による漏斗部狭窄の解除のほか,狭い肺動脈弁輪や主幹部から肺門部までの狭窄した肺動脈のパッチ拡大を行う.心室中隔欠損は右室切開か経右房アプローチによってパッチ閉鎖する.

遠隔期の肺動脈弁閉鎖不全は肺動脈弁輪が狭小である場合に切開されることによって発生率と逆流の程度が増加するので,成人期に治療介入が必要となる可能性が高い.逆に肺動脈弁輪を切開しないか,弁輪切開が右室流出路のきわめて限られた部位である場合は,心室中隔欠損のパッチ閉鎖を経右房アプローチか,これと経肺動脈アプローチとを組み合わせて修復する.このため,遠隔期の肺動脈弁閉鎖不全が発生しにくいか,発生しても程度が軽く,成人期の侵襲的治療を回避できる可能性がある.

6.2 術後の管理

術後管理で大きな位置を占めるのが運動規制を含めた生活管理である.特に学童や生徒は体育の時間に運動をするため,学校生活管理指導表の区分を適切に指示することは重要である.肺動脈弁閉鎖不全があっても,自覚症状を認めず,右室流出路狭窄や著明な右室拡大,右室駆出率の低下,危険な不整脈がなければ,厳しい練習がある運動クラブ活動以外の体育の授業はすべて認める方向で検討する(エビデンスレベルC).右室の拡大が著明であるか右室機能の低下がみられる場合,上室頻拍や心室頻拍など問題となる不整脈の有無を勘案して(第2章の「3. 不整脈,突然死」を参照),運動制限のレベルを決定する(推奨クラスIIa,エビデンスレベルC).

病状や治療の必要性の有無によって医療機関での受診の頻度が異なるのは当然であるが,自覚症状がなく病状が落ち着いている場合であっても,1,2年に1回程度の受診による経過観察を検討すべきである(エビデンスレベルC).

6.3 術後の合併症への対応

Fallot四徴の心内修復術後は,それにより新たな病態が生じるともいわれているが,残存している疾患をも含めて,肺動脈弁閉鎖不全,三尖弁閉鎖不全,大動脈弁閉鎖不全,右室流出路狭窄,心室・心房不整脈,心室機能障害,細