p.151 抽出テキスト

状の石灰化が進行する.

4.1.3 巨細胞性動脈炎

欧米に多い疾患で,本邦では比較的少ない(図70).高安動脈炎に比して高齢者(60歳以上)に多く,リウマチ性多発筋痛症との関連も指摘されている.側頭動脈,眼動脈など頭部の動脈の炎症がみられるが,約10~20%は大動脈の病変を有する.組織学的には側頭動脈生検により診断されることも多く,中膜の外弾性板を中心に巨細胞を含む炎症細胞浸潤がみられ,内膜・外膜の線維性肥厚とともに内腔は同心円状の狭窄をきたす.大動脈の病変は,やはり

こともあり,肺動脈に病変が進展することもある.瘢痕期には血管内腔は狭窄と著明な石灰化により鉛管状となる. b. 組織学的変化

組織学的に炎症の活動期は外膜から中膜に及ぶ高度な炎症細胞浸潤がみられ,特に中膜層の弾性線維を破壊,傷害する虫食い状病変を認める.主に中膜で巣状の肉芽腫性病変を形成し,中膜の小梗塞となることもある.肉芽腫内に,ときに弾性線維を貪食している多核巨細胞も出現する,欧米で多い巨細胞性大動脈炎との鑑別が難しい場合もある.瘢痕期では中膜は菲薄化が進み,外膜は線維性肥厚を呈し,内膜にもびまん性の内膜肥厚が生じ,そこに板

表54 血管炎のカテゴリーと疾患

CHCC2012 原文日本語訳

Large vessel vasculitis, LVV

Takayasu arteritis, TAK Giant cell arteritis, GCA大型血管炎

高安動脈炎巨細胞性動脈炎

Medium vessel vasculitis, MVV

Polyarteritis nodosa, PAN Kawasaki disease, KD中型血管炎

結節性多発動脈炎川崎病

Small vessel vasculitis, SVV

Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis, AAV Microscopic polyangiitis, MPA Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s), GPA Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss), EGPA Immune complex SVV

Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease Cryoglobulinemic vasculitis, CV IgA vasculitis (Henoch-Schönlein), IgAV Hypocomplementemic urticarial vasculitis, HUV (anti-C1q vasculitis)小型血管炎

抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎顕微鏡的多発血管炎多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)免疫複合体性小型血管炎

抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)クリオグロブリン血症性血管炎IgA血管炎(Henoch-Schönlein紫斑病)低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)

Variable vessel vasculitis, VVV

Behçet’s disease, BD Cogan’s syndrome, CS多様な血管を侵す血管炎

Behçet病Cogan症候群

Single-organ vasculitis, SOV

Cutaneous leukocytoclastic angiitis Cutaneous arteritis Primary central nervous system vasculitis Isolated aortitis単一臓器血管炎

皮膚白血球破砕性血管炎皮膚動脈炎原発性中枢神経系血管炎限局性大動脈炎

Vasculitis associated with systemic disease

Lupus vasculitis Rheumatoid vasculitis Sarcoid vasculitis全身性疾患関連血管炎

ループス血管炎リウマトイド血管炎サルコイド血管炎

Vasculitis associated with probable etiology

Hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis Hepatitis B virus-associated vasculitis Syphilis-associated aortitis Drug-associated immune complex vasculitis Drug-associated ANCA-associated vasculitis Cancer-associated vasculitis推定病因を有する血管炎

C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎B型肝炎ウイルス関連血管炎梅毒関連大動脈炎薬剤関連免疫複合体性血管炎薬剤関連ANCA関連血管炎がん関連血管炎

(日本循環器学会.2017 1711), Jennette JC, et al. 2013 1710)より) © 2013 American College of Rheumatology