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することで神経障害の進行抑制および回復促進が期待される。通常IVIG 0.4 g/kg/日を5 日間連続で投与する。

g) 全身型重症筋無力症

免疫グロブリン療法は急性増悪時やクリーゼ(呼吸筋麻痺など)の際に行う迅速な免疫調整療法として有用であり、血漿交換と並ぶ治療選択肢である。通常IVIG 0.4 g/kg/日を5 日間連続で投与する。

4) 使用上の注意

免疫グロブリン製剤の有害事象として、悪心、嘔気、皮疹、発熱、頭痛などの軽度なものに加え、重篤な副反応としてアナフィラキシー、ショック、肝機能障害、無菌性髄膜炎、血小板減少、肺水腫などが報告されている。特に高用量や急速投与、IgA 欠損症や腎機能障害のある患者では注意が必要である。投与中は十分なモニタリングと副反応への対処が必要である。

6 その他の製剤(フィブリノゲン製剤)

1) 製剤の使用目的

フィブリノゲンは、血液凝固カスケードの最終産物であるフィブリンの前駆物質であり生体の止血に不可欠な血漿成分である。大量出血時には早期に枯渇しやすく止血障害の原因となる。フィブリノゲン製剤は、ヒト血漿を原料としてフィブリノゲンを濃縮・精製した血漿分画製剤である。フィブリノゲン欠乏により止血困難をきたす病態に対し、フィブリノゲンの補充により止血を図ることを目的に使用される。

2) 適応の現状

C 型肝炎感染被害を受け1998 年以降は先天性低フィブリノゲン血症のみに使用が限定されていた。その後、適応拡大の要望を受け、2021 年に産科危機的出血に伴う後天性低フィブリノゲン血症への保険適用が認められた。