p.188 抽出テキスト

Iロレンツォオイルの投与Cロレンツォオイルを投与していないALD 患者臨床的文脈診療プロセスの治療(ロレンツォオイルの投与)による予後予測に分類される

01 血中極長鎖飽和脂肪酸の低下

非直接性のまとめそれぞれの研究が,対象患者(有症状男性患者,未発症の男性患者,未発症女性ヘテロ),患者の病型(ALD,AMN),介入方法,介入期間のばらつき大きい.非直接性:高い(-2)

バイアスリスクの

まとめオープンラベル単一施設の研究,あるいは観察研究での評価であり,バイアスリスクは高い.バイアスリスク:とても深刻なリスク(-2)

非一貫性その他の

まとめ全ての検討において,血漿中C26:0,あるいはC26:0 / C22:0 比で検討されており,血中

極長鎖飽和脂肪酸が低下という点において,報告間での差異はない.非一貫性:なし(0)

コメント対象集団や介入期間に関係なく,ロレンツォオイル投与により血漿C26:0 含量の低下が

認められ,信頼性は高い.

02 中枢神経障害の進行の抑制

非直接性のまとめそれぞれの研究が,対象患者(有症状男性患者,未発症の男性患者,未発症女性ヘテロ),

患者の病型(ALD,AMN),介入方法,介入期間,アウトカムの評価法のばらつき大きい.非直接性:高い(-2)

バイアスリスクの

まとめオープンラベル単一施設の研究,あるいは観察研究での評価であり,かつプラセボ効果

を否定できない.バイアスリスクは高いバイアスリスク:とても深刻なリスク(-2)

非一貫性その他の

まとめ発症前例において神経学的に無症状の状態が維持されたとの報告や,中枢神経障害の発

症を遅らせるとの報告がある.発症例については,少数例で改善の報告があるものの,効果がなかったとの報告が大半を占める.非一貫性:深刻な非一貫性あり(-1)

コメント未発症男性患者やAMN 患者に対するロレンツォオイル投与による中枢神経障害抑制効

果の検証には,長期評価が必要である.

03 頭部MRI 所見の進行の抑制

非直接性のまとめそれぞれの研究が,対象患者(有症状男性患者,未発症の男性患者,未発症女性ヘテロ),

患者の病型(ALD,AMN),介入方法,介入期間,アウトカムの評価法のばらつき大きい.非直接性:高い(-2)

バイアスリスクの

まとめオープンラベル単一施設の研究,あるいは観察研究での評価であり,バイアスリスクは高い.バイアスリスク:とても深刻なリスク(-2)