p.23 抽出テキスト

もに,児への疾患の繰り返しに関する遺伝的情報をカウンセリングする必要がある.

3.6 心理社会的問題

妊娠の際には内分泌学的変化が起こり,たとえ正常妊娠であっても,妊娠・出産や母親になること,子育てに対する不安などが生じることが多い.また,出産後は,いわゆるマタニティブルーや,産後うつとよばれるうつ状態など,精神的な動揺をきたすことも多い106).

先天性心疾患の患者は,疾患による症状,合併症,繰り返す入院・手術などの身体的制約や,社会適応障害,家族・生育歴などが原因と思われる不安や抑うつ症状をもち

やすい107).また,その不安や抑うつを不定愁訴や身体症状に転換している場合もある.周産期にはこれらの症状が悪化しやすく,さらに心疾患の女性は健康な女性以上に妊娠・出産に対する願望が強いため,妊娠が及ぼす自身の健康へのリスクや,遺伝的リスクへの不安を感じていることが多い108, 109).生命の危険を伴うほどの高リスク妊娠,あるいはリスクを無視して妊娠を希望する場合などのカウンセリングにも対応しなくてはならないことも少なくない.これは,思春期・青年期の心疾患患者においては,自身の疾患や病状,妊娠リスク,避妊,遺伝的リスクの情報などの認知度が低いことも原因であるが,個人の価値観や道徳的規範などにかかわる倫理観などの影響もあると考えられる110, 111)また,妊娠前に妊娠のリスクについて主治医や家族との話し合いやその受容が行われていないことが多いのも現状である112).周産期における抑うつや不安の予防には,思春期・青年期において,心疾患(病名,治療法,身体制限の有無,通院の必要性),避妊,性行動,社会的サポートなどに関する正確な情報伝達と教育が必要である110).さらに,妊娠,出産,遺伝リスクなどに関する情報伝達も必要である.妊娠前より抑うつや不安などの症状のある患者では,早期の精神療法や薬物投与を行うことにより,症状の改善を図る必要がある.これは,周産期になってからこのような症状を生じた場合も同様である.妊娠初期・後期・産後の心理状態の違いにより,介入方法が異なる場合もある111).また,妊娠中に入院が長引いたり,出産後の育児不安が生じた場合など,周産期を通して身体的・精神的負担を軽減させるために,家族や地域のサポートなどの環境調整も有用である.何よりも,妊娠前から,心疾患や妊娠に対する理解を深め,家族や担当医と妊娠について相談し,出産後も含めた協力体制を確認しておくことが重要である.

3.7 妊娠が長期予後に与える影響について

心疾患を合併する女性が妊娠した場合,その妊娠が長期予後に与える影響を評価した研究は限られており十分なエビデンスはないが,下記の報告がある113, 114).

3.7.1 生体弁

妊娠・出産によって生体弁の変性(機能不全)が進行する可能性があることが危惧されている115).一方,それを否定する報告も存在する116).現在のところ,妊娠・出産が生体弁の遠隔期機能に与える影響は明確なコンセンサスがない.

表 12 不整脈疾患にみられる遺伝子異常

遺伝子遺伝子座

Romano–Ward 症候群LQT1 KCNQ1 11p15.5 LQT2 KCNH2 7q35-36 LQT3 SCN5A 3p21-23 LQT4 ANK2 4q25-27 LQT5 KCNE1 21q22.1-q22.2 LQT6 KCNE2 21q22.1-q22.2 LQT7 KCNJ2 17q23.1 LQT8 CACNA1C 12p13.3 LQT9 CAV3 3p25 LQT10 SCN4B 11q23.3 LQT11 AKAP9 7q21-q22 LQT12 SNTA1 20q11.2 LQT13 KCNJ5 11q23.3-24.3 Jervell & Lange–Nielsen 症候群JLN1 KCNQ1(homozygous) 11p15.5 JLN2 KCNE1(homozygous) 21q22.1-q22.2 Brugada 症候群BrS1 SCN5A 3p21-24 BrS2 CACNA1C 12p13.3 BrS3 CACNB2 10p12.33 BrS4 GPD1-L 3p21 BrS5 SCN1B 19q13.1 BrS6 KCNE3 11q13-q14カテコラミン誘発性多形性心室頻拍RyR2 RyR2 1q42–q43 (Schimpf R, et al. 2009 97), Lehnart SE, et al. 2007 98), Shimizu W, et al. 2008

99), Priori SG, et al. 2001

100)より作表)