p.179 抽出テキスト

州からの報告では2, 3),21 例中2 例で臍帯血,4 例で末梢血幹細胞,15 例で骨髄を用いており,一方で,本邦からの報告では1, 4),13 例いずれも造血幹細胞として骨髄を用いている.上記の前処置,使用した造血幹細胞の違いが移植関連死の頻度に影響している可能性はあると考える.特に造血幹細胞として臍帯血を用いた2 例中1 例(50.0%),末梢血幹細胞を用いた4 例中2 例(50.0%)が移植関連死を起こしている.

4 編の報告を併せると34 症例中4 症例(11.8%)でHSCT 後,移植関連死を認めている.成人大脳型副腎白質ジストロフィーに対するHSCT 後,移植関連死も少数認め,前処置,使用する造血幹細胞が影響している可能性がある(エビデンスの強さ: 弱(C)).エビデンスとなった文献1)  Hitomi T, Mezaki T, Tomimoto H, et al: Long-term effect of bone marrow

transplantation in adult-onset adrenoleukodystrophy. Eur J Neurol 2005; 12: 807-810. 2)  Kühl JS, Suarez F, Gillett GT, et al: Long-term outcomes of allogeneic

haematopoietic stem cell transplantation for adult cerebral X-linked adrenoleukodystrophy. Brain 2017; 140: 953-966. 3)  Waldhüter N, Köhler W, Hemmati PG, et al: Allogeneic hematopoietic stem cell

transplantation with myeloablative conditioning for adult cerebral X-linked adrenoleukodystrophy. J Inherit Metab Dis 2019; 42: 313-324. 4)  Matsukawa T, Yamamoto T, Honda A, et al: Clinical efficacy of haematopoietic stem

cell transplantation for adult adrenoleukodystrophy. Brain Commun 2020; 2: fcz048.