p.15 抽出テキスト

(日本川崎病学会作成改訂6 版)

初版1970 年9 月,改訂1 版1972 年9 月,改訂2 版1974 年4 月,改訂3 版1978 年8 月,改訂4 版1984 年9 月,改訂5 版2002年2 月,改訂6 版2019 年4 月本症は,主として 4 歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で,その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられる.【主要症状】

1. 発熱2. 両側眼球結膜の充血3. 口唇,口腔所見: 口唇の紅潮,いちご舌,口腔咽頭粘膜のびまん性発赤4. 発疹(BCG 接種痕の発赤を含む) 5. 四肢末端の変化: (急性期)手足の硬性浮腫,手掌足底または指趾先端の紅斑(回復期)指先からの膜様落屑6. 急性期における非化膿性頚部リンパ節腫脹

a. 6 つの主要症状のうち,経過中に5 症状以上を呈する場合は,川崎病と診断する. b. 4 主要症状しか認められなくても,他の疾患が否定され,経過中に断層心エコー法で冠動脈病変(内径のZ スコア+2.5 以上,または実測値で5 歳未満3.0 mm 以上,5 歳以上4.0 mm 以上)を呈する場合は,川崎病と診断する. c. 3 主要症状しか認められなくても,他の疾患が否定され,冠動脈病変を呈する場合は,不全型川崎病と診断する. d. 主要症状が3 または4 症状で冠動脈病変を呈さないが,他の疾患が否定され,参考条項から川崎病がもっとも考えられる場合は,不全型川崎病と診断する. e. 2 主要症状以下の場合には,特に十分な鑑別診断を行ったうえで,不全型川崎病の可能性を検討する.【参考条項】以下の症候および所見は,本症の臨床上,留意すべきものである.

1.  主要症状が4 つ以下でも,以下の所見があるときは川崎病が疑われる. 1) 病初期の血清トランスアミナーゼ値の上昇2) 乳児の尿中白血球増加3) 回復期の血小板増多4) BNP またはNT-proBNP の上昇5) 心臓超音波検査での僧帽弁閉鎖不全・心膜液貯留6) 胆嚢腫大7) 低アルブミン血症・低ナトリウム血症2.  以下の所見がある時は危急度が高い. 1) 心筋炎2) 血圧低下(ショック) 3) 麻痺性イレウス4) 意識障害3.  下記の要因は免疫グロブリン抵抗性に強く関連するとされ,不応例予測スコアを参考にすることが望ましい. 1) 核の左方移動を伴う白血球増多2) 血小板数低値3) 低アルブミン血症4) 低ナトリウム血症5) 高ビリルビン血症 (黄疸) 6) CRP 高値7) 乳児4.その他,特異的ではないが川崎病で見られることがある所見(川崎病を否定しない所見) 1) 不機嫌2) 心血管: 心音の異常,心電図変化,腋窩などの末梢動脈瘤3) 消化器: 腹痛,嘔吐,下痢4) 血液: 赤沈値の促進,軽度の貧血5) 皮膚: 小膿疱,爪の横溝6) 呼吸器: 咳嗽,鼻汁,咽後水腫,肺野の異常陰影7) 関節: 疼痛,腫脹8) 神経: 髄液の単核球増多,けいれん,顔面神経麻痺,四肢麻痺【備考】

1. 急性期の致命率は0.1%未満である. 2. 再発例は3~4%に,同胞例は1~2%にみられる. 3. 非化膿性頚部リンパ節腫脹(超音波検査で多房性を呈することが多い)の頻度は,年少児では約65%と他の主要症状に比べて低いが,3 歳以上では約90%に見られ,初発症状になることも多い.

表6川崎病(MCLS,小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群)診断の手引き

(日本川崎病学会.2019 91)より)