p.178 抽出テキスト

15 例中11 例(73.3%) 3)と,やや各論文で頻度にばらつきがあり,説明できない結果のばらつきは,「おそらく中等度」と考え,深刻な非一貫性があるとした.欧州からの1 報では,生命を脅かす,または,致死的な感染症が,14 例中6 例(42.9%) 2),別の1 報では,致死的な感染症を,15 例中3 例(20%)で認めた3).一方で,本邦からの報告では1, 4),生命を脅かす,または,致死的な感染症の報告は13 例いずれにおいても認めなかった.欧州からの報告では本邦からの報告と比較して重篤な感染症が多く発生している印象がある.欧州からの報告では,臍帯血移植を施行された2 症例を除いていずれも骨髄破壊的前処置がなされている一方で,本邦からの報告ではいずれも骨髄非破壊的前処置がなされている.造血幹細胞として,欧州からの報告では2, 3),21 例中2 例で臍帯血,4 例で末梢血幹細胞,15 例で骨髄を用いており,一方で,本邦からの報告では1, 4),13 例いずれも造血幹細胞として骨髄を用いている.上記の前処置,使用した造血幹細胞の違いが合併症,有害事象の頻度に影響している可能性はあると考える.

4 編の報告を併せると34 症例中25 症例(73.5%)でHSCT 後,何らかの合併症・有害事象を認めている.成人大脳型副腎白質ジストロフィーに対するHSCT 後,何らかの合併症・有害事象を認める例も多いと考えるが,前処置,使用した造血幹細胞の違いが合併症,有害事象の頻度に影響している可能性がある(エビデンスの強さ:中(B)).

CQ2-6 成人大脳型副腎白質ジストロフィーに対する造血幹細胞移植により,移

植関連死亡を認めるか?:害成人大脳型副腎白質ジストロフィーに対する造血幹細胞移植(HSCT)後の移植関連死について検討した報告は4 編あり1-4),そのうち,1 つの報告は,対照群がある前向き観察研究であるが4),症例群と対照群でマッチング,また,盲検化はしていない.別の2 つの報告は,症例群のみの後ろ向き観察研究で(この2 つの報告の内8 症例は同一症例であった) 2, 3),残りの1 つは1 症例の症例報告であった1).そのためバイアスリスクは高いと考えられた.それぞれの研究で,介入方法はいずれもHSCT であった.いずれもHSCT 後の移植関連死の記載はあり,対象患者はいずれの報告でもHSCT 時は18 歳以上の症例,対照群がある前向き観察研究の報告では,12 例中,4 例が小脳・脳幹型に対してのHSCT であり,未治療群8 例中1 例が小脳・脳幹型であった4).以上より,非直接性は中 /疑いと考えられた.HSCT 後の移植関連死は,本邦からの前向き観察研究,症例報告では1, 4),13 例いずれにおいても移植関連死は認めず,欧州からの後ろ向き観察研究ではそれぞれ,14 例中3 例(21.4%) 2),15 例中3 例(20.0%) 3)と,移植関連死は,0~20% 台となっており,説明できない結果のばらつきは,おそらく小さいと考え,非一貫性はなしとした.しかしながら,移植関連死は,欧州からの報告においてのみ報告されている.欧州からの報告では,臍帯血移植を施行された2 症例を除いていずれも骨髄破壊的前処置がなされている一方で,本邦からの報告ではいずれも骨髄非破壊的前処置がなされている.造血幹細胞として,欧