p.32 抽出テキスト

ii. 房室結合

房室結合は房室間刺激伝導路の形成に関与する.修正大血管転位に代表される房室錯位(atrioventricular discordance)では,心房中隔と心室中隔の整列の状態により,発生過程の前後房室結節のうち,後方結節だけが残る場合,前方結節だけが残る場合,前後両方の房室結節が残る(重複房室結節,形態学的にはdual atrioventricular nodes,電気生理学領域ではtwin atrioventricular nodes,とも表記する)場合がある310)(図2) 311).後方房室結節はKochの三角の頂点に存在するものである.前方房室結節は僧帽弁輪の肺動脈が接する位置にあって,下部刺激伝導路は肺動脈前方を通り心室中隔に伸びる311).

このように房室伝導路の先天的異常がある房室錯位では房室ブロックを合併することが多い312).房室錯位で心房逆位のものは,正位と比較して房室ブロックの合併率が低いとの報告がある313)が,症例数が少なく,今後の検討を要する. b. 後天的要因i. 術後房室ブロック

術後房室ブロックは,周術期に回復することも多いが,回復しない完全房室ブロックは予後不良である314, 315).周術期一過性房室ブロックは数年から数十年の経過で遠隔期に再発することがあり,突然死の危険因子となる316–318).術後遠隔期に解剖や血行動態によらない房室ブロックが出

3 不整脈,突然死

3.1 病態

CHDにおける不整脈は,徐脈性・頻脈性のいずれにおいても,先天的な刺激伝導系異常と後天的要因とが関与する139, 153)(図1) 305).さらに加齢という要素が加わって,経年的にその発生率が上昇する139).

3.1.1 徐脈性不整脈

a. 先天性刺激伝導系異常i. 心房形態

左側相同心では洞機能不全をはじめとする徐脈を高率に合併する306–308).左側相同心の病理標本では,洞結節は44%が低形性で,56%で同定されなかった309).このような先天性な潜在的洞機能不全は,加齢とともに顕在化してくる307).さらに,左側相同心では房室結節は56%で下部刺激伝導系と結合しておらず,房室ブロックの合併も多い308, 309).

図1先天性心疾患術前・術後の不整脈基質と要因(Escudero C, et al. 2013 305)より改変) Copyright (2013) Canadian Cardiovascular Society, with permission from Elsevier.

修復術前修復術後

洞結節・左側相同(isomerism)・ 心耳並列(juxtaposition)

左房膨張・圧負荷・容量負荷

房室弁逆流房室結節・位置異常と電気生理的異常・重複房室結節(twin AV nodes)・刺激伝導系異常チアノーゼ低酸素アシドーシス

心室異常・肥大・拡大・虚血

冠動脈・異常・閉塞

房室輪・副伝導路

大血管・逆流

洞結節・機能不全

心房切開・瘢痕→リエントリー回路(IART)

房室結節・腫れ/ 損傷→完全房室ブロック→接合部異所性頻拍心室異常・心室切開・非同期性収縮・瘢痕→リエントリー回路(VT)

パッチ・房室ブロック

冠動脈・自家再移植・損傷

大血管・逆流

薬物電解質異常再分極異常全身疾患炎症