p.159 抽出テキスト

とが多く,切除自体が困難であることが多い.生命予後の改善のためには,内膜摘除術やステントグラフト内挿術による狭窄解除が有用な場合がある1747).

5.2 画像診断

原発性大動脈腫瘍の画像診断としては,造影CT検査(図79)または造影MRI検査が行われることが多いが,組織性状の評価と血栓との鑑別能に優れる造影MRI検査がゴールドスタンダードとされている1744).ただし,乏血性腫瘍のことも多く,腫瘍の造影効果が判定しにくいこともあるため,注意が必要である1745).内膜由来のintimal typeは大動脈内腔に向かって突出するように発育するため,動脈硬化性の粥腫や壁在血栓との鑑別が必要である.一方,中外膜由来のmural typeは外向性に発育するため,大動脈瘤や偽腔閉塞型大動脈解離との鑑別が必要である.腫瘍のサイズが大きくなるにつれて腫瘍の造影効果は明瞭になる.また,FDG-PET検査において高い集積を呈するので,鑑別に有用である1746).骨を含めた遠隔転移の有病率が高いため,疑われた場合は骨シンチグラフィ検査やPET/CT検査の実施が推奨される1744).

5.3 侵襲的治療

既報の大部分は血管肉腫の症例報告であり,症例自体がまれであるためにエビデンスとなりうる報告は存在しない.また,侵襲的治療の役割も明確ではない.原則として大動脈とともに腫瘤を一塊として切除することが望ましいと考えられるが,転移が進んだ状態で初めて診断されるこ

図78 大動脈内膜肉腫(血管肉腫型)第VIII 因子

ビメンチン染色

図79  大動脈腫瘍(下行大動脈原発の内膜肉腫) a ~c は造影CT横断像,d は造影CT矢状断像.

a

b

c d