p.190 抽出テキスト

既に中枢神経障害を発症している小児大脳型ALD 患者10 例以上に対してロレンツォオイルの効果を検討した報告は5 編1, 2, 5, 7, 14)であった.介入の内容(脂肪制限あるいは極長鎖脂肪酸制限の併用),介入期間,アウトカムの評価法に統一性がなく,非直接性は高いと考えられた.2 編はロレンツォオイル投与例と非投与例の自然歴と比較した報告であったが5, 10),他は観察試験であり,全て単一施設での報告であることから,バイアスリスクは高いと考えられた.しかし,既に中枢神経障害を発症している大脳型患者に対して中枢神経障害の進行を抑制できないという点では,非一貫性は認められなかった.

10 例以上のAMN 患者に対してロレンツォオイルの効果を検討した報告は3編であった3, 4, 8).介入の内容(脂肪制限あるいは極長鎖脂肪酸制限の併用),介入期間,アウトカムの評価法に統一性がなく,非直接性は高いと考えられた.全て単一施設での観察研究であることからバイアスリスクは高いと考えらえた.しかし,AMN の神経障害の進行を抑制できないという点では,非一貫性は認められなかった.

CQ3-3 ロレンツォオイルは頭部MRI 所見を改善させるか?:益

ロレンツォオイルによる頭部MRI 所見の影響を検討した報告は10 編あった1-3, 5-8, 10, 11, 13).

10 例以上の未発症患者に対してロレンツォオイルの効果を検討した報告は4編あった6, 10, 11, 13).この3 編では対象は50 例以上あったが,対象に小児大脳型の家系,アジソン型の家系が混在していること,介入の内容(脂肪制限あるいはい極長鎖脂肪酸制限の併用)に統一性がなく,非直接性は高いと考えられた.また,単一施設でのオープンラベル試験であること,未発症者の病型,およびMRI 異常所見の発症を予測することは不可能で自然歴の均一性が著しく低いことから,バイアスリスク,非一貫性とも非常に高いと考えられた.

既に中枢神経障害を発症している小児大脳型ALD 患者10 例以上に対してロレンツォオイルの頭部MRI 所見への効果を検討した報告は4 編であった1, 2, 5, 7).介入の内容(脂肪制限あるいは極長鎖脂肪酸制限の併用),介入期間に統一性がなく,非直接性は高いと考えられた.4 編とも観察研究であり,全て単一施設での報告であることから,バイアスリスクは高いと考えられた.しかし,既に中枢神経障害を発症している大脳型患者に対して頭部MRI 所見を改善させないという点では,非一貫性は認められなかった.

10 例以上のAMN 患者に対してロレンツォオイルの効果を検討した報告は2編であった3, 8).介入の内容(脂肪制限あるいは極長鎖脂肪酸制限の併用),介入期間に統一性がなく,非直接性は高いと考えられた.全て単一施設での観察研究であることからバイアスリスクは高いと考えらえた.しかし,AMN に対して頭部MRI 所見を改善させないという点では,非一貫性は認められなかった.