p.53 抽出テキスト

人先天性心疾患診療ガイドライン2008年度版」569)に,移行医療が含められた.さらに2011年,同学会よりCHDの移行に関する声明(Best Transition Practices) 570)がだされた.

本邦において移行医療はCHD分野で早期に着目され,日本循環器学会の「成人先天性心疾患ガイドライン(2011年改訂版)」571)にその重要性が記されている.日本小児科学会からも2014年,移行期の患者に関するワーキンググループよる「小児期発症疾患を有する患者の移行期医療に関する提言」が作成された567).その後2017年,日本循環

を行い,健康管理の主体が保護者・医療者から患者自身へと徐々に移行することが期待される567).移行後の診療体制に関しては次項(5. 診療体制)を参照されたい.

4.2 国内外の動向

米国では慢性疾患を有する小児の移行医療の重要性が早期から認識されてきた568).2002年には米国小児科学会ほかの4学会より,移行医療の実現を目的とした合同声明が発表された566).CHDに関しては,米国心臓病学会の「成

表26 modified WHO クラスを用いた母体心血管リスク評価

modified WHO 分類妊娠リスクカテゴリー母体の危険因子modified WHOクラスI

母体死亡リスクの増加なし母体罹病リスクなし,あるいは軽度増加単純型の軽症肺動脈狭窄,PDA,僧帽弁逸脱

良好な修復術後である単純型先天性心疾患(ASD,VSD,PDA,肺静脈還流異常)単発性の心房あるいは心室期外収縮

modified WHOクラスII(妊娠していなければ問題とならないレベル)

母体死亡リスクの軽度増加母体罹病リスクの中等度増加未修復のASD,VSD

Fallot四徴症心内修復術後ほとんどすべての不整脈

modified WHOクラスII ~III(個々の状態による)

母体死亡リスクの中等度増加母体罹病リスクの中等度増加軽度の左心室機能低下

HCM自己弁あるいは生体弁の弁膜症でWHO分類IかIV以外Marfan症候群(大動脈拡大なし)大動脈二尖弁を伴う大動脈疾患(大動脈径<45 mm)大動脈縮窄症術後

modified WHOクラスIII

母体死亡リスクの有意な増加母体の重症罹病リスクの有意な増加※  妊娠禁忌まではいかないが,個々の状態によりWHO分

類IVと同等のこともある.熟練した専門家のカウンセリングが必要.継続の場合は,妊娠全経過中,分娩,産褥期と,心臓・産科ともに集中かつ専門的経過観察が必要機械弁(わが国ではWHOクラスIV)

体心室右室Fontan術後未修復のチアノーゼ性心疾患(チアノーゼの程度による)その他の複雑型先天性心疾患Marfan症候群(大動脈径40~45 mm)大動脈二尖弁を伴う大動脈疾患(大動脈径45~50 mm)

modified WHOクラスIV

きわめて高い母体死亡リスクきわめて高い母体の重症罹病リスク~妊娠禁忌~ ※ 妊娠したら人工妊娠中絶を検討すべき.継続の場合はク

ラスIIIに準ずる肺動脈性肺高血圧(いかなる原因でも)

高度な体心室機能低下(LVEF<30%,NYHA心機能分類III ~IV度)周産期心筋症の既往と左心室機能低下の残存重症僧帽弁狭窄,症候性の重症大動脈弁狭窄Marfan症候群(大動脈径>45 mm)大動脈二尖弁を伴う大動脈疾患(大動脈径>50 mm)未修復の重症大動脈縮窄症

ASD:心房中隔欠損,HCM:肥大型心筋症,LVEF:左室駆出分画,PDA:動脈管開存,VSD:心室中隔欠損(日本循環器学会ほか. 2018 559)より)